本報告の患者は.めまいと発作的な四肢の運動障害で入院した。 3つの病院.4つの診療科を受診し.最終的に卵円孔の未閉塞による脳梗塞と診断された。 臨床的には.脳梗塞.心筋梗塞.片頭痛.多部位塞栓症などを再発した若年者において.卵円孔非閉塞を検討し.患者の反復受診を減らすための標的治療が必要であると考えられる。 臨床情報 【病歴】 52歳 女性 「間欠性めまいが5ヶ月.発作性四肢運動障害が1ヶ月」で入院 5ヶ月前に突然めまい.頭痛.脱力感を伴う吐き気.コーヒー色のない胃内容物を6-7回.明らかな誘因なく発症し.3ヶ月後より.めまい.頭痛.吐き気.発作的な四肢運動障害が出現した。 脱水に対するマンニトール投与，アスピリン投与，脂質低下療法（詳細不明）を3週間行い改善したが，1ヶ月前に突然，右上肢の肘関節，肩関節が前胸部に屈曲し自由に動かせなくなり，発語を伴う症状が出現した． 外部病院受診.血圧160/80mmHg測定.頭部MRI「左大脳半球の皮質梗塞」.ルーチン血液検査.免疫グロブリン.補体.RF.CRP.ANCA.甲状腺機能異常なし.ANA弱陽性.SSA陽性.ANAスペクトラム残存（-）.脳血管造影法 異常は見られず.低血糖による神経学的反応はないと判断された。 軽度の記憶喪失と過敏性がある。 めまいや頭痛のエピソードは今でも時々起こります。 この患者は以前登山をしたことがあり.登山前に携帯用酸素飽和度計で96%の酸素飽和度を自己測定していたが.登山後は89%まで低下することがあった。 (1)脳血管超音波検査で両側頸動脈.鎖骨下動脈.椎骨動脈に異常なし.TCD.脳波に異常なし.(2)両下肢深部静脈超音波検査で血栓なし.(3)経胸壁心エコーで軽度僧帽・三尖不全.左心室駆出率正常.(4)ホルターで心房細動なし.(5)酸素飽和度が伏位で94%.立位で96%だったこと。 (6)TCD発泡試験陽性.(7)経食道心エコー.右心音響血管造影：右左シャントを伴う未閉塞卵円孔の存在を示唆.スキャンで大動脈にプラークはなく.冠動脈弁の膨隆が疑われた。 患者は高血圧と脳梗塞の再発の既往を持つ中年女性で.最初は急性脳血管障害と考えられた。 しかし.脳血管病変を認めないため.3病院3科（神経内科.内分泌内科.循環器内科）への紹介が繰り返された。 入院時の臨床症状，病歴，さらに付随する検査を以下のように分析した：急性期発症，脳血管病変が多発，臨床症状が急速に改善，超音波検査や脳血管造影で脳血管に異常がなく，脳塞栓症と一致，TCDフォームテスト陽性で心内または心外右左シャントの存在が示唆された． 最終的に卵円孔の閉鎖不全と右から左へのシャントによる逆説性塞栓症と診断された（左心房に造影剤が見られた）。 患者さんと十分なコミュニケーションをとった上で.卵円孔の閉塞を行いました。 それまであった水平位での低酸素症は消失し.労作性低酸素症の症状も消失した。 [考察】本例は中年女性の再発性脳梗塞であり.急性発症.再発性.異なるエピソードが脳の異なる部位に及ぶ.臨床症状が急速に改善する.器質的脳血管を認めない.脳塞栓症と一致し.最終原因物質は閉鎖していない卵円孔による逆説的塞栓症であった。 脳塞栓症は.心臓病の最も重要な症状の一つです。 最も一般的な直接の原因は.心房細動.感染性心内膜炎.心筋梗塞または血栓の付着した心筋疾患.および心臓粘液性腫瘍である。 しかし.静脈系からの塞栓が閉じていない卵円孔を通過することによって起こる逆説的塞栓症は見落とされがちである。 卵円孔は胎児期の生理的な通路で.臍帯静脈の血液を右心房から左心房に流し.胎児の循環を維持します。 3歳を過ぎても卵円孔が閉じない場合は.卵円孔開存症（PFO）と呼ばれます。 検出率は人口比で20-30％です。 従来.卵円孔開存には明確な病的意義はないと考えられていましたが.最近の研究により.卵円孔開存が逆説的塞栓症による脳塞栓症など特定の臨床状態と関連する可能性があることが示されています。 逆説的塞栓症とは.静脈系や右心系から心臓内異常（卵円孔未閉鎖.心房中隔欠損など）あるいは心臓外経路（肺動静脈瘻など）を介して発生する塞栓による体循環の塞栓症のことです。 通常.左心系の圧力は右心系よりも高く.卵円孔は右から左へのシャントを起こしませんが.咳.肺塞栓.排便などの場合.右心系の圧力が上昇すると卵円孔を通じて右から左へのシャントを起こし.逆説的塞栓症に至ることがあります。 卵円孔閉鎖不全は.脳塞栓症のほか.心筋梗塞.末梢動脈塞栓症.減圧症.プラティプネア肺水腫.片頭痛.運動誘発性低酸素症.立位低酸素症（プラティプネア-オルソデオキシア症候群）を引き起こすことがあります。 立位で呼吸困難と低酸素血症を呈し.横になると楽になる非常に稀な臨床症候群である。 主に卵円孔開存などの右左シャントが基礎に存在し.直立姿勢により右心系の圧力が上昇して右左シャントが増加し.直立性低酸素症を引き起こすことが原因だが.正確な病態はまだ解明されていない。 卵円孔開存の診断は.TCD発泡試験と心エコー（経胸壁および経食道）右心超音波検査で行うことができ.一般に右から左へのシャントの有無を判断するためにバルサルバ法（valsalva’s manoeuvre）が必要である。 抗血小板薬を投与し.経皮的卵円孔開存閉鎖術を行いました。 卵円孔非閉塞は.運動時低酸素症だけでなく.直立時低酸素症にも関連している。 この患者の運動時低酸素症は閉塞後に消失したが.この患者は伏臥位で右房圧が上昇し.閉塞していない卵円孔から右から左へのシャントが生じたことに関連していると推定される。閉塞していない卵円孔と伏臥位低酸素症の関係については.文献上明確に報告されていない。 また.治療後の経過観察で脳塞栓症の再発がなかったことから.診断が確定しました。 この患者は脳塞栓症で始まり.蛇行した症状を呈した。 原因不明の脳卒中では.普段あまり意識しない卵円孔の閉鎖不全も逆説的塞栓症につながる可能性があることに注意が必要である。 経皮的卵円孔閉鎖術。卵円孔を閉鎖するブロッカーが描かれている。