血栓閉塞性血管炎は.主に四肢の中・小動脈や静脈が侵され.下肢の血管が主な対象となります。 中国全土に分布しているが.北部で多く見られる。 若年・中年男性に多く.女性にはあまり見られない。 漢方医学では「壊疽」に属し.1908年にレオ・ビューエルガーが.病変した血管に炎症反応と血栓症があることを発見し.血栓閉塞性血管炎.別名ビューエルガー病と名づけられました。
I. 病因と病態
本疾患の病因は未だ完全には解明されていない。 喫煙.寒冷.湿度.栄養不良.性ホルモン異常などが発症の主な要因と考えられており.特に喫煙は発症と密接な関係があるとされています。 病因の研究では.血管神経調節機能障害.血液凝固能亢進.副腎皮質機能亢進などの説が提唱されています。 ここ10年ほどで注目されているのが.免疫系の要因です。 体液性免疫.細胞性免疫.免疫病理の観察を通じて.多くの学者はこの病気が自己免疫疾患であると信じている。
この病変は主に小・中サイズの動脈と.それに付随する静脈を侵す。 動脈が狭くなって硬くなり.血管全体が非吸収性で炎症を起こしています。 内膜は肥厚し.内皮や線維芽細胞の増殖.リンパ球の浸潤が見られます。 中層は線維性組織の過形成.外層は広範な線維芽細胞の過形成である。 血管壁の一般的な構造は残っており.内腔に血栓が形成されると血管が閉塞してしまう。 その後.血栓の機械化によって内腔の再疎通が可能になるかもしれないが.再疎通した細い血管は通常の血流を補うことができない。
病変はしばしば分節化し.病変の間には比較的正常な血管が存在することもあります。 その後.血管壁とその周囲に広範な線維化が起こり.付随する静脈や神経を取り囲んで硬化した索を形成します。 静脈病変の病理学的変化は.内膜層と血栓の周囲に巨細胞.白血球.リンパ球が多く.中層に線維芽細胞.白血球.リンパ球が多く.外層に線維芽細胞が広範囲に増殖していることを除き.動脈のそれと類似している。 このような血管の病変に加え.神経.筋肉.骨などの組織にも虚血性の病変が見られる。
臨床症状
病態の進行は緩やかで.周期的なエピソードを伴い.重症化するまでに数年かかることも多い.罹患しにくい病気です。 本症の経過は.四肢の虚血の程度により3段階に分けられる。
(a）第I相（限局性虚血相）は.病変の初期段階である。 主な症状は.患肢のしびれ.冷感.冷感恐怖.痛み.易疲労感.重苦しさ.軽い間欠性跛行などです。 後者は.このステージの典型的な兆候である。 1〜2マイル歩くと.ふくらはぎや足の筋肉が膨張したり.ズキズキしたりし.そのまま歩き続けると痛みが悪化し.やがて歩くのを止めざるを得なくなります。 安静にしていると.すぐに痛みが和らぎます。 再び歩くと症状が再発するため.間欠性跛行と呼ばれる。 症状が進行すると.歩く距離が徐々に短くなります。 これは.歩いた後の筋肉の酸素要求量が増えるためです。 検査では.患肢の皮膚温が低下し.皮膚が蒼白になり.足背動脈または（および）後脛骨動脈が弱くなっています。 遊走性血栓性静脈炎を呈することが多い。
(ii) 第2期（ジストロフィー期） 患肢のしびれ.冷感.冷気.痛みが悪化し.間欠跛行が顕著になり.歩行距離が短くなり.安静時間が長くなり.痛みが持続するようになる。 手足が安静にしていても痛みが続くので.安静時痛と呼ばれる。 夜間はより顕著になります。 患肢の皮膚温が著しく低下し.皮膚が蒼白になったり.紫斑や紅潮が見られ.皮膚が乾燥し汗が出なくなる。 足指（指）の爪が肥厚・変形し.ふくらはぎの筋肉が萎縮し.足背動脈や後脛骨動脈の脈動が消失し.N動脈や大腿動脈の脈動も弱くなることがあります。
(III) ステージ3（組織壊死期） 上記の症状に加え.患肢の虚血がひどく.安静時痛がさらに悪化した状態です。 夜間.安定した睡眠がとれない。 局所感染した場合.発熱.悪寒.過敏症などの全身毒性症状が現れることがある。 虚血は四肢の組織でより深刻であり.潰瘍や壊疽を引き起こす。 壊疽の大部分は乾燥しており.足指（指）端は乾燥して黒くなり.近位に及ぶこともあります。 壊死した組織は剥がれ落ち.長く続く潰瘍を形成する。 二次感染が起これば.壊疽は湿潤である。 壊疽の程度により.3つのグレードに分けられます。
