間質性肺疾患(ILD)は.肺胞.肺胞壁.肺胞管.気管支および微小血管系に浸潤し.びまん性間質性肺線維症に進展し.最終的には呼吸不全に至る様々な起源のびまん性疾患の大きなグループである。 病変は肺胞上皮と肺胞腔実質に浸潤するため.ILDは現在ではびまん性実質性肺疾患（DPLD）と呼ぶ方が適切である。 間質性肺疾患には約200種類の疾患があり.そのうち約3分の1は原因が明らかであるが.臨床診断や治療に最も大きな影響を与えるのは未知の疾患であり.特発性肺線維症（IPF）が最も一般的である。
特発性間質性肺線維症（IPF）は.原因不明の慢性の進行性間質性肺病変である。 近年.IPFの国際的な分類が頻繁に変更されていることは.この疾患に対する理解が不十分であることを示している。
現代医学では自己免疫疾患と考えられている。 近年.罹患率.死亡率ともに増加傾向にあるが.原因.病態は不明である。 発症は漸進的に悪化する活動時呼吸困難と乾性咳嗽を伴い.全身倦怠感.発熱.体重減少を伴う陰性のもので.肺底部で小さな吸気終末破裂音と杵のような指（つま先）が聞こえる。 典型的なX線所見は.主に両肺の基部および外帯にびまん性の網状または網状結節性間質性滲出液.細胞性肺.肺容積の減少である。 肺機能は.肺活量または肺容積の減少.拡散容積（DLco）またはDLco/肺胞換気量（VA）の減少.および低酸素血症によって特徴付けられ.進行期には著明なチアノーゼ.肺高血圧および右心不全を伴う。臨床症状は.軽度の乾いた咳.胸部圧迫感.喘鳴.進行性の呼吸困難によって特徴付けられ.呼吸不全によって死に至る。 予後は不良で.呼吸困難発症後4〜6年で中期生存（5年生存率30〜50％）。現在.グルココルチコイドやシクロホスファミドなどの免疫抑制剤が使用されているが.いずれも満足のいく結果は得られていない。
中国医学の古い文献にはIPFの記録はなく.ほとんどの医学者は臨床症状によって「肺無力症」.「肺麻痺」.「肺膨張症」.「肺脹満症」と分類している.
【診断】
（1）臨床症状
1.
(2) 発症は緩徐で.主に空咳と進行性の呼吸困難が現れ.活動後に明らかになる。
(3) 肺外臓器病変はまれであるが.疲労.関節痛.体重減少などの全身症状が現れることがある。
2.徴候
(1)乳鉢と乳棒のような指（足指）が約50％の患者にみられ.ほとんどの患者で両肺の下部からベルクロ音が聞こえる。
(2)チアノーゼ.時に肺高血圧症.肺心疾患.右心不全が末期に起こることがある。
(2)理化学検査
1.胸部X線フィルム（高電圧）
(1)肺容積の減少に伴い.網状または網状結節影を示すことが多い。 進行すると.主に直径3～15mmの多発性嚢胞性透過影（ハニカム肺）が出現することがある。
(2)病変の分布：多くは両側性でびまん性.比較的左右対称性であり.片側性に分布することはまれである。
病変は基底部.末梢部.胸膜下に認められることが多い。
(3) 症状のある少数の患者では.胸部X線フィルムに異常な変化を認めないこともある。
2. HRCT
(1) HRCTスキャンは肺末梢.横隔膜.縦隔.気管支血管束周辺の異常変化を評価するのに有用であり.IPFの診断に大きな価値がある。
(2) 線状影.網状影.地中影などの小葉下微細構造変化が認められる。
(3)病変は下肺野と中肺野の末梢に最も多く見られ.しばしば網状肺や蜂の巣状肺として現れるが.半月状.胸膜下の線状.まれに地硝子影としても現れる。 ほとんどの患者では.これらの画像の組み合わせがみられる。
重度線維化領域では.しばしば牽引性気管支拡張や細気管支拡張.および/または胸膜下セルライト様変化がみられる。
3.肺機能検査
(1)典型的な肺機能変化は.全肺活量(TLC).機能的残量(FRC).残気量(RV)の減少から明らかな拘束性換気機能障害です。 1秒当たりの呼気量/労作性スパイロメトリー（FEV1/FVC）は正常か増加する。
