びまん性肺疾患の画像診断 – キラースペシャリスト

概要びまん性肺疾患の画像所見は複雑であるため.臨床症状も様々であり.診断に苦慮することが多い。主な3種類のびまん性肺疾患の病態.画像診断.診断.鑑別診断について解説している。
キーワード：びまん性肺疾患，診断，鑑別診断，体層写真，X線コンピュータ，中国河南省人民医院放射線科，雷志丹
びまん性肺疾患は.画像上広範な多病巣性病変を特徴とする間質性肺疾患および実質性肺疾患の一群である。主に.免疫不全患者における急性びまん性肺疾患.HIV以外の感染性免疫障害によるびまん性肺疾患.HIV陽性患者におけるびまん性肺疾患に分けられる。
I. 免疫不全患者における急性びまん性肺疾患
(i) 肺水腫
肺水腫は.急性びまん性肺疾患の最も一般的な原因である。静水圧性（心原性）肺水腫と血管透過性亢進性（非心原性）肺水腫に分けられる。
1.静水圧性肺水腫
静水性水腫では肺胞水腫に先行して間質性肺水腫が発生する。間質性肺水腫の主な症状は.血管のかすれ.気管支カフサイン.KのBライン（小葉隔膜の肥厚）.小葉間裂に沿って分布する胸膜下水腫などである。胸膜下水腫は気管支カフサインよりも特徴的で.K’s lineよりも視認しやすい。間質性肺水腫は.肺血の再分配を伴うこともあり.上葉の肺動脈が隣接する気管支より大きな直径に拡大することが代表的である。肺胞水腫は通常.肺の中心部または基底部に蓄積されます。直立した患者さんでは.明らかに底面分布の傾向が見られます。しかし.仰臥位の患者では.肺水腫は主に後方にあり.胸部X線写真では中央に分布する蝶翼状の固い影として現れることがあります。うっ血性心不全による肺水腫の場合.びまん性の固い影として現れる。重度の肺水腫は.しばしば少量の胸水を伴うことがある。
静水性肺水腫のCT所見は.気管支血管束の肥厚.小葉隔壁の肥厚.ground glass shadows.solid shadowsなどです。グラウンドグラスの影のCT画像は.重力勾配曲線に沿ったびまん性の病変として現れるが.分布が限定されている場合もある。
2.血管透過性亢進による肺水腫
血管透過性肺水腫の増加は.びまん性肺障害の現れであり.成人呼吸窮迫症候群（ARDS）は血管透過性肺水腫の最も重篤な形態である。
典型的なX線像は.正常サイズの心陰影.血管先端の幅が正常で.末梢の空隙に斑状の病変を認める。病気の進行に伴い.固形病変は広範囲になり.気管支の徴候はより顕著になり.胸水はあまり見られなくなります。葉状中隔肥厚や末梢の気管支カフ徴候がみられることがあるが.心原性水腫に比べると頻度は低い。 ARDSの初期には.CT上では固い影を伴うground glass shadowとして現れ.時にこれらの画像に網目状の影が重なることもあります。これらの実質的な影は.低形成に沿って.すなわち腹側（最小の不透明度）から背側（最大の不透明度）まで変化する勾配曲線として現れる。しかし.これはすべてのARDS患者に見られる特徴ではありません。例えば.肺疾患によるARDS患者では.肺病変の集中陰影は肺胞水腫の実質陰影と類似の外観を示し.非高周波の陰影は原発病変によるものであることが考えられる。
(ii) 感染症
感染性肺炎は.多くの場合.細菌やマイコプラズマが原因です。びまん性感染症の発生率は免疫不全患者より低いが.多くの病因による重症感染症はDADを伴う浸透圧性肺水腫を引き起こす可能性がある。主な症状は.びまん性に分布する中心小葉結節と微細な気管支充填による小葉内枝分かれ構造変化である。中央の小葉結節は融合しやすく.よりパッチ状の影に似ており.CTでは感染した気管支の閉塞がより明確に示され.「バッドサイン」と呼ばれる徴候が見られます。スプラウトサイン」は従来.マイコバクテリウム感染症に関連していましたが.急性細菌感染症によって引き起こされることもあります。
