大前庭水道管症候群（LVAS）は常染色体劣性遺伝を伴う先天性疾患で.前庭水道管拡大以外の内耳奇形は認めず.1978年に正式に先天性遺伝性疾患と命名された。 風邪や外傷が原因となることが多く.難聴は転倒や風邪の後に起こり.その後徐々に改善するが.数回転倒すると完全に聴力を失う.すなわち重度難聴となる。 これ以上の難聴を防ぐためには.早期診断と積極的な予防・治療が重要です。 難聴に変動が認められる場合は.側頭骨CTで確定診断が可能であり.側頭骨軸位CTで前庭水道の直径を深部まで測定し.1.5mmを超える場合は本疾患を考慮する必要があり.臨床症状との組み合わせで診断が可能である。 主な症状は.(1)純音難聴70dB以下.聴性脳幹誘発電位閾値90dB以下.(2)風邪.疲労.頭部外傷.精神的刺激が引き金となり.聴力がさらに低下し.めまい.耳鳴りなどの症状が出現するが.短期間（3～5日）で回復または軽減する.(3)聴覚症候群に関与する精神遅滞や他の疾患の明確な家族歴がない.(4)臨床症状との組み合わせで全身状態を診断できる.などである。 (4)全身状態が緩徐に変化（増悪または軽減）し.固定しない。 前庭水管症候群の治療：明らかな誘因で難聴が悪化した場合.血管拡張剤.神経栄養剤.脱水剤.副腎皮質ステロイド剤などで積極的に治療すると一定の効果があり.聴力は元のレベルに回復する。 同時に.高気圧酸素療法は血液中の酸素飽和度を改善し.内耳の微小循環を改善する効果があります。 大前庭水道管症候群の外科的治療として.内リンパ嚢減圧術.シャント手術.筋フラップタンポナーデ術を行う学者もいますが.効果は満足できるものではなく.全聾になる危険性もあります。 補聴器や人工内耳は.小児の聴力を改善する唯一の手段であることが証明されている。 重度の難聴で補聴器では補えない場合や.進行性の難聴の場合は.できるだけ早期に人工内耳を選択するしかありません。