破傷風の神経障害とは何か

破傷風は.破傷風菌の外毒素によって引き起こされる神経毒性疾患である。 本疾患は.エピソード性増悪を伴う筋緊張の進行性発現を特徴とし.治療が間に合わなかった場合の死亡率は約10~40%である。
【病因】
破傷風は破傷風菌の感染によって起こる。 破傷風菌はグラム陽性の生殖細胞性嫌気性細菌で.土壌中に広く分布し.糞便中にも存在する。 破傷風菌が傷口に侵入するだけでは発病しない。他の細菌が存在するか.木片.ガラス片などの異物が存在しなければならない。 破傷風菌は嫌気性の創傷でのみ繁殖し.他の場所に広がることはないが.この細菌は神経毒性を引き起こす外毒素を産生する。 この毒素が脳幹や延髄に作用すると.活動筋と拮抗筋の両方が収縮して特異的な筋痙攣を起こす。
[臨床症状]
潜伏期間は様々で.通常7-8日である。 抗毒素の予防投与を受けた患者では.数週間に及ぶこともある。 個人差はあるが.1~2日の場合もある。
患者はしばしば.落ち着きのなさと過敏性の前駆期を有する。
最初の運動症状は歯ぎしりであることが多く.その後に頸部筋の緊張が続くこともあれば.先行することもある。 数時間以内に痙攣は他の筋肉にも広がる。 顔面筋の痙攣は.口唇の後退や口角の内方収縮を伴う痙攣性「苦笑い」を引き起こすことがある。 検査では.四肢および体幹の筋肉のトーヌス.おそらく軽度の角化.腹壁筋のトーヌス.下肢の障害は上肢よりも重度であることが多く.伸展位で固定されることが多い。 病気が進行すると.全身性の持続性強直症が.けいれんのような激しい痛みのエピソードによって悪化する。 痙攣発作はしばしば冠攣縮を伴い.喉頭筋や吸気筋の痙攣は呼吸困難と大量の発汗をもたらす。 これらのけいれん発作は.患者に食物を与えようとしたときなどの外部刺激によって誘発されることがある。
発作間欠期には全身の筋緊張が持続し.腱反射が亢進し.終始意識はある。
痙攣発作による窒息や.頻回の激しいミオクロニー痙攣による心不全で死亡することもある。 低体温はこの疾患ではまれではなく.高体温の存在は増悪の徴候である。 尿毒症.低血圧.胃拡張は7~14日の間に最も起こりやすく.喉頭痙攣.無呼吸.運動麻痺.肺炎はすべて重大な合併症である。 また.喉頭痙攣.無呼吸.運動麻痺.肺炎はすべて重篤な合併症である。良好な患者では.ミオクロニー発作の頻度と重症度は徐々に減少するが.全身の強直は数週間持続することが多く.歯ぎしりはしばしば最後に消失する症状である。
また.あまり一般的でない臨床型もある
(1) 局所型。 このタイプの破傷風の最初の症状は.外傷に隣接する筋肉の局所的な痙攣であり.そこから持続的または断続的な痙攣が隣接する筋肉に広がり.重症度は四肢.頭部.体幹に及ぶことがある。
(2)頭部破傷風。
頭部破傷風は.頭部.頚部.顔面の外傷後に発症する。 外傷を受けた側の顔面筋が麻痺し.反対側の顔面筋の痙攣を伴うことが多く.歯ぎしりや咽頭痙攣を伴いやすい。 外傷が眼窩に及ぶと.片側または両側に眼瞼下垂と眼外筋の麻痺がみられる。
(3)内臓破傷風。 このタイプの破傷風は腹部外傷によって引き起こされ.早期に延髄に支配される筋肉や口笛の筋肉を巻き込み.頻脈.不整脈.末梢血管収縮.大量の発汗.高熱などの著しい自律神経機能障害を伴う。 交感神経機能亢進のため.呼気中の二酸化炭素排泄量と尿中のカテコールアミン排泄量がともに増加する。
(4)新生児破傷風。 分娩時に胎児が感染し(皮膚・粘膜損傷.臍帯創感染など).生後7日前後で発症する。 しかし.自発的な歯ぎしりはまれで.診察時に顎を押されたときに反射的に起こる程度である
【診断】
外傷性感染症の既往.歯ぎしりの早期出現.全身の骨格筋の痙攣.頚部の真直.角背.呼吸困難などから.破傷風と診断することは難しくない。
【鑑別診断】
1.ストリキニーネ中毒
ストリキニーネ中毒の痙攣は.表面的には破傷風と似ているが.より急速に起こる。 また.痙攣の反射興奮は.破傷風では遅発性であるのに対し.初期に明らかである。 また破傷風との違いは.ストリキニーネ中毒では発作と発作の間に筋肉が完全に弛緩していること.上肢が下肢よりも重症であることが多いこと.中毒の既往歴がわかっていることである。
2.狂犬病
狂犬病も破傷風と混同されやすいが.狂犬病患者は歯を食いしばることはなく.水を怖がり.嚥下困難が最も顕著な症状である。 また.発作間欠期には筋肉が完全に弛緩することがあり.ほとんどすべての患者に狂犬病の犬に咬まれた既往がある。

【治療】
患者を隔離し.外部からの刺激を最小限に抑え.静かにさせるケアが必要である。
1.抗毒素治療
破傷風抗毒素(TAT)は.吸収される過程で毒素を中和することができ.治療効果を確実にするためには.治療中に大量の抗毒素を投与する必要がある。 入院当日に50,000Uの破傷風抗毒素を静脈内投与し.その後毎日10,000Uを静脈内投与し.破傷風抗毒素の総量は200,000Uまで可能である。
2.鎮痙治療
重症破傷風に対する効果的な治療は.筋痙攣を除去することである。 クロロホルムを15mg.1日150~650mg服用し.陽圧人工口笛で補います。 また.クロルプロマジン50~100mgを4~6時間おきに筋肉注射したり.バリウム(イミプラミン)10mg~15mgを患者の状態に応じて数回に分けて静脈注射することもできる。
3.感染予防治療
肺感染予防のために抗生物質を使用する。 ペニシリン1000万~4000万U/dを分割して点滴する。
4.気道の確保
気道に分泌物が多く排出が困難な場合.痙攣が遷延している場合.窒息が起こっている場合は.早期に気管切開を行い.痰の吸引に注意する。
5.栄養・水分・電解質の補給
栄養・水分・電解質のバランスには注意が必要である。 特に歯や咽頭けいれんで摂食が困難なことが多い場合は.流動食による経鼻栄養や高栄養の点滴を行う必要がある。
6.一般的な治療
創傷の治療 創傷を3%過塩化水素溶液で洗浄し.排液口を開いておく。 異物や炎症性腫瘤がある場合は.治癒した傷口を切開する。
【予防】
1.すべての開放創に対して.早期かつ徹底的なデブリードマンが必要である。 新しい分娩方法を提唱し.臍帯を正しく取り扱う。
2.受動免疫:受傷後できるだけ早く1500Uの破傷風抗毒素を筋肉内注射し.外傷が重篤な場合は1週間後に1回筋肉内注射を繰り返す。 注射前に皮内アレルギーテストを行い.陽性者には減感作を行ってから注射する。
3.積極的な予防接種が最も確実な方法である。 破傷風トキソイドの皮下注射を3回.1回0.5~1ml.間隔は6~8週間.その後.注射の効果を強化するために1年に1回が良い。