壊疽が足指（指）に限局しているもので.I度。
グレードII.足指の（中手）関節と（中手）部に及ぶ壊疽。
グレードIII.壊疽が踵.足首.または足関節の上部にまで及ぶもの。
これらのステージにより.病気の重症度や経過の異なる段階を把握し.適切かつ効果的な治療を行うことができるのです。 しかし.その演出は固定されたものではありません。 病変が進行すると症状が悪化しますが.適時治療を行い.側枝循環が確立され.局所の血液供給が改善されれば.症状の緩和や病状の改善.病期・グレードの変更が可能です。
III. 診断
血栓閉塞性血管炎は.明らかな臨床症状や徴候があり.一般に診断は困難ではありません。 診断の主なポイントは
患者さんの多くは.若くて体力のある男性で.特に長期間にわたってヘビースモーカーであることが多いようです。
(ii) 四肢の足背動脈又は（及び）後脛骨動脈の脈動が弱くなった又は失われたこと。
(iii) 徘徊性表在血栓性静脈炎の既往または臨床症状を有する肢であること。
(iv)初発は通常下肢の一側性で.後に他の四肢の病変を認める。
高血圧.高脂血症.動脈硬化.糖尿病の既往はないことが多い。
診断の補助として.動脈閉塞の部位.範囲.程度.側副血行路の形成状況などを把握するために.一般的な検査に加えて.以下の検査が可能である。
(i) 四肢挙上テスト（バージャー試験） 患者を仰向けに寝かせ.患肢を45°に挙上し.3分後に足の皮膚色の変化を観察する。その後.患者に下肢をベッドの脇に掛けて座らせ.皮膚色の変化を観察する。 昇降後に足指や足裏の皮膚が青白くなったり.ワックス状の黄色になったり.落下後に足裏の皮膚が赤くなったり.斑状のチアノーゼが現れたら.陽性といいます。
(ii) 付加的試験
皮膚温測定は.四肢の各部位の皮膚温を測定し.両肢を比較することで.患肢の皮膚温の低下の程度や程度を示し.動脈閉塞部位や虚血の程度を把握することができるものである。 患肢の皮膚温が健常側より2度低い場合.血液供給の不足が示唆される。
電気インピーダンスフローメトリーにより組織のインピーダンスを測定し.血球計数装置を用いて血液の供給状態や血管の弾力性を把握することができます。 患肢の血流波形は.上行枝のピークの振幅が減少し.下行枝の速度が低下し.その変化の程度は患肢の病変の程度と平行していることがわかる。
ドップラー超音波血管造影・流量計は.ドップラー超音波診断装置を用いて患部の動脈を直接探り.患部の血管の形態.血管径.血液の流量を表示することができる装置です。
動脈造影は.動脈病変の位置.広がり.範囲.側副血行路を明確に示すことができます。 しかし.動脈造影は血管攣縮を引き起こし.四肢の虚血を悪化させ.血管を損傷する可能性があるので.ルーチンに使用するべきではありません。
鑑別診断
血栓閉塞性血管炎は.以下の疾患との鑑別が必要です。
(i）閉塞性動脈硬化症 血栓閉塞性血管炎と閉塞性動脈硬化症は.いずれも慢性閉塞性静脈病変で.症状.徴候.病勢進展の点ではよく似ていますが.閉塞性動脈硬化症には次のような特徴があります。
(i)患者さんは50歳以上の高齢者が多く.必ずしも喫煙習慣があるわけではないこと。
(2) 高血圧.高脂血症.冠動脈疾患.動脈硬化.糖尿病などを合併していることが多い。
腹部大動脈分岐部.腸骨動脈.大腿動脈.N動脈などの大・中動脈が対象となり.まれに上肢動脈が対象となることもあります。
(iv) レントゲン写真で.動脈に不規則な石灰化した影が見られることがある。
(v) 表在性血栓性静脈炎をさまよう兆候はない。
(レイノー症候群は.血管神経障害による四肢の小動脈の発作的な痙攣で.主な臨床症状は.手指（足指）の皮膚の色が突然青白くなり.次に紫色になり.次第に紅潮し.寒さや精神的ストレスにさらされると元に戻るというものです）。 血栓閉塞性血管炎の患者さんの中にも.上記のようなレイノー症候群の症状を早期に示す方が少なからずいらっしゃいますので.鑑別が必要です。 レイノー症候群の特徴は.以下の通りです。
若い女性に多い。
(2)発症は手指に多く.左右対称であることが多い。
(iii) 患肢の動脈脈動は正常であり.病気が長引いたとしても指（足指）の壊疽はほとんどないこと。
