手足にできる肉厚の水疱はどのようにしてできるのですか?

水疱または斑は.滲出性多形紅斑の臨床症状の一つである。 多形紅斑は.滲出性多形紅斑としても知られ.複雑な病因の急性炎症性皮膚疾患である。 発疹は多形性で.しばしば粘膜障害を伴い.特徴的な病変は虹彩様紅斑である。 春と秋に発症し.再発しやすく.10~30歳が最も罹患率が高い。 表皮水疱症は.透過型電子顕微鏡下での水疱形成の程度により.主に3つのグループに分類される。 真皮-表皮接合領域内のタンパク質をコードするさまざまな遺伝子の変異が.亜型間の臨床像の違いの分子的基盤となっている。 単純性帯状疱疹性表皮水疱症における表皮水疱症のレベルは基底細胞層であり.基底細胞ケラチン遺伝子KRT5およびKRTl4の変異の結果として生じる。 接合型表皮水疱症における組織の弛緩は.真皮表皮基底膜の透明帯のレベルで起こる。これは.アンカーフィラメント蛋白であるラメラポディウムアドヒアランス蛋白5(1aminin)のα;3.β;3.γ;2の3つのポリペプチドをコードする遺伝子に特異的な変異があり.ヘミブリッヂ顆粒-アンカーフィラメント複合体の異常が超微細構造学的に証明された結果である。 さらに.接合型表皮水疱症の亜型では.α;6β;4インテグリンβ;4サブユニットをコードする遺伝子の変異や.VII型コラーゲンとしても知られる18OkDaのヘルペス性類天疱瘡抗原BPAG2をコードする遺伝子の変異など.ヘミブリード顆粒の構成要素をコードする遺伝子の変異が見つかっている。 ジストロフィー性類天疱瘡性表皮水疱症における組織のゆるみは.緻密帯下のアンカー原線維のレベルで起こり.VII型コラーゲン遺伝子(COL7A1)の変異のみが同定されている。