先天性合指症は.2本以上の指とその関連組織成分がつながっている先天性病理です。 発症率は2000分の1から2500分の1.女性より男性の方が高く.56％から84％を占める。白人の発症率は黒人の10倍で.10％から40％に家族歴があり.通常は常染色体優性遺伝である。 個々の合指症の中では.薬指中指が57％と最も多く.次いで薬指小指が27％.親指と中指は少ないが.奇形症候群では親指と中指が比較的多くなっている。 胚発生4週目には体側壁が形成され.有糸分裂が始まり.上肢芽が出現して大きくなっていく。 指の線は指網組織によって分離される。6週目には.まず背側に指網間の橈骨アポトーシス帯が形成され.次に指先が分離し.指網間のアポトーシス過程が徐々に近位に伸びて.6週目の終わりには指網の隙間が形成されるが.指は伸び続け.指先に触知パッドが形成され.このとき指骨も分化が進行する。8週目に中手骨化中心が出現して.ほぼ指独立となり.11週目で分化進行状態にある。 8週目には中手指節骨が完成し.指の独立がほぼ完了する。11週目には指の独立が完了し.すべての指骨の骨化中心が存在するようになる。 治療法の選択と予後を考慮し.症候群の臨床的な分類は.関与する組織により単純型と複雑型の2つに大別される。 単純性合指症は.指網の皮膚接続の程度により.完全合指症と不完全合指症に分けられる。 しかし.合指症の発生は隣接する指の分化障害の結果であるため.合指症は手全体または指の一部を侵し.単純な合指症であっても複合的（例：骨の変形に短指の変形が組み合わされる）である場合がある。合指症は.独立した疾患である場合もあれば.他の症候群（例：肢端合指症.手部低形成.屈指変形.Apert症候群.ポーランド症候群など）の特異的症状として現れる場合がある。 ポーランド症候群など）。 複雑性合指症は.他の奇形のように非常に厳密に分類が限定されているわけではなく（独立合指症はII型先天奇形に分類）.他の奇形の中に広く分布し.独立した障害であれば中指の関与が多く.患者の10～40％が家族歴を有するとされています。 複合型合指症は.骨や皮膚だけでなく.筋腱系や神経系も侵されます。 変形が複雑であればあるほど.総指動脈分岐部は遠位端に近くなり.指の他の部分は血管がない可能性があります。 手術の時期 手術の時期は.合指症の複雑さや関係する指によって異なり.個人差があります。しかし.指の皮質神経領域は2歳までに形成されるため.多くの学者は.今でも2歳を上限として.通常は生後12～24ヶ月の間に行うことを勧めています。 両側奇形は.できれば子供が歩けるようになる前に完成させたいものです。 乳児期や幼児期では.指が短いこと.フラップや皮膚移植の設計が難しいこと.術後の固定が難しいことなどから.一般に手術は禁忌とされています。 子どもは成長が早いので.あまり早く手術をすると.手の発達に傷跡が追いつかず.徐々に拘縮が起こり.さらに手術が必要になることが多いのです。 平行指が同じ関節レベルになく.互いの指の屈曲・伸展活動に影響を与える場合は.発育に影響を与えないよう早期に手術を行う必要があります。 多指症例では.中指の虚血壊死を避けるため.段階的に手術を行う必要があります。 合指症が発見されたら.合指症の間の皮膚の拡張を促進するために.適切な指圧マッサージの活動を行うことができる。 合指症は他の臓器変形と併存している場合があるので.発見されたときは十分な身体検査を行う必要があります。 合指症の写真を添付します。