(活動期にはしばしば低体温と赤血球沈降速度の増加がみられ.画像診断では大動脈の主要分枝開口部の狭窄または閉塞が認められる。
(d) 結節性動脈周囲炎 主に小・中サイズの動脈が侵され.四肢に血栓塞栓性血管炎に類似した虚血症状を示すことがあります。 (iv) 診断を確定するために生検が必要となることが多い。
(糖尿病性壊疽 血栓閉塞性血管炎は.四肢の壊疽が生じた場合.糖尿病性壊疽との鑑別が必要である。 糖尿病の患者さんは.喉が過剰に渇く.簡単にお腹が空く.多尿.尿糖陽性.血糖値上昇などの既往歴があるそうです。
V. 治療
止血性閉塞性血管炎の治療の原則は.主に側副血行の促進.血流の再確立.四肢への血液供給の改善.疼痛の軽減または除去.潰瘍治癒の促進および感染予防.労働力の回復のための四肢の温存である。 患肢の血行を良くすることに重点を置いています。 現在.血栓閉塞性血管炎の治療には多くの方法があり.いずれも一定の効果を上げています。 よく使われる治療法をいくつか紹介し.病態や臨床ステージに応じて総合的に適用できるようにしています。
(A) 非外科的治療
A. 一般療法 喫煙は厳禁で.寒さ.湿気.外傷を防止する。 患肢を適切に保温するが.温湿布や温熱療法は組織の酸素要求量を増加させ.組織の低酸素状態や壊死を悪化させる可能性があるため行わない。 足の血液循環に影響を与える可能性があるため.硬い靴は履かないでください。 患肢にバージャー体操を行い.側副血行の確立を促進する。 方法：仰向けに寝て.患肢を45～60°挙上し.2～3分維持した後.両足をベッドの横に垂らして座り.4～5分維持した後.仰向けに寝て.患肢をベッドの上に平らにし.4～5分休ませます。 これを1日3回.1回につき5〜10回行います。 激しい痛みには.消炎鎮痛剤やソミトールなどの鎮痛剤を使用します。 モルヒネやメタドンなどの薬物は依存性があるため.慎重に使用する必要があります。
B. 薬物療法
漢方薬と西洋医学の組み合わせにより.漢方薬で治療することが可能です。
陰寒型 初期段階や回復段階に属するものが多い。 治療は.月経路を温めて冷えを散らし.血液循環を活性化して瘀血を解消することが基本です。
気滞・瘀血タイプ 第2ステージで最も多い。 治療法は.水路とチャンネルをクリアにし.血を活性化させ.瘀血を取り除くことです。
(3) 湿熱型は.感染症に続発する足指先端の軽度の壊疽と潰瘍のステージ3である。 主な治療法は.熱と湿気を取り除き.血液循環を活性化し.瘀血を解消するもので.四物湯の加味や陰陳皮小豆湯の減肥を用いるものである。
熱毒タイプ：第3ステージの二次感染と毒素血症。 主な目的は.熱を取り除き.毒素を解毒し.血液を冷却し.血液のうっ滞を解消することです。
気血両虚タイプ 病気から回復した人や.長い間病気で弱っている人に多くみられます。 気血を養うには.足し算と引き算で呉扶湯を使います。
また.臨床応用や薬理学的研究により.一部の生薬には微小循環の改善.側副血行の形成促進.抗凝固作用.抗炎症作用.鎮痛作用があることが明らかになっています。 現在.一般的に臨床で使用されているのは以下の通りです。
毛東清 有効成分はフラボノイド配糖体であり.末梢血管拡張作用.抗炎症作用がある。 1日200〜300gをパンチングや煎じ薬として摂取してください。 毛東清は注射剤としても使用でき.1回2〜4ml.1日1〜2回.筋肉内注射する。
1回2～4ml.1日1～2回.筋肉内注射する。 また.20mlを5％ブドウ液500mlに添加し.1日1回.通常2～4週間を1クールとして静脈内注射することも可能です。 化合物サルビアには.赤血球の流量を促進し.末梢の微小循環を改善し.血液のうっ滞を解消して血液循環を活性化する効果があり.臨床症状の改善と潰瘍治癒を効果的に促進することが臨床研究により確認されています。
クルクマ油 0.3％クルクマ油50mlを5％ブドウ糖液500mlに添加し.1日1回.14回を1クールとして点滴静注し.症状の改善にも有効です。
2.血管拡張剤 血管拡張剤の塗布は.血管攣縮を緩和し.側副血行路を促進することができる。 一般的に使用される血管拡張剤は
1回25～50mgを1日3回経口投与.又は2～50mgを1日1～2回筋肉内投与する。
