(免責事項：この記事は科学的な使用のみを目的としており.以下の内容の情報は患者のプライバシーを保護するために加工されています)
要旨: 本症例は60歳男性で，1年前から活動後に息切れし，20日以上悪化し，低体温でペニシリンナトリウム静注などの抗生物質で改善せず，2か月前の肺CTで両肺の下葉と胸膜下に格子状にground glass shadowを認め，間質性肺疾患の分類である特発性肺線維症と診断し特に治療していなかった． 評価により入院が必要となり.酸素吸入＋投薬治療を行い.1ヶ月後.肺CTは以前より良好で.呼吸困難の増加も見られなくなりました。
[基本情報】男性・60歳
疾病の種類】特発性肺線維症.I型呼吸不全
病院】黒龍江省病院
相談日】2021年7月
治療方針】薬物療法（ペニシリン注射用ナトリウム.メチルプレドニゾロンコハク酸ナトリウム注射用.アセチルシステイン錠.ピルフェニドンカプセル）
[治療期間】14日間入院.1ヶ月間外来フォローアップ
治療効果】 著しい呼吸困難はなく.肺CTも以前より良好であった。
I. 初回相談
患者の説明：1年前.明らかな原因なく活動後に息切れが起こり.徐々に症状が悪化した。20日以上前.安静時に呼吸困難が明らかになり.低体温で息切れが悪化.体温は37℃から38℃に変動し.寝汗はなく脱力感があった。 1週間近くペニシリンナトリウムなどの点滴治療を行ったが.症状は改善せず.息切れが進行した。 高血圧.糖尿病.冠動脈疾患.結合組織病の既往は否定された。 35年間.15本/日の喫煙を続けている。 慢性気管支炎」の既往歴は否定しており.アレルギー歴もなく.食べ物やアルコールを詰まらせたこともなく.異常ガスの吸引や有害物質への曝露歴も明確ではなく.ペットや特別な植物も飼っていないとのこと。 診察：息切れ.唇と口のチアノーゼ.聴診で両肺の下にベルクロのラレが聴こえる。 血算：WBC: 8.3 x 109/L.Hb: 111 g/L。血清マイコプラズマ抗体.ウイルス抗体シリーズ.腫瘍マーカー.リウマチ免疫シリーズ.喀痰細菌検査.結核抗体検査.PPD検査はすべて陰性.心電図は概ね正常であった。 動脈血ガス分析（無酸素）：PH: 7.423, PaO2: 57.2 mmHg, PaCO2: 41.9 mmHg。 肺機能：VCは期待値の32%.DLCOは期待値の24%.拘束性換気機能障害が示唆された。 肺の高解像度CT：両肺の下野（胸膜下）に格子状のハニカムシャドウを認めた。初診時は特発性肺線維症の急性増悪と診断される。
(肺のCT)
II.治療歴
入院後.病状と検査項目から特発性肺線維症の急性増悪.I型呼吸不全と診断された。 まず.高流量酸素を投与し.注射用ペニシリンナトリウム.メチルプレドニゾロンナトリウムサクシネート静注.抗線維化剤アセチルシステイン錠による抗感染療法を14日間実施した。 治療後，体温は正常化し，息切れは著しく減少し，倦怠感も改善し，聴診では肺のラ音も減少した． 退院時には.ピルフェニドンカプセルとアセチルシステイン錠の定期的な服用.在宅酸素療法.肺リハビリテーション運動の実施を勧め.患者や家族には抗線維化剤の服用.在宅酸素療法.肺リハビリテーションの必要性を説明した。
III.治療成績
14日間入院し，徐々に呼吸困難の症状が改善された。 不快感の訴えはなく，激しい運動後に息切れがする程度であった。 肺の聴診：両下肺でベルクロラールが減少し.ドライラールが聞こえなくなった.血液ガス分析：呼吸不全が改善し.酸素分圧が以前と比べ有意に上昇した。 抗肺線維症薬であるピルフェニドンカプセルとアセチルシステイン錠を服用し.酸素吸入と肺リハビリテーションを行い退院した。1ヵ月後.肺CTを再施行して有意な呼吸困難はなく.活動後の息切れは有意に軽減していた。
IV.注意事項
しかし.特発性肺線維症は高齢者によく見られる原因不明の線維性間質性肺疾患であり.病状は進行性に悪化することが多く.臨床症状としては進行性の呼吸困難や肺機能の低下が主で.予後も悪いため.家族や患者は医師の処方に従って抗線維化剤の服用.在宅酸素療法.肺リハビリテーション運動などの必要性を理解する必要があります。 次に.この患者さんの場合.重度の「喫煙者」であるため.急性増悪を避けるために.禁煙.インフルエンザや肺炎の予防接種.刺激性のガスや汚染物質への曝露を避けるようアドバイスする必要があります。 身体の栄養を確保し.回復を促すためには.茶碗蒸しや赤身の肉粥など.たんぱく質やカロリーが豊富で消化の良い軽めの食事と.十分な水分補給が必要です。
V. 個人的な洞察
間質性肺疾患の原因はさまざまですが.この症例では明らかな原因はなく.肺CTで間質性肺疾患が疑われました。 このような患者さんでは.鳩やオウムなどのペットを飼っていないか.掃除の行き届いていないエアコンの風が長時間吹いていないか.無機質の埃やカビの生えた干し草などに長時間さらされる職業でないかなどの家庭環境に注意して問診を行い.発熱.筋肉痛.目の乾燥.発疹などの結合組織病の既往がないか.メトトレキサート.アミオダロン.ブレオマイシンなどの薬歴にも注意しなければならない。 腫瘍の病歴.臓器移植の病歴など.罹患の原因を除外するため。 特発性肺線維症患者は.抗肺線維症治療の肺リハビリテーショントレーニングと長期酸素療法に集中する必要があります。