特発性間質性肺線維症は.原因不明の下気道のびまん性炎症性疾患である。 炎症は肺胞壁や隣接する肺胞腔に侵入し.肺胞隔壁の肥厚や肺線維化をもたらす。 肺胞上皮細胞や毛細血管内皮細胞.それらの小気道や小血管も関与している可能性があります。 診断：1.進行性の呼吸困難.咳や痰.肺の湿ったラ音やツッパリ感。 2.高分解能CT検査：網目状の影.小窩の変化.斑点状の影などが見られる。 3.原因となる物質が見つからない。 4.肺機能検査：拘束性換気機能障害.拡散機能低下。 5.肺組織生検で病理学的根拠を得る。 治療：間質性肺線維症の治療は.他の難病の治療と同じようにプロジェクトが必要です。 治療の目的：可逆的な部分と時間を実現し.病気の進行を抑制し.症状を改善し.生存の質を高めること。 間質性線維症と診断されると.その可逆性を疑い.治療努力をあきらめる人が多いことは注目に値する。 実際.初期の多くは肺胞炎と部分的な線維化が併存しており.その肺胞炎は完全に可逆的である。 炎症に襲われた肺胞の修復過程は.吸収と線維化の繰り返しであり.正常な肺組織に戻るか線維化するかは.壊死した組織片を完全に吸収できるかどうかで決まる。 それができなければ.線維組織に置き換わります。 ですから.肺にダメージが生じたときは.できるだけ早く治療して.より不可逆的な線維化組織を避け.肺の機能を損なわないようにする必要があります。 生活上の注意：1.十分な休養をとるようにし.また.保温.防寒.各種感染症予防に留意する。 2.部屋は静かで.清潔に保ち.衛生的で.空気が新鮮で.湿っていて.循環していること。煙.香水.芳香剤など強い匂いのある刺激物を避け.寒すぎ.乾燥しすぎ.湿りすぎの空気の吸引も避けること。 3.食事は多様で.合理的にマッチし.栄養価が高く.比率が高く.消化吸収に適していなければならない。 4.精神面では.幸せで楽観的な気分を保ち.精神的な刺激や過度の精神的緊張を防ぐ必要があります。 5.花や植物などの外因性アレルゲン.羽毛や古い綿毛などアレルギーを起こしやすいものを詰めた寝具や枕.鳥や動物（ペット）などに近づけないようにしましょう。