パパベリン 30～60mg.1日3～4回経口又は皮下注射する。 この薬には中毒性があり.長期間使用しないことが望ましい。
ニコチン酸 50～100mg.1日3回経口投与。
硫酸マグネシウム2.5%液 100ml.点滴静注.1日1～2回.15回を1クールとし.1クールの治療とする。 2週間の間隔をおいてから.2回目の治療が可能です。
その他.フェントラミン.ベンジルアミン.ベンズフェニラミン.ブトルファノールアミンを使用できる。
3.低分子デキストランは.血液の粘度を下げ.赤血球表面の陰性荷電を増加させ.血小板凝集に抵抗することができるので.微小循環を改善し.血栓の拡張を防ぎ.側副血行の形成を促進することができます。 1回500ml.1日1～2回点滴静注.10～14日間を1クールとする。 7～10日間隔で繰り返すことができます。 また.潰瘍が感染による二次的な壊疽を起こしている場合は.炎症が広がる恐れがあるため.使用しないこと。
4.解熱治療 蛇毒から抽出した抗凝固物質を塗布すると.フィブリノゲンと血液の粘度を下げることができ.動静脈血栓症の治療に使用すると良い結果が得られます。 近年.中国では東北蛇島と長白山のマムシの毒から「アンチトロンビン」と「クリアトロンビン」を精製し.血栓閉塞性血管炎の治療に用いており.明らかな副作用もなく良好な結果を得ています。
5.プロスタグランジンE1（PGE1）は.血管拡張作用.抗血小板作用.動脈硬化予防作用があり.近年.血栓性血管炎の治療に使用されるようになったばかりである。
C. 理学療法
1.超音波 ZY-1 超音波機器を使用し.直接接触法および間接接触法を用いて.患肢を治療する。 1日1回.1回30～60分.6回目以降は1日休養.24回で1クール。
2.陰圧・陽圧・陰圧交互療法 陰圧下で患肢の血管を受動的に拡張させ.血流を改善し側副血行路の形成を促進する効果があります。 治療時は.患肢を密閉室に入れ.上肢は-10.6KPa（-80mmHg）.下肢は-13.3KPa（-100mmHg）の圧力を1回10～15分.1日1～2回.10～20回で1クールとしています。 正圧と負圧の組み合わせにより.正圧では四肢への血流の逆流を.負圧では四肢への血流を促進し.四肢の血流を増加させて血行を良くすることができます。 概ね-6.7～+13.3KPa（-50～+100mmHg）を交互に.それぞれ10～15秒保持.治療時間30～60分.1日1～2回.1コース10～20回治療する。
3.高気圧酸素 高気圧チャンバー内では.血液中の酸素を増加させることで四肢への酸素供給を増やすことができ.痛みの軽減や創傷治癒の促進に効果的です。 1日1回.3～4時間.10回を1クールとして実施。
(II) 外科的治療
1.腰部交感神経節切除術
2.動脈血栓内膜剥離術
3.動脈バイパス移植術
4.大動脈グラフト（Large omental graft
5.手足の静脈の動脈化
6, 切断
予防
(1) 絶対禁煙 喫煙している患者の閉塞性血栓塞栓症の発生率は.非喫煙者よりはるかに高いことが統計的に明らかである。 喫煙は末梢血管の収縮や痙攣を引き起こし.内腔の閉塞の程度を高めるため.病状を悪化させることがあります。
(2) 足を清潔に保ち.外傷や感染を防ぐ 血管炎の患者さんは.足への血液供給が不十分で.皮膚の抵抗力が低下しているため.感染症にかかりやすいと言われています。 清潔で乾いた足は.バクテリアに攻撃されにくいのです。 一度足に外傷を負うと.その傷は治らず.感染症になってしまいます。
(3) 局所的な保温 血管炎は寒さと関係があるという説があります。 寒さは.血管の収縮や痙攣を引き起こし.血管の閉塞をより悪くし.病気を悪化させます。 しかし.断熱材は.局所代謝を高め.酸素消費を増加させ.局所虚血のパフォーマンスを悪化させないように.過熱してはならない。
(4) 陣痛中はいつでも姿勢を変えることができる。 特に長時間立っていると.両下肢の血液が停滞して局所の腫れや痛みを悪化させることがあるので.同じ姿勢を長時間続けないようにすること。
(5) 血管収縮薬の使用を避ける エピネフリン.エフェドリンには血管収縮作用があり.使用すると末梢血管の収縮.内腔の狭窄.静脈圧の上昇を招き.病態を悪化させる。