マイコプラズマ肺炎は.集団肺炎の原因としてよく知られています。急性期には.胸部X線写真で肺の分節的な分布を伴う局所的な気腔の混濁が見られる。 HRCTでは結節性陰影と気管支血管束の肥厚を示すことが多く.より頻度の高い例では結節性陰影.網状陰影.KのB線が認められる。
結核菌が血液に混じって広がると.角化型結核になる。初感染と二次感染の結果として発生することがあります。臨床的には.非特異的な症状を伴う慢性型と.急速に悪化し死亡する急性型があります。 HRCT上では.角化結核は.境界が明瞭でランダムに分布する1〜5mm程度の結節として現れ.二次小葉結節と考えられることがほとんどである。結核の結節は.マイコプラズマや細菌性肺炎の結節とは対照的に.胸膜下腔に隣接して分布するものが多い傾向があります。肺結核や小葉中隔の肥厚では地中影が多く見られるが.劇症型では地中影が多く見られる。
(iii) 好酸球性肺炎
急性好酸球性肺炎は.急性発熱を伴う疾患で.しばしば重度の低酸素症.末梢好酸球の有無にかかわらず両側の肺実質病変.気管支肺胞洗浄液中の好酸球の上昇を伴います。 HRCTでは.ground glass shadowと中隔の肥厚を認める。静水性肺水腫に近いですが.心陰影は正常で.血管の再分配はこの病気では見られません。
(アレルギー性肺炎
また.過敏性肺炎（HP）もよく見られるびまん性肺疾患である。急性および亜急性のHPの患者は.乾いた咳.発熱.悪寒を呈し.慢性の場合は進行性の呼吸困難を伴うことがあります。急性HPでは.主に中肺野と下肺野に両側性の固形陰影を認めます。回復期および亜急性期では.小さな結節性病変が観察され.時折.ground glass shadowsが見られます。肺門リンパ節や縦隔リンパ節の腫大や胸水はまれです。亜急性期HPの特徴として.小葉中心結節の縁が不鮮明であったり.地中ガラスの影が広く分布していることがあり.小葉中心結節や地中ガラスの影は中・下肺野に優位に分布していることが多い。
(v) 肺出血
びまん性肺出血は.全身性エリテマトーデス.疣状血芽腫.特発性フェリチン含有充血.僧帽弁狭窄症.レプトスピラ症が原因となることがあります。びまん性肺出血は.主に肺門周辺.下・中肺野に有意に広く分布する空隙病変をもたらすことがあります。急性出血から数日以上経過すると.空隙陰影は次第に消失し.網状結節状の分布パターンを示すことがあります。急性出血のHRCTでは.solidとground glass shadowが認められ.場合によっては軽度の小葉中隔肥厚も認められるが.胸水はまれである。亜急性期には.びまん性に分布する小さな結節や網状の影として現れることがあり.このように肺胞から間質へと進行し.最初の肺胞の影と徐々に置き換わっていくことがわかります。
(vi) 急性間質性肺炎
急性間質性肺炎（AIP）は.特発性の肺胞障害を引き起こす肺疾患で.臨床的には重度の低酸素血症.放射線学的には進行性のびまん性実質混濁が特徴である。胸部X線写真では.両肺にびまん性の固形肺陰影を認めますが.時に上葉または下肺野に限局することがあります。胸部CTでは.背側から腹側への勾配に沿った広範囲な地肌と固い影がしばしば観察されます。同時に起こる気管支の膨張と構造的な変形は.この病気の共通の特徴です。これらの変化は.病気が進行するにつれて顕著になります。
II.非HIV感染性免疫障害によるびまん性肺疾患
全身免疫系は.局所機械的防御.活性化全身防御.特異的反応系（体液性免疫防御と細胞性免疫防御）に分けられる。それらが損なわれると.肺の合併症が起こりやすくなります。
