低体温の昏睡状態になったとき.どんな検査をすればいいのでしょうか? 下垂体-性腺系の機能を測定します。 1.性腺機能検査:一般に下垂体機能低下症では.まずゴナドトロピン分泌の低下が障害されると考えられています。 したがって.血液や尿中の性ホルモン濃度を直接測定することにより.性腺の機能を把握し早期診断に役立ちます。 女性ではエストラジオールやプロゲステロン.男性では血漿中テストステロンの測定が可能です。 その他.子宮内膜の萎縮や膣上皮の萎縮などは間接的な証拠となります。 2.ゴナドトロピン(FSH.LH)の測定:卵胞刺激ホルモン(FSH)と黄体形成ホルモン(LH)は.この疾患の患者さんでは共に減少します。 正常値は.思春期前の男性の血液でFSHが約120ng/ml.LHが約40ng/ml.女性でFSHが20〜80ng/ml.LHが30ng/ml.成人男性の血液でFSHが70〜180ng/ml.LHが34〜58ng/ml未満。 3. ルテインジン放出ホルモン (LH-RH) 興奮テスト:50mgを静脈内注射し.LHを放出。 μg/回.15分後に健常者の血中LH(または絨毛性ゴナドトロピン)の著しい上昇がみられ.平均で基礎値の3倍以上.絶対値で約7.5ng/ml以上の上昇が認められる。 反応がない場合は.下垂体の予備能が低いことを示します。 二次性視床下部病変の場合.この検査は遅れ.LHの上昇が見られるまでにLH-RH 50~100μg/doseを隔日1回.計3回静脈内または筋肉内注射する必要があります。 一般に下垂体機能低下症のため.下垂体はLH-RH刺激に対して弱く反応することがほとんどです。 しかし.本疾患の一部の非典型的な患者では.下垂体に正常な細胞が残っているためか.正常な反応も見られることがあり.LH-RH刺激に対する弱い反応は診断に役立ちますが.正常な反応でも本疾患の可能性を否定することはできません。 4.クロミフェン(clomiphene)試験:50-100mg/dを5日間経口投与;服用後.正常人でLH(男性ではテストステロンも同時に測定可能)の有意な増加が見られ.その増加は基礎値の2-4倍以上になることもあります。 そのメカニズムは.本剤が視床下部の受容体をエストロゲンと競合させることにより.エストロゲンの視床下部に対する負のフィードバック抑制作用を緩和し.視床下部ゴナドトロピン放出ホルモンの分泌を増加させて下垂体のLH分泌量を増加させるものと考えられます。 下垂体-甲状腺系の機能判定: 1. 甲状腺機能検査:RIA法により末梢血中の甲状腺ホルモン濃度(T3.T4)直接測定する。 この疾患の患者は.甲状腺ホルモンのレベルが低下している可能性がある(T3 80-230ng/dl.T4 3.6-14µg/dl, FT3 2.5-4.7pg/ml, FT4 9-14pg/ml, Shanghai Ruijin Hospital)。また.甲状腺 131Ⅰ または 125I-T3/denatured albumin particleの取り込み率を測定することができる。 取り込み率.125I-T3樹脂取り込み率など。 2.血漿チロトロピン(TSH)測定とチロトロピン放出ホルモン(TRH)励起試験:本疾患の患者の血清中のTSHの基礎値は低下する(正常値TSH 0-15μU/ml.S-TSH 0.3-5μU/ml .上海瑞金病院);TSHの基礎値は正常者でも検出できない場合があるので(約20%)TRH励起試験で測定することをお勧めします。 TRH興奮試験は.下垂体の予備能力を調べるために行われます。 本疾患の患者さんのTRH興奮テストでは.反応が弱いか無反応.視床下部病変のある患者さんでは反応が遅延する。 重症例では.下垂体-副腎系が関与し.副腎皮質刺激ホルモンの不十分な産生.尿中17-ヒドロキシステロイドおよび遊離コルチゾールの減少.副腎皮質ホルモンの利尿作用の消失または減少.すなわち試験における最大尿量10ml/分未満が生じる。 また.空腹時血糖値が低く.耐糖能曲線が平坦で.11-ヒドロキシステロイドや血漿コルチゾールの概日曲線が異常である場合もある。 2.下垂体性副腎皮質刺激ホルモン(PATH)試験:血中のACTHを測定し.ACTHの分泌低下が示唆される。 3.ACTH興奮試験:健常者にACTH25U/dを2日間点滴すると.尿中の17-ヒドロキシステロイドの産生量が投与前と比較して10mg以上3倍以上に増加し.点滴後の血中好酸球絶対数は投与前と比較して80%~90%減少する;本症は遅延反応を示し.原発性慢性疼痛過敏は常に有害反応を呈するがACTH点滴にはパラドックス反応の危険性を持つ また.水中毒のリスクも懸念されるため.慎重に適用する必要がある。 4.metyrapone(metyrapone.metopirone.metopirone.Su4885)テスト:この薬は.副腎皮質の11β-水酸化酵素を阻害することができるので.コルチゾール合成が減少し.11-deoxycortisolステージに滞在.ACTH阻害の下垂体分泌に負のフィードバックを通じて弱められるように.通常の人々の尿中の17-ヒドロキシコルチコステロイド大幅に増加.到達できる 尿中17-ヒドロキシコルチコステロイドは健常者では有意に上昇し.投与前の2倍以上に達することもある。 有意な上昇がない場合は.ACTH分泌の予備能力が不足していると考えられる。