I. 間質性肺疾患とは何ですか？ 間質性肺疾患（ILD）：びまん性実体性肺疾患とも呼ばれる。 200を超える疾患群の総称であり.それぞれ異なる原因によって引き起こされ.異なる臨床的特徴を持つ。 これらの疾患は.肺の間質空間と肺胞空間を主に侵し.肺胞-毛細血管機能単位が失われる一群のびまん性肺疾患という共通の特徴を有しています。 主な病床症状は.徐々に悪化する呼吸困難.拡散機能低下を伴う拘束性換気障害.低酸素血症.両肺の画像上のびまん性病変です。 やがてびまん性肺線維症や細胞性肺に進行し.呼吸不全に陥り.死に至ることもある。 間質性肺疾患は.呼吸器疾患の中でも診断が難しく.臨床・放射線・病理医の連携が必要な疾患です。 間質性肺疾患の診断と管理戦略は.早期発見.正確な診断.合理的な治療.定期的なフォローアップを提唱しています。 間質性肺疾患はどのように分類されるのですか？ 間質性肺疾患には様々な種類がありますが.理解.診断.鑑別診断がしやすいように.病因.肺の病理組織の種類.臨床的特徴から以下のように分類しています。 病因が明らかな間質性肺疾患：1.アレルギー性肺炎（鳥飼肺.農夫肺など）.肺珪肺症.肺石綿症.硬金属肺疾患などの職業環境暴露.2.リウマチ性肺などの結合組織疾患関連間質性肺疾患.顕微鏡的多発血管炎などのその他の自己免疫疾患.3.メトトレキサートによる肺障害など薬学的またはその他の化学薬品による肺障害.4.肺梗塞による肺障害など 4.ウイルス性肺炎.ヒト・ニューモシスチス肺炎などの感染症.5.放射線肺炎などの放射線関連肺障害.6.がん性リンパ管炎などの腫瘍.7.家族性間質性肺炎などの家族性。 8. 肉芽腫性疾患：結節性疾患など；特発性間質性肺炎（IIPs）：原因不明の間質性肺炎。 2013年に発表された米国胸部疾患学会／欧州呼吸器学会による特発性間質性肺炎の国際学際分類によると.特発性間質性肺炎には主要なものと稀なものと分類不能なものがあります。 主な特発性間質性肺炎には.特発性肺線維症.特発性非特異性間質性肺炎.間質性肺疾患を伴う呼吸細気管支炎.落屑性間質性肺炎.隠微性機械化肺炎.急性間質性肺炎の6種類があります。 特発性間質性肺炎には.特発性リンパ球性間質性肺炎と特発性胸膜肺実質エラスチン線維症という2つの稀なタイプがあります。 分類できない特発性間質性肺炎。 その他の間質性肺疾患：臨床的.画像的.病理学的に独立した特徴を持つ疾患。 例えば.肺ランゲルハンス細胞組織球症.肺胞タンパク症.リンパ脈管筋腫症.好酸球性肺浸潤.肺胞微石症などである。