(i) 地域の機械的防御の被害
1.気道の機械的防御には.鼻や咽頭の峡部によるろ過作用.気管や気管支の繊毛の運動.咳の作用がある。それらが傷つくと.副鼻腔炎の再発や肺炎.気管支炎.気管支拡張症などを生じます。気管支拡張症の主な症状は気管支の肥厚（2mm以上）と壁の不整であり.外帯に発生した場合に最も価値があります。薄層CTで示される気管支内腔の菲薄化の充填パターンは.小気道管病変を併発しており.吸気走査で浸潤した肺セグメントの過膨張と内腔の菲薄化が確認されれば小気道病変の診断と一致する。気管支拡張の薄層CTでは.気管支が太いものから細いものへと正常な進行性の薄層化が失われ.印象徴候とそれに伴う肺動脈が1.5倍大きくなっていること等が確認されます。
2.肺胞の局所防御は.主にマクロファージによる防御に頼っている。肺胞のマクロファージが過剰な表面活性物質の除去に失敗すると.周期的なタンパク質の蓄積が起こり.肺胞タンパク症（PAP）と呼ばれる病的状態になることがある。本疾患は.しばしば慢性的な呼吸困難と乾いた咳を呈します。胸部X線写真では.斑点状からびまん性のground glass densityへと進行することが多く.より融合した固形病変へと進展することもあります。薄層CTでは.びまん性の多角形の制限された地中ガラスの影や固い影が見られ.典型的な敷石状の変化を生じています。
(ii) 局所的な防御被害の活性化
活性化した局所防御が侵入因子に反応せず失敗すると.好中球や好酸球が侵入部位に到達し.活性化した局所防御を作り出す。この免疫レベルが低下すると.グラム陰性菌や日和見真菌感染症が重要な合併症となります。細菌性肺感染症は.発熱.咳.胸痛など.より急性な症状を呈することが多い。胸部X線写真では.感染後24〜48時間で急速に進行する巣状または多巣性の固形病変を示すことが多く.空洞性の症状ではブドウ球菌.敗血症性塞栓.嫌気性菌感染症が示唆されることが多い。その重要な鑑別診断は日和見真菌症であり.大半の細菌感染症よりも進行が遅い傾向がある。
(iii) 細胞性および体液性調節系へのダメージ
活性化された免疫系には体液性免疫系と細胞性免疫系があります。これが欠損すると.日和見真菌症.サイトメガロウイルス（CMV）感染症.ニューモシスチス・カリニ感染症などを合併しやすくなる。この点については.免疫抑制の程度の違いによる典型的な合併症との関連で後述する。
(iv) 骨髄移植（BMT）
びまん性肺疾患は.BMTレシピエントの罹患率と死亡率の共通の原因であり.その発生率は約40〜60％である。移植後の重要な時期は.好中球減少期（最初の30日間）.初期（30～100日間）.後期（100日以降）の3つです。免疫抑制が改善すると.典型的な感染性・非感染性の肺合併症がしばしば発生します。
1.好中球減少期において.最も多い感染症は細菌と日和見真菌であり.その他に肺水腫.びまん性肺胞障害.薬物毒性の3つの重要な非感染性合併症があります。重篤な感染症として.侵襲性真菌感染症.特にアスペルギルスがあります。真菌感染症は.BMT患者の肺炎の12〜45％を占めている。放射線学的には.かすかな縁取りのある結節・腫瘤として.また固形病変として認められる。その進行は多くの細菌性肺病変よりも遅く.空洞が頻繁に進行し.典型的なair crescent signを示す。薄層CTでは.アスペルギルス感染の初期症状として.かすかに縁取られた結節とその周囲のground glass shadow（ハローサイン）を認めます。気道マイコバクテリア感染症のもう一つの典型的な徴候は.局所的または多巣性のトレポネーマ徴候である。この段階では細菌感染が多いが.病変はより限定的で.画像では局所的あるいは多巣性の固まりを示し.急速に進行あるいは回復する傾向がある。
