突発性難聴（以下.突発性難聴）は.DeKlevn（1944年）が初めて報告した原因不明の感覚神経難聴で.劇症型難聴とも呼ばれ.その発生率は年々増加し.1万人中約10.7人となり.耳鼻科の初期症例の2％を占めています。 両耳での発生率は4％で.その半数は両耳同時に発生し.最大17％という報告もあります。 性別や左右の別による発生率の有意差はない。 発症率は年齢とともに上昇し.40歳以上では3/4が発症するといわれています。
発症と進行が早く.治療成績が受診時期に直結するのが特徴です。 突発性難聴の病因は不明であり.100以上の原因が記録されているが.その多くは稀である。 Mattox (1977) によると.原因はウイルス感染.血管疾患.内リンパ水腫.迷走神経膜の破裂の順で.これらの要因が複合的に作用して起こるとされている。 ウイルス感染症が最も多い原因です。
ウイルスの感染経路は主に以下の通りです。
1.血流感染 ウイルス粒子が血流から直接内耳の血流に入り.蝸牛循環障害や内リンパ膣炎を起こす。
2.経皮的経路は.くも膜下腔から内耳道底の篩板を経て.あるいは蝸牛管から外リンパ腔に入り.外リンパ迷路炎を起こすため.髄膜炎の後に蝸牛症状が出現する。 帯状疱疹ウイルスは.外リンパ性膣炎の主な原因です。
ウイルスによる非支配性中耳炎では.円窓から内耳に感染が侵入します。
突発性難聴の病態には血管病変が重要である。 ilsonは.蝸牛血管の部分または全閉塞による突発性難聴の発生率は不明であるが.ウイルス性迷走神経迷路炎よりも少ないと述べている。 また.血管攣縮.塞栓症.血栓症.血管圧迫.血管内狭窄.出血.血液凝固の亢進.動脈血圧の変動などの血管障害の結果.低酸素による螺旋装置の感覚構造の変性が.突発性難聴の原因の3/4を占めていると言われています。
血管攣縮を除き.いずれも予後不良で.多くの場合.後遺症として難聴が残る。 蝸牛は酸素耐性が弱く.60秒間の低酸素状態で蝸牛微小音波電位と神経活動電位が消失する。 30分間血流を遮断すると.血流は回復するが.蝸牛電位は回復しない。 大崎勝一郎は.突発性難聴の症例において.血管内「閉塞」現象を55倍に拡大した皮膚粘膜顕微鏡で観察し.この現象が内耳の微小循環障害を引き起こし.突発性難聴に至る可能性を示唆した。
病態生理学的メカニズムは.病的な血管内赤血球凝固→血液粘度上昇→血流速度低下→低酸素→透過性上昇→組織水腫→血液濃縮→小血栓形成→組織損傷であり.このような病態を「血管内赤血球凝固症候群」と呼ぶ。
迷路膜破裂とは.内耳の円窓または卵円窓の膜が破れ.蝸牛の破裂を併発したものです。 膜の破裂により.感音性難聴.めまい.耳鳴りが突然発症する。 中耳圧や頭蓋圧の急激な変化は.突然の力仕事や気圧の劇的な変化で起こります。
この圧力の変化が迷走膜の破裂を引き起こすメカニズムは.2つの意味で理解することができる。
1.脳脊髄液圧が外リンパ路で上昇し.蝸牛と内耳道の篩がこの圧力変化を外リンパ系に伝えるが.蝸牛が大きな役割を担っていると思われる。 通常.蝸牛管には網目状の絨毛とバリア膜があり.脳脊髄液と外リンパはその間を遮ることができない。
2.耳管開放症鼓室の圧力が急激に上昇し.圧力が直接丸窓の内側に作用し.または楕円窓の聴覚チェーンを通じて.丸窓膜または楕円窓環状靭帯を貫通し.内迷路膜（脳底膜と前庭膜）の破裂の同様の逆鎖反応があって.突然耳が聞こえなくなってしまうことです。
めまいを伴う.あるいは伴わない.軽度・中等度の突発性難聴の中には.別のタイプのメニエール病である可能性もあります。 また.突然の難聴がメニエール病の初発症状となることもあります。 5〜6.6%の患者が最終的にメニエール病を発症する。 突発性難聴のタキプノアテストは27％（3/11人）で陽性となる。 頻呼吸は速やかな利尿作用があり.その適用により前庭水腫が軽減し.前庭機能が正常化する可能性があります。 上記の現象は.一部の患者において膜性迷走神経滲出液の可能性を支持するものである。
臨床的な症状
1.難聴 この病気は攻撃的で.難聴は瞬時に.数時間から数日のうちに.あるいは朝起きたときに突然起こることがあります。 慢性の場合.難聴は徐々に増加し.数日後に進行が止まるだけであることもあります。 難聴の程度は軽度のものから全盲のものまで様々です。 一時的なものであっても.永久的なものであっても構いません。 通常.片側性ですが.時に両側性または連続性に発生します。 蝸牛型難聴と後蝸牛型難聴の場合があります。
耳鳴りは難聴の前後に発生し.約70％を占めると言われています。 通常.耳が聞こえなくなる数時間前に現れ.ほとんどがブーンという音で.1ヶ月以上続くこともあります。 患者さんの中には.耳鳴りを強調し.難聴を無視する人もいます。
3.2～5日程度のめまい 突発性難聴の1/2は程度の差こそあれめまいを伴い.そのうち約10％は吐き気や嘔吐を伴う重度の難聴で.4～7日続くこともあれば.軽いめまいは6週間以上存在する場合もあります。 めまいを主症状とし.メニエール病と誤診されやすい患者さんが少なからずいらっしゃいます。 数日後に解消され.再発することはありません。
