視神経円板傾斜症は.高度近視眼の眼球壁が後方に膨らみ.視神経が球内に斜めに入り込むことにより.視神経円板の片側(多くは側頭部側)が後方に変位し.視神経円板が正常なやや垂直な楕円形を失い.診察眼下でちり取りのような著しい垂直(または側方.斜め)楕円形になることで起こる。 視神経乳頭の傾きには遺伝が大きく関与している。 遺伝様式は常染色体劣性遺伝.優性遺伝.X連鎖性遺伝であり.遺伝的に非常に不均一である。 遺伝に加え.一般的な健康状態.生活環境.個人的な習慣.長時間の近視作業などの後天的な状況もすべて近視の増加に寄与する可能性がある。 視神経円板傾斜症の鑑別診断:1.チグロイド眼底 眼底全体がやや暗灰色で.脈絡膜はびまん性萎縮により毛細血管層と中血管層の血管が減少または消失し.橙赤色の大血管層の血管が露出しているため.眼底はヒョウの皮膚のように見える。 2.視神経乳頭の傾きと近視弧 高度近視眼の眼球後壁が後方に膨らむと.視神経は斜めに眼球内に入る。 視神経円板は片側(多くは側頭部側)が後方に変位し.視神経円板は被検眼の下で正常なやや垂直な楕円形を失い.縦長(または横長.斜め)の楕円形が目立つようになり.スキップのようにさえなります。 円錐体(または拡張円錐体)は.後方にずれた側に付着した三日月状の斑点である。 上方牽引円錐台は.近視円弧の反対側の円板縁にある.やや茶色くぼやけた紋章のような隆起である。 拡張した近視円弧の内側は強膜が露出しているため白色で.外側は色素上皮が失われ脈絡膜が露出しているため淡褐色である。 近視弧の外側は明瞭であるが.多くの場合.後極萎縮領域と連続している。 多くの場合.近視弧は視床の側頭部に位置するが.側頭上方または側頭下方に位置することもある。 まれに.鼻側または下方に位置することがあり.前者は逆円錐体.後者はフックス円錐体と呼ばれる。 側頭部の近視円弧が外側.上方.下方に広がると.視床全体を取り囲むことがあり.これは乳頭周囲脈絡網膜萎縮(円周乳頭状脈絡網膜萎縮)として知られている。 3.黄斑出血とフックス斑 黄斑出血は脈絡膜(新生血管または非新生血管)の出血です。 暗赤色で.通常は円形で.大きさや数は様々である。 黄斑部またはその近傍の網膜血管の下にみられることが多い。 同じ場所で出血が繰り返されると色素沈着を起こし.フックス斑が形成されます。 典型的なFuchs斑は円形または楕円形で.境界が明瞭でわずかに隆起している。 大きさは0.3~1PDで.色は黒く.時に黒斑の縁に出血が見られる。 フックス斑は片眼または両眼に認められ.時に片眼の眼底に2個の斑点が認められることもある。 4.後極萎縮斑と涙様障害 網脈絡膜萎縮斑は白色または黄白色。 円形または地図状である。 大きさと数は様々で.孤立性または融合して大きな斑となる。 大きな萎縮斑は.視神経乳頭周囲の萎縮と一緒になって.視神経乳頭および黄斑を含む大きな萎縮領域を形成することがある。 萎縮斑の内部または縁に色素沈着がみられることが多く.脈絡膜大血管が残存していることもある。 黄斑部萎縮とその周辺には.眼底の血管筋に類似した.枝分かれまたは網目状の白色または黄白色の線がしばしば認められ.その幅は様々で.縁は不均一またはギザギザしており.古い漆のひび割れに似ていることから.漆ひび割れ病変と呼ばれる。 漆ひび割れ病変は.黄斑部および視床と黄斑部の間に生じ.ブルッフ膜下疳の色素上皮の萎縮が原因で.FFAでは半透明の蛍光として認められる。 5. 黄斑部嚢胞変性と黄斑裂孔 細隙灯顕微鏡では.黄斑部に直径1/3~1/2PDの明瞭な円形の赤斑が認められる。赤斑周囲の隣接網膜はわずかに灰色を帯び.限局性剥離を伴う場合は周囲に反射円形が認められる。 細隙灯顕微鏡では.嚢胞性変性の場合.光顕表面に薄い前嚢壁の接線があり.裂孔の場合.この線は途切れている。 裂孔の外壁接線と周囲の網膜表面の接線にはずれがある。 6.後方強膜ブドウ腫 眼球後部の強膜が過剰に伸展し.後極に限局して拡張し.後方ブドウ腫を形成することがある。 検査では.後部ブドウ腫はシャーレ状またはクレーター状の陥凹で.縁は傾斜または鋭く険しくなり.縁には網膜血管が湾曲して這う。 後部ブドウ腫の底部と縁部の屈折力の差はかなり大きく.この屈折力の差が後部ブドウ腫の診断に重要な要素となる。