肺水腫は.毛細血管漏出と静水性水腫の両方が組み合わさったものです。典型的な画像所見は.中隔線.少量の胸水.心陰影の拡大を伴うびまん性対称性の基底ガラス／固形陰影です。
自家移植の約21％に発生するびまん性肺胞出血（DAH）は.死亡率50～80％の重篤な合併症である。DAHは通常.免疫曲線と回復時間曲線が交差する時期（移植後7～21日）に発生する。胸部X線写真では.通常発症後24時間以内に急速に進行するびまん性固形病変を認めます。気管支肺胞洗浄液（BAL）中の感染性原因菌が回復せず.出血が徐々に回復することが特徴である。
2.アーリーステージこの段階になると.アスペルギルス感染症のリスクは減少し.細菌性肺炎のリスクは増加します。同時に.この段階でCMV感染のリスクも出てくる。非感染性の合併症としては.特発性肺炎症候群や薬物毒性などが挙げられます。
CMV肺炎は.BMTレシピエントの10%〜40%に発生し.最も一般的には移植後6〜12週目に発生します。同種移植片や重度の移植片対宿主病（GVHD）を持つ患者さんで高い発症率を示しています。進行性病変のある患者さんの死亡率はほぼ85％です。胸部X線写真では.下・中肺野にまばらな基底膜の陰影を示し.薄切断CTでは基底膜の過程をよりよく示し.しばしば小さな出血巣と病理学的に一致するランダムに分布する小結節を伴う。
薬物毒性は.最初の100日間はいつでも発生し.毛細管漏出性肺水腫.アレルギー反応.びまん性肺胞障害（DAD）または非特異的な形態の間質性肺炎を引き起こす。画像診断は.主な病理学的変化に応じて行われます。アレルギー反応は.薄い斑点状またはびまん性の地中ガラス陰影のプロセスで現れ.患者は乾いた咳.呼吸困難.より多くの発熱症状を持つようになります。持続的な被曝があると.影はより強固に.あるいは網目状になり.伸展した細気管支の拡張と構造的変形があれば.進行性の非特異的間質性肺炎と考えられる。
特発性肺炎症候群は.感染原因が見つからない進行性のびまん性肺胞障害（DAD）で.死亡率が高い（70%）のが特徴です。プレーンフィルムでは.数日から数週間かけて融合・拡散するパッチ状の地中影や肺の固結が徐々に悪化していきます。 CTでは.初期の線維化に一致する構造的な歪みと網目状の影が微妙な領域で見られます。典型的な臨床症状は進行性の低酸素症と拘束性肺機能障害であり.典型的な画像異常と感染性BAL陰性の組み合わせは特発性肺炎症候群の診断と一致する。
3.後期。晩期合併症の多くは慢性GVDH受容体で発生し.感染症はポドコニーシス.CMC肺炎.アスペルギルス感染症などの細菌感染が主体である。非感染性合併症として.閉塞性気管支炎（BO）.組織化肺炎を伴う閉塞性気管支炎（BOOP）があります。リンパ増殖性疾患はまれな合併症である。
BO様反応は.同種移植片のレシピエントの約10％に発生し.BOは炎症により細気管支の粘膜面が壊死することで起こります。 BOOPは.慢性GVHD反応が顕著な場合に検討すべき疾患です。この病態は.肺胞内腔や肺胞嚢に隣接する細気管支での肉芽組織の増殖が特徴である。乾いた咳.呼吸困難.低体温が頻繁に起こる兆候や症状です。平坦なフィルムでは.かすかな縁取りのある焦点性から多局性の固形陰影や結節性陰影を示すことが多い。薄層CTではground glass densityの領域が見られ.BOOPでは気管支周囲の分布に沿って特徴的な軽度の気管支と細気管支の拡張が見られることがあります。
(v) 実質的な臓器移植
