先天性奇形の原因は2つにまとめられる。1つは内因性.つまり遺伝である。
もう一つは外来性で.すなわち外的要因の影響を受けて胎生期に発生する奇形である。/> 四肢の先天性奇形の分類。/> (i)
四肢形成障害：四肢の完全または部分欠損.横方向と縦方向の2種類に分けられる
復旦大学華山病院手外科徐磊（Xu
Lei/> 横方向の不具合。/> 1.先天的に肩がないこと。/> 2.先天的に腕がないこと。/> 3.
先天性肘関節欠損症/> 4.
前腕の先天性欠損症/> 5.先天的に手首がないこと。/> 6.
先天性手根骨の欠如/> 7.先天的に掌がないこと。/> 8.先天的に指がないこと。/> 縦方向の不具合。/> 1,
放射状縦断面欠陥。/> (1)
橈骨の形成不全。/> (2)橈骨の部分的非発達。/> (3)全橈骨無形成症。/> 2.
尺骨長手方向の欠損/> (1)
尺骨の部分的不定愁訴/> (2)
尺骨の全欠損/> (3）上腕骨橈骨の骨結合を伴う尺骨骨端症。/> 3.中央縦断骨折欠損(スプリットハンド)/> (1）典型的な/> (2)非定型（合指症.多指症を含む）。/> 4.中央縦拘束(シールハンド)/> (1)完全なアザラシ手：上腕と前腕が未発達で手が肩に直接付いている。/> (2)近位捺印手：上腕が発達せず.前腕が肩に直接つく。/> (3)遠位シールハンド：前腕がなく.上腕の先端に直接手がついている。/> (ii)
四肢の分化の障害：様々な要因が.正常な四肢芽の.骨格.皮膚.筋膜.神経血管の各組織成分への分化に影響を与える。/> 軟組織分化の障害。/> 1.
先天性の多発性関節拘縮。/> 2.
肩：不完全な肩の下降.大胸筋の欠如/> 3.肘・前腕部/> (1)伸筋腱のすべり。/> (2)屈筋腱が滑った。/> (3)内在性腱滑落症。/> 4.手首・手指/> (1)指の皮膚並列化。/> (2)
筋・靱帯・関節の分化障害に続発する拘縮：第1指網拘縮.関節屈曲変形.指屈曲変形.トリガーフィンガー。/> 骨格の分化の障害。/> 1.上腕骨の先天性内反変形。/> 2.肘関節の骨接合。/> (1)
上腕骨橈骨の骨膜癒合。/> (2)
上腕骨尺側部の骨接合部/> (3)
全肘関節の骨癒合。/> 3.前腕部/> (1)近位橈骨・尺骨骨癒合術。/> (2)遠位橈骨・尺骨骨癒合術。/> 4.手首・手指/> (1)
骨性合掌筋：橈骨.中央.尺骨.ボクサー（完全）。/> (2)
手根間骨癒合：月三角骨癒合.頭蓋鉤骨癒合.舟状骨癒合。/> (3)中手骨間固定術。/> (4）指節間関節の固定術/> 先天性軟部組織腫瘤/> 1.血管腫状の腫れ物。/> (1)毛細血管腫。/> (2)
海綿状血管腫。/> (3)
動静脈瘻。/> 2.リンパ系腫瘤：リンパ脈管腫（Lymphangioleioma/> 3.神経原性による腫瘤。/> (1)成人の神経芽細胞腫。/> (2)多発性神経線維腫。/> 4.骨の腫瘤：骨軟骨腫症/> (反復性のある四肢の変形/> 1.多発性奇形/> (1)放射状多指症/> (2)
中心性多指症。/> (3)
尺骨多指症/> 2.ミラーシャドウハンドと呼ばれる双手の奇形/> 3.双腕尺骨奇形/> (iv)
過成長：四肢全体または一部分の過成長/> 1.
四肢全体/> 2.部分的な手足。/> 3.巨大な指。/> (v)
下生え：不完全または短い枝の形成だが.形は完全である。/> 1.四肢のすべて。/> 2.ハンドの全体像。/> 3.中手骨。/> 4.指/> (1)短手指症候群/> (2)
短指症/> (vi)
先天性ガードル症候群：四肢に結紮具の圧痕のような横方向の短冊状の凹みがあり.凹みが深すぎると先天性切断の原因になることさえある。/> 1.バンドリング/> (1)リンパ浮腫を併発していない場合。/> (2）複合型リンパ浮腫。/> 2.四肢の不定愁訴/> 3.子宮内膜切断術/> 4.ユニオンタイプ/> (vii)
広範な骨の異常/> 先天性異常の治療原則/> (a)
治療の目的：
治療は機能の改善に重点を置き.次いで美容的な改善を図る。/> (ii)
治療のタイミング：発育を阻害する奇形は四肢の発育とともに徐々に悪化するので.そのような奇形は早期の治療が必要です。発育を阻害しない奇形は就学前まで延期できます。骨の整形外科を含む手術.特に骨格の発達に影響する手術は基本骨格の発達が停止するまで延期した方がよいでしょう。/> (iii)
多重手術：手の様々な重要な組織を巻き込んだ深刻な変形であることが多い。
外科的治療は.発育の進行に合わせ.成人期終了まで計画的に段階的に行う必要がある場合が多い。/> (iv)
補助治療：先天的に変形した手は.小児期の発達・成長に伴い.機能的な補償能力が大きくなるため.補助的な治療を行う。
幼児期から意識して指導・訓練することで.良い結果が得られると思います。/>