(2)一回の呼吸による一酸化炭素の拡散（DLCO）の減少.すなわち換気量や肺活量が正常でもDLCOが減少することがある。
（3）換気量／血流比の異常.PaO2.PaCO2の低下.肺胞動脈酸素分圧差[P(A a)O2]の上昇。
4.BALF検査
(1) BALF検査の意義は.ILDの診断を絞り込むこと.すなわち他の肺疾患（腫瘍.感染.好酸球性肺炎.外因性アレルギー性肺胞炎.結節性疾患.肺胞蛋白沈着など）を除外することである。 しかし.IPFの診断には限界がある。
(2)IPF患者のBALF中の好中球(PMN)は増加し.全細胞数の5%以上を占め.進行した患者では好酸球も増加する。
5.血液検査
(1) IPFの血液検査結果は特異性に欠ける。
（2）赤血球沈降速度の増加.ガンマグロブリンや乳酸脱水素酵素（LDH）の増加がみられる。
(3)抗核抗体（ANA）やリウマチ因子（RF）のような特定の抗体が弱陽性または増加することがあります。
6.病理組織学的変化
(1) 開胸/胸腔鏡下肺生検におけるUIPの病理組織学的変化。
(2) 病変は不均一に分布し.下肺に好発し.胸膜下や末梢小葉隔壁周囲の線維化が多い。
(3)低倍率顕微鏡では.病変は新旧さまざまな重症度に見える。すなわち.病変の位相は一様ではなく.広範な線維化や細胞性肺組織が.しばしば炎症性細胞浸潤や肺胞隔壁肥厚などの初期病変や正常肺組織と混在している。
（4）肺線維症の領域は.主に高密度のコラーゲン組織と増殖線維芽細胞からなる。 線維芽細胞の局所的増殖は.いわゆる「線維芽細胞巣」を構成する。 細胞性肺は部分的に嚢胞性の線維性空腔で構成され.しばしば微細な気管支上皮で裏打ちされている。 さらに.平滑筋細胞の増殖が線維性肺と細胞性肺の領域にみられる。
(5) 既知の他のILDの原因や他のタイプのIIPを除外するための診断基準
(iii) 診断基準1
2002年に中国医師会呼吸器学会はIPFの診断基準を提唱した：
IPFの診断基準は.外科的（開胸/胸腔鏡）肺生検データを有するものと有しないものに分けられる。
I. 外科的肺生検データがある場合
1. 肺病理組織学的にUIPの特徴を示す。
2.薬剤.環境因子.リウマチ性疾患による肺線維症など.他の既知の間質性肺疾患の原因を除く。
3.拘束性換気機能障害および/またはガス交換障害によって証明される肺機能異常。
4.胸部X線写真やHRCTで典型的な異常像を認める。
2.外科的肺生検データがない場合（臨床診断）
肺生検データがないからといって.原則としてIPFの診断が確定するわけではないが.患者が免疫不全であり.以下の一次診断基準をすべて満たし.二次診断基準の少なくとも3/4を満たしていれば.IPFの臨床診断が可能である。
1.一次診断基準：(1)特定の薬剤の毒性作用など.ILDの既知の原因を除く。 (2) 制限換気（FEV1/FVCは正常または増加しているがVCは低下）および／またはガス交換障害［安静時／運動時のP(A a)O2 の上昇またはDLCOの低下］を含む肺機能異常 (3) 胸部HRCTで両肺の網状変化と進行した蜂巣肺を認め.最小限の地中ガラス陰影を伴うことがある。 (4) 経気管支肺生検（TBLB）またはBALF検査で他の疾患の診断を支持しない。
2.二次診断基準：(1)年齢50歳以上.(2)明確な原因のないinsidious onset or progressive dyspnoea.(3)罹病期間3ヶ月以上.(4)両肺の聴診で吸気ベルクロ音が聴取できる。