実質臓器移植の主な合併症は.感染症と移植後リンパ増殖性障害（PTLD）である。
1.肺移植
肺移植の最も早い合併症は再灌流水腫である。進行は最初の72時間以内に低酸素状態になり.その放射線学的症状は毛細血管漏出性肺水腫で.1週間以内に消失することが多い。急性拒絶反応は移植後7-30日で発症することが多く.両側の基底膜の固化.中隔線の肥厚.胸水貯留を呈することが多い。遅発性では.胸部レントゲン写真は正常であっても.その下に斑点状のground glass shadowを示すことがある。肺移植および心肺移植後に最も多い感染症は細菌性肺炎であり.CMV肺炎は移植後に2番目に多い感染症で.その発症は移植後約1〜4カ月でピークに達します。
BOは.慢性的な異種反応性の症状として非常によく見られるもので.移植後3ヶ月以降に随時発症することが多く.その発症率は10％から70％に及びます。典型的なX線像は.肺の過膨張/多葉症.呼気の空気捕捉.気管支壁の肥厚です。 BOに有効なCTスキャンは呼気スキャンであり.力強く呼気を行った1秒以内に肺活量変化が減少する場合にBOと診断される。
リンパ増殖性疾患は.移植後に発生する疾患群で.エプスタイン・バー・ウイルス（EBV）との関連が強く.移植後1年以内に発症することが多いのが特徴です。同じ移植部位に浸潤することが多いが.それ以外の部位に浸潤することもある。放射線学的所見は様々ですが.境界が不明瞭な複数の結節／腫瘤.肥厚した隔壁線.縦隔および肺門リンパ節の腫大が診断の示唆となります。
2.肝移植.腎移植。
主な合併症は感染症で.最初の30日間は細菌性のものが多く.特に院内感染に注意が必要です。 CMV肺炎は肺移植でよく見られますが.肝移植や腎移植でも考慮する必要があります。移植後6ヶ月の感染症で多いのは.細菌感染症です。移植後に悪性腫瘍が発生する重要なリスクがあり.最も多いのは皮膚がんや肝臓がんなどのがん腫である。この後.実質的な臓器移植を受けたすべての患者が発症する危険性のあるPTLDが発生します。その発生率はおよそ6％と言われています。
(vi) 副腎皮質ホルモン療法
慢性的なステロイド療法は.細胞性免疫系に影響を与え.その結果.いくつかのウイルス（CMVなど）やカリニ肺炎のリスクを高める可能性があります。ニューモシスチス・カリニ肺炎（PCP）は.HIV関連PCPよりも頻度が高く.呼吸器症状を呈する期間が3〜5日と短いのに対し.HIV関連PCPの患者は2〜4週間以上症状が続くことが多い合併症です。ステロイド様PCPでは.肺に少量の真菌感染があっても.この免疫状態では好中球が多いため.BALが陰性となることがあります。一方.HIV関連PCPでは.大量の真菌充填過程があり.唾液やBAL検体からPneumocystis cariniiを見つけるだけで診断されることが多い。ステロイドによる免疫抑制を受けている患者が.特に重度の低酸素症である場合に.びまん性のground glass solid shadowsの画像所見を示した場合には.PCPの診断を検討する必要があります。
HIV感染者におけるびまん性肺疾患
(i) 感染性肺疾患
1.細菌感染症：近年.感染性気道疾患と肺炎がPCPを抜いてHIV陽性患者の肺感染症の最も一般的な原因となっている。細菌性肺炎はHIV疾患の初期にしばしば発症するが.この感染症の進行リスクはCD4数の減少とともに顕著に増加する。細菌性肺炎は.一般的に発熱と咳痰で発症します。多くの症例では.肺葉や肺節によって分布する限定的な固形影を単数または複数部位に認めますが.両側のびまん性影を認める非典型的な表現があります。 AIDSでは細菌性肺炎の発症が通常の人よりも速く.