4.耳の閉塞感耳の閉塞感は.通常.難聴の発症に先立ちます。
5.めまいがある場合.眼振は自然発生することがある。
検定試験。
詳細な病歴
ウイルス感染による突発性難聴の患者は.インフルエンザ.風邪.上気道感染.咽頭炎.副鼻腔炎などの明確な病歴.またはウイルス感染者との接触歴を提供し.難聴の数週間前に発生することがあります。 血管病変による突発性難聴の患者は.心臓病や高血圧の病歴を提供することもあるが.糖尿病.動脈硬化.高コレステロール血症.微小血管系に影響を及ぼすその他の全身性疾患の病歴を持つ場合もある。
迷路膜破裂の患者さんは.排尿.排便.咳.くしゃみ.屈伸.笑いなどの困難な動作や.水泳.ダイビング.人工呼吸器や水中呼吸器を装着した潜水.異常な飛行行為などの労作歴や気圧変化の体験が明らかな場合がほとんどです。
全身検査
体の循環器系.凝固系.代謝.免疫反応性などをターゲットにする必要があります。 神経学的検査では.内耳道や小脳後角の病変.椎骨脳底部や脳血管循環障害などを除外する必要があり.心内膜や頚椎フィルム.頭蓋CTスキャン.眼底写真.脳血流計などを使用する。 突発性難聴患者104名を対象に脳血流計を実施し.健常者に比べて突発性難聴患者の脳血管機能が悪いことを明らかにした。
研究室調査
血液像.血沈.凝固時間.プロトロンビン時間.血小板数などです。 血清学的検査では.ウイルスを分離し.抗体価を測定します。 血糖値.脂質.血中窒素.血清梅毒検査も考慮されることがあります。
鼓膜の耳鏡検査は.多くの場合.正常か.わずかに赤いことがあります。
聴覚検査 純音聴力検査 気骨伝導閾値が上昇し.通常50dB以上となる。 聴力曲線のタイピングは.平坦なものが主体ですが.高域が徐々に低下するもの.高域が急に低下するもの.低域が穏やかに低下するものなどがあります。 閾値上聴力検査.音声聴力検査.音響インピーダンス聴力検査.電気蝸牛法.聴性脳幹反応などを用いて.蝸牛および後蝸牛の損傷を特定し.難聴の性質.程度.動態を理解します。
前庭機能検査
前庭機能検査では.温度可変試験.Z眼振試験.瘻孔試験.Romberg試験.必要であれば眼振検査などを行う必要があります。 八木らは.突発性難聴の51例を報告し.そのうち50例は初診時Z眼振.38例はZ眼振.48例は眼振電図.30例は水平眼振を認めた。 突発性難聴の診断は.上記の病歴.症状.検査に基づいて行うことができます。 しかし.早期かつ適切な治療を可能にするために.可能な限り病因診断と鑑別診断を行う必要があります。 特に.咽頭狭窄症.メニエール病.聴神経腫との鑑別が必要である。
耳管狭窄症
突発性難聴の患者の多くは低周波難聴を呈しており.これらの患者の初期症状は耳管狭窄症に似た鈍痛と低音の耳鳴り.換気後の軽快感である。 そのため.突発性難聴が耳管狭窄症と誤診され.治療が遅れることがあります。 また.この2つの症状が併発することもあるので注意が必要です。
メニエール病
突発性難聴の患者はしばしばめまいを伴うが.めまいは再発せず.難聴に終わるのは1回だけであること.低・中周波の聴力閾値の動的変化がないこと.残響の陽性率が低いこと.などが挙げられる。 両者とも末期の前庭障害を伴うことがあるが.突発性難聴は方向交換性眼振を伴うことがあり.発症3日以内に患側への迷走神経興奮の速相で自発眼振を認め.その後健側への速相で麻痺性眼振に移行する。 メニエール病では.ほとんどの場合.レゾナンスが発生します。
聴性神経細胞腫
文献を検討すると.聴神経腫は一般に認識されているよりも突発性難聴を呈することが多い。 聴神経腫133例のうち17例が主に突発性難聴を呈し.4例が聴神経腫切除前に聴覚機能を回復したと報告したBergは.突発性難聴の患者が回復しても小脳の先小脳角腫瘍の可能性を排除しなければならないと指摘する。
突発性難聴の危険性
1.突発性難聴は難聴の原因になる：突発性難聴は激しい病気であり.数時間から数日の間に難聴が即座に発生します。 朝.突然耳が聞こえなくなることもあります。 遅発性の場合は.徐々に耳が聞こえなくなり.数日間重苦しくなった後.止むことがあります。
進行は軽度から全聾までで.一時的なものと永久的なものがあります。 蝸牛型難聴と後蝸牛型難聴があります。
2.突発性難聴が耳鳴りを引き起こす：耳鳴りは難聴の前後で70％程度発生します。 通常.難聴の数時間前に現れ.ほとんどがブザー音で.1ヶ月以上続くこともあります。 耳鳴りを強調し難聴を無視する患者様もいらっしゃいますが.耳鳴りは難聴の前兆です。
3.突発性難聴がめまいを引き起こす：2～5日程度のめまい 1/2突発性難聴は.程度の差こそあれ.めまいを伴います。 重度の難聴の場合.約10％の人が吐き気と嘔吐が4〜7日間続くことがあります。 めまいを主症状とする患者の中には.メニエール病と誤診されることがあるが.数日後には発作を繰り返さずに治る。
4.突然の難聴で耳が詰まる：耳が詰まった感じは.通常.難聴に先行する。
5.眼振に至る突発性難聴：めまいがある場合.眼振は自然発生することがある。