肺マヒは黄帝内経で初めて病名が付けられた病気で.皮膚マヒが治らないまま肺の邪気に繰り返しさらされると肺マヒになるとされています。 マヒに関する論考では.”皮膚のマヒが治らないときは.悪霊によるものを繰り返し.肺に内服している。” “肺の麻痺がある者はイライラして満腹し.喘鳴と嘔吐がある” “ポルノガスと喘鳴.麻痺が肺に集まる” 中国医学では.肺の麻痺は虚証と気虚によって起こると考えられており.『蘇文? 五臓の生成』：”喘ぎと不足は肺の麻痺と呼ばれ.酔いによって得られる寒熱も内を作る。” 蘇文？ 四逆時：”皮痺が止まらず.邪に出会うと肺に移る。” 温病.疫病.六性などの毒が毒素に変化したり.外邪の内部侵入が長い間毒になったりするのは.内臓の機能不全や気血の流れが悪くなり.体内の生理的.病理的産物が排出が間に合わず.体内に過剰に蓄積するためである。 一般に.外毒の邪が血や血液の循環に入り.陰気を消耗し.血液を傷害し.循環を麻痺させ.気を停滞させ.喘鳴や咳が頻発する。内毒は多くの場合.内臓の傷害やその他の疾患を基盤として発生し.その多くはあらゆる邪の蓄積.痰化.停滞によって引き起こされる。 痰がたまり.血管が滞る。 この悪循環が病気を長引かせ.長期化させ.次第に慢性病となる。 肺コンプレックスは.外毒の邪気（二次的なもの）によって引き起こされることがわかります。
肺の無力という名前は.最初に張仲景の『金逵夜』で与えられ.肺の気が弱く.気と液を分配することができないために起こる病気を指し.咳と唾液が主な症状です。 間質性肺線維症が “肺麻痺 “と呼ばれるようになったのは.主に次のような理由からである：①形態学的には.肺線維症の中期と後期では.両肺が縮小し.肺の総容積.残気量.肺活量の潮量が著しく減少し.”肺の無力 “という本来の意味と一致する。 肺壊疽の基本的な病理学的特徴は.肺が熱を帯びて葉のようになり.肺を潤す液体や血液が不足することである。 肺線維症が持続すると.病態は気から血へ.肺から腎へと変化し.肺と腎の両方が不足し.活血不足となり.靭帯が尊ばれなくなる。
まとめますと.肺間質性線維症の中医学的な診断としては.「肺痺」と「肺痿」があり.肺痺とは.邪気による肺の麻痺.気血の滞り.靭帯の停滞を指します。 無力とは.肺が弱って使われないこと.気血が充満しないこと.靭帯が栄えないことを意味する。 どちらも肺線維症の発症段階の特徴を反映しているが.肺麻痺とインポテンツはある条件下で互いに影響しあうことがある。 一般に.肺線維症は肺麻痺から肺インポテンス.すなわち実際による欠乏へと臨床的に進展する。
しかし.「欠乏のあるところに災いをとどめる場所がある」のであり.インポテンツが肺水路の麻痺を伴うことはよくあることである。
病気の初期は肺麻痺に似ており.後期は肺インポテンツに似ている。 初期は風湿痰熱による麻痺が主な原因であり.後期は肺脾腎の虚が主な原因であり.実から虚へと病態は変化するが.気血の滞りは病期を通じて存在する。 舌は紅色で水分が少なく.黄色の被膜が少ないか薄く.脈は細く緊張している。
治療：気を益し.陰を養い.肺を清め.乾燥を潤す。
方：足し算と引き算で燥を取り除き.肺を救う。
薬物：コドノプシス・ピロスラ30g.石膏30g.桑葉10g.麦門冬15g.人参30g.杏仁10g.枇杷10g.五味子10g.蛤15g.桂枝10g.グリチルリチン10g
(2) 肺経麻痺.気陰両虚の患者
症状：息切れ.動くと悪化.息切れ.痰のないまたは痰の少ない乾いた咳.倦怠感。 胸のつかえ.胸の痛み.口やのどの乾燥.寝汗.自然発汗.五臓の熱っぽさ.腰痛と膝の脱力感.口や唇や爪の色が薄いか青い.光沢のないくすんだ皮膚.杵のような指（足指）。 舌は暗赤色または紅赤色で.苔はほとんどなく.脈は沈んで細いか.細くて弱い。
治療：肺経を疏通し.硬結を軟化し.瘀血を散じ.気を益し.陰を養う。
処方：加味帰脾湯。