菌血症に伴う膿瘍形成がより一般的である。化膿性気道感染症の患者は.しばしば発熱.呼吸困難.咳痰の症状を呈する。胸部X線写真は正常なことが多いが.気管支の壁の肥厚を示すこともある。広範な気管支拡張症は間質性病変に類似しており.多くの場合.主に網状結節性陰影の対称的な下葉の分布が特徴である。中心部の影は.細かい気管支に炎症性の分泌物が充満していることを表している。このサインは「芽生えサイン」と呼ばれている。 AIDS患者における増殖性小気道疾患の最も一般的な原因は敗血症性感染症ですが.ウイルスやマイコバクテリア感染症も同様の症状を呈することがあります。
2.カリニ肺炎（PCP)
PCPは.生存を脅かす肺感染症の中で最も一般的な感染症です。通常.PCPはCD4細胞数が200/mm2未満の場合に発症します。通常.発熱.乾いた咳.呼吸困難が徐々に現れます。典型的な胸部X線写真では.両側または対称的に肺門周辺のびまん性間質画像が認められ.細粒状.網状.ground glass shadowsとなることがあります。典型的なHRCTでは.肺の中軸に沿って.あるいは肺門周辺に優位な分布を持つ.しばしばパッチ状あるいは制限された形で.広範囲なground glass像が認められる。PCPの典型例としては.嚢胞性病変.自然気胸.上葉分布の固形画像も含まれる。放射線異常は通常治療後2週間で消失するが.残存する線維化が認められる。このサブタイプは.間質性線維化が主な放射線学的症状で.その経過が数ヶ月から数年続く場合.慢性PCPと分類されます。
3.結核(TB)
HIV感染者は一般集団の50〜200倍の結核感染リスクを有し.結核はAIDSの経過に寄与する可能性があります。結核はHIV感染のどの段階でも発症する可能性があります。合併症のある結核は.HIV感染の最初の症状の一つであることが多い。症状としては.咳.寝汗.体重減少などがあります。放射線学的な症状は.病変が明らかになる期間中の免疫抑制の程度に依存します。 CD4が200cells/mm3以上の初期には.典型的な二次性結核に関連した画像特徴があり.空洞に関連した影を示し.しばしば肺尖部.肺後部.肺上部に限局しています。患者が免疫不全の場合.典型的な画像診断は.固形物の変化やリンパ節腫脹を含む初感染性結核である。この症状は.CD4細胞数が200cells/mm3未満の患者さんによく見られます。拡大したリンパ節は.しばしば中心部に低密度.周辺部に増強が認められる。正常宿主と比較して.AIDS患者の結節は.リンパ節の腫大.肺のびまん性病変.気管支の広がり.稗粒腫.肺外の病変を示す傾向があります。これらの症状は.免疫抑制が進むにつれて悪化します。
4.真菌感染症
AIDS患者における肺の真菌感染症の一般的な原因菌はCryptococcus neoformansである。免疫抑制の後期（CD4＜100/mm3）に感染する。放射線学的症状は非特異的で.網状または結節性の陰影.結節性および局所性の固形病変を含み.リンパ節腫脹および胸水が含まれることもあります。
5.ウイルス感染
サイトメガロウイルス（CMV）は.AIDS患者における肺の最も一般的なウイルス感染症で.免疫抑制の後期（CD4＜100/mm3）に発生します。性的接触によって感染したHIVの患者さんに起こりやすいと言われています。最も一般的な画像所見は.ground glass shadowと固形肺胞病変で.その他に結節.腫瘤.小気道病変が認められることもあります。
(ii) 非感染性肺疾患
1.カポジ肉腫(KS)
