診断名：肺リンパ脈管筋腫症(PLAM) Based on: 1. (1) 線維肺胞炎および末期間質性線維症（ハニカム肺）：嚢胞性空隙は直径1mm~2.5mmで.不規則に分布し.壁は厚く.不規則です。 さらに.肺活量の減少.枝や構造の著しい歪み.末梢の胸膜下の著しい変化も見られます。 (2) 神経線維腫症：本症でも嚢胞性気腔が見られるが.その分布はPLAMとは異なり.嚢胞性気腔は肺尖部に位置し.基底線テクスチャーが増強されている。 (3) 気管支拡張症：気管支に沿って嚢胞内腔が分布し.壁が厚く.液面を伴うことが多く.嚢胞影は肺周辺部に稀であり.PLAMとの鑑別に十分である。 (4) 肺組織球症X：PLAMに似ているが.嚢胞影が多発し.結節内に空洞.間質に結節状.網状変化を伴い.結節と嚢胞性病変は両肺上葉に多く.腹腔疾患はない。 (5) 肺気腫：PLAMと同様.鑑別が困難である。 しかし.肺気腫は小葉中隔の肥厚を欠き.ほとんどの嚢胞性低密度領域の中心に残存小葉構造が見え.低密度影に中心小葉動脈が見える。一方.LAM嚢胞腔は大きさと分布が均一で.嚢胞性影の縁より外側にある均一な薄壁と血管影がはっきりしていて.一般に大きな嚢胞腔はない（肺胞変化と同様）傾向である。 臨床歴.年齢.性別の組み合わせにより.鑑別が可能です。 治療法：特異的な治療法はなく.対症療法と支持療法.ホルモン療法.肺移植などがあります。 予後：予後不良であり.診断後1-2年で進行性の肺機能障害が現れ.最終的には呼吸不全で死亡する患者さんがほとんどです。