多くの人がチャイコフスキーの有名な「くるみ割り人形」を聞いたり楽しんだりしたことがあるだろう。 しかし.クリップと血尿という一見まったく無関係に見える組み合わせが.くるみ割り人形症候群（NCS）という興味深い名前の泌尿器科疾患に結びついた。 くるみ割り人形症候群（NCS）は.実際には比較的まれな血管障害で.発育上の問題から左腎静脈が2本の太い動脈（大動脈と上腸間膜動脈）に挟まれ.その結果.断続的な血尿と一連の臨床症状が生じ.くるみ割り人形症候群とイメージ的に表現されるようになった。 NCSの特殊性 NCSといえば.Nutcracker Phenomenon（NCP）.すなわち腎静脈閉塞.すなわち左腎静脈に隣接する動脈の圧迫による臨床症状についても触れなければならないが.NCSは特に大動脈と上腸間膜動脈による腎静脈の圧迫を指す。 少し複雑ではありませんか？ ほとんどの場合.腹部大動脈とその主要な枝が左側にあるため.左腎静脈が影響を受けます。 腹部大動脈は腹部で最大の動脈であり.上腸間膜動脈は腹部大動脈から発して膵臓と腸管の大部分に血液を供給している。 一方.腎静脈は腎臓からの血液を大動脈の右側に戻す下大静脈である。 通常.左腎静脈もこの2本の間を通るが.2本の動脈の角度が大きく.脂肪組織が内張りしているため.圧迫されることはない。 2本の動脈の間の角度が小さすぎると.左腎静脈はくるみ割り器のように圧迫されます。 左腎静脈が圧迫されると.腎臓からの血流が阻害され.血液の一部は腎静脈の末梢枝に流れ込み.その枝は拡張して停滞し.枝の還流域が阻害されるため.さまざまな臨床症状が現れます。 NCSのリスクのある人とその理由 NCSは成人でも小児でも比較的まれであり.その発症率や原因は現在のところ不明である。 成人期の女性に多くみられ.急激な体重減少後に発症することもある。 NCSのほとんどの患者は腹痛と血尿を呈するが.特に小児では全く無症状の患者もいる。NCSに対する遺伝的素因はなく.多胎あるいは妊娠中の特定の因子の結果ではないかと推測されている。 NCSの症状 NCSには多くの症状があり.特に小児では無症状のこともある。 一般的な症状としては.腰痛.腹痛.血尿.骨盤内打撲または下腹部けいれん.女性では腹壁外陰部の静脈瘤.女性では性交痛.男性では静脈瘤などがあり.その他の症状としては.下肢静脈瘤.重度の月経困難症.排尿時痛.痔核または陰唇静脈瘤.脱力感などがある。 NCSの診断 NCSの診断は.臨床症状が尿路症状や婦人科症状と類似しており.非特異的であるため.容易ではなく.時には困難な場合もあります。 医師は.症状を詳しく説明する必要があり.また.病歴を注意深く検討し.身体的異常を考慮しながら.適切な身体検査を行います。 この過程で.医師は総合的な臨床検査や画像検査.血液生化学検査.尿ルーチン検査.尿培養検査.尿細胞診検査.CTやMRI検査.さらには膀胱鏡検査や腎生検も行います。 ドップラー超音波検査.CT.MRIは診断の確定に非常に有用である。 NCSの治療 NCSの治療は年齢.症状.重症度によって異なります。 歳未満（体の発育とともに変化する可能性がある）や成人であっても症状が重篤でない場合などがある。 症状が軽く.手術を希望しないNCSの患者さんには.医師による定期的な尿検査を検出しながら様子を見るという選択肢もあります。 時間とともに症状が軽快する患者さんもいるため.医師による定期的な尿観察によって.状況が改善しているのか.それともさらなる対策を講じる必要があるのかを知ることができます。 その他.治療が必要な患者さんには.血管内ステント.手術.血管外支持などの治療法があります。 血管内ステント留置術 血管内ステントとは.滑らかな血流を回復させるための支えとして.血管インターベンションによって圧迫された腎静脈の内側に留置される.金属製のメッシュで編まれた小片のことです。 ステントを留置するために.医師は太ももの付け根を穿刺し.柔軟なガイドワイヤーを静脈（大腿静脈と呼ばれる）に留置します。 細いカテーテルをガイドワイヤーに沿わせ.そこから造影剤を注入し.ガイドワイヤーとともに圧迫された腎静脈に到達させます。 カテーテルを通してステントが放出され.内部を支持するように広がります。 これは低侵襲血管インターベンションと呼ばれ.外傷が少なく.入院期間が短く回復が早いという利点がありますが.ステントが移動したり.血栓が大きくなったり.抗凝固薬が必要になったりするリスクがあります。 血管外科手術 貧血につながる血尿の再発が続く.血栓排膿性の腎疝痛がある.腹痛が強い.12～24カ月間経過観察するが軽快しないなどの重症例では.左腎静脈の圧迫を軽減するために.左腎静脈転位・再吻合術.腎静脈バイパス術（バイパスブリッジ）.自家腎移植などの血管外科手術を勧める。 左腎静脈転位術（左：転位前 右：転位後） 左：バイパス術 右：下腹部への自家腎移植術 血管外支持術 特殊なデザインで作られた支持体を用いて.左腎静脈の外側で2本の動脈の圧迫を緩和する血管外支持術の報告はあまり多くなく.最近では3Dプリンター技術で作られたチタン合金の支持体を腹腔鏡下手術で留置する術式まで報告されている。 理論的には血管内部への干渉はなく.抗凝固剤も不要であるが.血管を遊離させる手技は技術的に難しい。 このサポートが血管に及ぼす長期的な影響については.まだわからない。 左：3Dプリンターで作製したチタン製ステント.右：留置後のCT再構成画像 NCS治療から回復するまでの期間は？ 痛みやその他の症状は.NCSの症状が強い症例ではすぐに軽減する傾向がありますが.そうでない症例ではそれほど早くはありません。 血管ステント留置術の場合.血管を覆うために新しい組織が必要となり.それに時間がかかるため.最長で2～3ヵ月後になることがあります。 抗凝固薬は外科医が指示する限り服用する。 手術：血管がきちんと修復されるまで約3ヵ月かかる。