KSは.AIDS関連腫瘍の中で最初に報告された腫瘍である。肺KSは通常.CD4細胞数が100/mm3未満で.一般的な症状は呼吸困難と咳であり.喀血はまれである。典型的な胸部X線写真では.肺周囲に肥厚した気管支血管束が認められる。腫瘍が成長すると.網状結節の影として現れ.主に下葉に位置する。間質性結節と縁の薄い実質性結節は融合して.肺胞固形性の密集部を形成し.葉身の肥厚はよく見られることである。胸水も頻繁に見られ.片側または両側にあり.その量は様々である。胸部X線写真で縦隔リンパ節と肺門リンパ節の腫大を示すのは少数例ですが.CTでは最大で50％の症例で肺門リンパ節と縦隔リンパ節の腫大が認められます。胸部CTでは.肺実質の陰影を伴う典型的な気管支血管束パターンを示す。画像上では本疾患を強く示唆するものの.他の疾患と重複する部分もある。 kSはタリウムと親和性があり.ガリウムを吸収しないため.ガリウム単核の放射性核種による画像診断がKSと他の疾患との鑑別に役立つ。胸部フィルムやCTに異常がある患者でガリウムスキャンが陰性の場合.他の腫瘍がないことや感染の併存をさらに確認するのに役立つ。 MRIでは.T1WIで高信号.T2WIで信号強度の著しい減衰.ガドリニウム注入後の著しい信号増強というKSの典型的な呈示があります。
2.リンパ腫
非ホジキンリンパ腫（NHL）はAIDSで2番目に多い悪性腫瘍で.HIV陽性患者の2％〜10％を占め.NHL発症リスクは一般集団の113倍で.CD4数が通常100/mm3以下の若い患者に発生する。咳.呼吸困難.炎症性胸膜痛がある。最も一般的な放射線学的症状は.複数の肺内結節（40％-55％）.固形領域（27％-40％）.胸水（33％-73％）である。網目状の影や腫瘤も比較的よく見られます。結節の直径は0.5-5.0Mで.気管支の徴候がよく見られ.HRCTでは結節の周りにground glass densityのhalo signが見られる。縦隔リンパ節および肺門リンパ節腫脹の発生率は3％〜54％である。そのまれな形態は.軟部腫瘍を伴わない胸水.心嚢液.腹膜液である。その他.気道内病変や胸郭外腫瘤の縦隔内への侵入などの異常があります。
3.リンパ球性間質性肺炎
リンパ球性間質性肺炎（LIP）は.成熟したリンパ球と形質細胞の肺の間質空間への浸潤によって生じる気管支周囲の結節を特徴とする疾患である。通常.微熱を伴う咳や呼吸困難のinsidiousなエピソードを伴います。典型的な胸部X線画像は.肺の肺胞成分に関連した細かいまたは粗い網目状の影と結節状の影から構成されます。多くの場合.気管支束の肥厚.隔壁線の肥厚.胸膜下の小結節.嚢胞性空隙が観察されます。リンパ節腫大はしばしば巨大化し.かなり変化することがあります。 LIPの小児では.空隙の固体変化や細気管支の拡張も起こることがあります。
4.非特異的間質性肺炎(NSIP)
NSIPの症状は.通常.軽い咳.発熱.呼吸困難です。 PCPよりもHIV感染過程のかなり早い時期に出現し.CD4数も正常のままです。放射線学的には.肺門部に微細な網目状.網状結節状.地表のガラス状陰影.あるいは両肺にびまん性に分布する影が認められる。一次診断は.日和見菌感染症や腫瘍を除外することです。
IV.概要
びまん性肺疾患は.間質性病変と実質性病変が混在し.臨床症状にも類似点が多く.画像変化も重複しているため.診断が非常に困難です。多くの疾患の診断には.経気管支穿刺生検.経胸腔穿刺生検.あるいは開胸肺生検が必要となることが多い。しかし.さまざまな病気に関する知識を持ち.検査データ.臨床症状.徴候.画像診断などを組み合わせることで.診断をかなり絞り込むことができます。
             参考文献
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