腎嚢胞は蛋白尿を引き起こすことがある。
通常、小さな腎嚢胞には明らかな症状はなく、超音波検査などの画像検査で偶然発見されることが多い。 患者さんによっては、腹部の腫瘤が発見されることもあります（小児に多く、主に腎臓の下極にある大きな嚢胞にみられます）。 患者に症状がある場合、最も一般的なのは腹痛で、これは大きな嚢胞が腎腹膜を引っ張ったり、腎実質を圧迫したり、嚢胞の出血や感染などによって引き起こされる。
腎嚢胞のある患者の中には、血尿や微量蛋白尿を呈する者もいるが、いずれも嚢胞の大きさとは無関係である。 無症状で合併症のない患者には、一般的に治療の必要はなく、半年から1年に1回の経過観察でよい。 対症療法としては、血圧のコントロール、嚢胞の感染、破裂、出血の予防などがある。
腎嚢胞のある患者は時間内に病院に行き、専門医の指導のもとで治療を受ける必要がある。