アトランタ後頭奇形は.一般的な先天奇形疾患であり.様々な要因による後頭骨の基部.アトラス.枢椎.およびそれらの周囲の軟部組織の発育異常および構造的機能的異常を指す。 主な奇形として.小脳扁桃の舌下ヘルニア.頭蓋底の扁平化.眼窩軸亜脱臼などがある。 発症年齢はさまざまで.臨床症状も特異的ではなく.手足のしびれや脱力感.めまい.筋萎縮.息切れ.嚥下困難.水をのどに詰まらせる.首.肩.背中.足の痛みなどがみられる。 肩甲後頭関節の解剖学的構造は.脊髄の広範な圧迫と組み合わさっていることが多く.頸髄損傷の可能性が健常者よりも高いため.積極的な治療介入を行わないと.麻痺や死亡率が高くなる。 かつては.大後頭孔の減圧のみが.肩甲後頭変形の治療の標準的な手技であったが.この手技は.元の変形を緩和する一方で.頭蓋頸部接合部の不安定性を増大させるため.患者の臨床症状を緩和しないか.悪化させる可能性さえある。 脊髄の圧迫に加え.頭蓋頚椎の不安定性も伴っているため.単に圧迫を和らげるだけの手術では.短期間は症状が緩和されるかもしれませんが.その根底にある不安定性により.椎骨が脱臼したり.再受傷したりする可能性があるため.手術を行う際には.脊椎の生体力学的な変化も考慮する必要があります。 大後頭孔の減圧と後頸椎固定術を組み合わせることで.脊髄が受ける圧迫を緩和するだけでなく.後頸椎固定術による内固定によって正常な頸部の安定性を回復することができる。 後頭頚椎固定プレートは.回旋や水平変位に対して良好な抵抗性を持つ。 ペディクル・スクリューは外固定を必要とせず強固な内固定を提供し.患者は事故防止のため術後一定期間頚部装具を携行するのみである。 術後数日間は絶対安静が続くため合併症もなく歩行が可能であるが.単純除圧術を受けた患者はより長期の安静と手術部位の長期の外固定が必要となる。 延髄や脊髄腹側面の圧迫など.不可逆的な前方圧迫がある患者の中には.頸椎後方アプローチによる脊柱管の単回開大減圧術は効果がなく.かえって症状を悪化させることさえある。 以下は.転倒して呼吸困難を伴う四肢麻痺となり.三次救急病院の救急部に救急搬送された25歳の女性患者の症例である。 頭頸部CTで鎖骨軸関節脱臼を指摘され.頸椎MRIで鎖骨軸関節脱臼と頸髄への著しい圧迫を指摘された。 地元の病院の整形外科医や脳神経外科医は.手術はリスクが高すぎると考え.あえて手術はしなかった。 私の分析では.この患者はまだ若く.怪我をしてから日が浅いので.手術をしなければ生きていくことは難しく.命を救うためには手術が必要である。 術後は.脊髄の機能回復を促すため.神経敢行促進措置をできるだけ早く施し.床上歩行ができるようにする必要がある。 私は家族に.手術にはリスクが伴うが.それは取らなければならないリスクであることを伝えた。 術後できるだけ早く経頭蓋磁気刺激療法を行った。 患者は2ヵ月後には床歩行の介助ができるようになり.3ヵ月後には完全に自立した。