(2)滋養強壮剤：滋養強壮剤（滋養強壮剤）15g.滋養強壮剤（滋養強壮剤）15g.滋養強壮剤（滋養強壮剤）10g.滋養強壮剤（滋養強壮剤）12g.滋養強壮剤（滋養強壮剤）10g.滋養強壮剤（滋養強壮剤）10g.滋養強壮剤（滋養強壮剤）30g.グリチルリチン酸塩6gなど。
（3）肝腎陰虚・気虚・瘀血
症状：胸のつかえや膨満感.息切れ.動くと悪化する.痰の少ない乾いた咳.口やのどの乾燥.動悸や脱力感.手足のむくみ.唇や爪が紫色.めまいや立ちくらみ.舌が暗赤色で白色または白色の脂っぽい皮膜.脈が沈んで細い。
治療：肝臓と腎臓を強化し.Qiを利益し.血液を活性化する
治療：削減と劉魏Di黄Wan。
(4) 痰熱閉肺証
症状：胸が張って息切れがする.動くと息切れがする.咳が出る.粘っこい痰を吐く.なかなか吐き出さない.胸が張る.時々胸が痛む.心臓が苦しい.口が乾いて苦い.便秘気味.口唇.爪がある。 暗赤色でくすんだ皮膚.杵状の指（足指）。 舌は暗赤色で.白色または黄色っぽいコーティングがあり.脈は滑らかまたは滑りやすい。
治療：痰を取り除き.肺をきれいにし.血液を活性化し.血液循環を促進する。
処方：加味帰脾湯。
桂枝茯苓丸10g.茯苓15g.茯苓10g.桂枝茯苓丸10g.桂枝茯苓丸30g.桃仁10g.ハトムギ30g.合肥石15g.カンゾウ6gなど。
[西洋医学的治療]
1 推奨される薬剤と投与量
推奨される治療レジメンは：グルココルチコイドとシクロホスファミドまたはアザチオプリンの併用で.以下の通りである（参考）。
(1)グルココルチコイド：プレドニンまたは同等量のグルココルチコイドを0.5mg/kg/日（理想体重.以下同じ）を4週間経口投与.その後0.25mg/kg/日を8週間経口投与.その後0.125mg/kg/日または0.25mg/kgを隔日経口投与に減量する。
（2）シクロホスファミド：1日2mg/kgを投与。 開始用量は1日25～50mg経口投与とし.7～14日ごとに25mgずつ増量し.最大150mg/日まで増量できる。
(3) アザチオプリン：1日2～3mg/kg投与。
2 治療経過と有効性の判定
（1）治療経過：①一般に3ヵ月投与で有効性を観察し.合併症や副作用がなく忍容性が高ければ.少なくとも6ヵ月以上治療を継続できる。 6ヵ月以上治療を継続し.病状が悪化した場合は.治療を中止するか.変更するか.他の薬剤と併用する。病状が安定または改善した場合は.元の治療を維持する。 一般的には薬剤の併用が推奨される。 治療開始 12 ヵ月後に病状が悪化した場合は.治療を中止.変更または他剤と併用し.病状が安定または改善している場合は.元の治療を維持する。 (4)治療期間が1年半を超える患者については.治療継続の可否を個別に判断する。
（2）効果判定：
良好な反応・改善：①症状が軽減し.運動機能が向上する。 (胸部X線写真やHRCTの異常像が減少している。 (3) 肺機能成績TLC.VC.DLCO.PaO2が長期間安定している。 以下のデータは参考である：TLCまたはVCが10％以上増加.または少なくとも200ml以上；DLCOが15％以上増加.または少なくとも3ml?分1?mmHg1；SaO2が4％以上増加；心肺運動負荷試験でPaO2が4mmHg以上増加（これらのうち2つ以上を満たすものは肺生理が改善したとみなされる）。
反応不良または治療失敗：(i)症状.特に呼吸困難と咳の悪化。 (ii) 胸部X線写真またはHRCTで異常像が増加し.特に細胞性肺または肺高血圧症の徴候がみられる。 (iii) 肺機能の悪化。 TLCまたはVCの10％以上の減少または200ml以上の減少；DLCOの15％以上の減少または少なくとも3ml?分1?mmHg-1以上の減少；運動負荷試験でのSaO2の4％以上の減少またはP(A-a)O2の4mmHg以上の増加（これらの項目のうち2つ以上が肺機能の悪化とみなされる）。