概要
概説
巨大リンパ節症を伴う副鼻腔組織球症は、巨大リンパ節を伴う後天性組織球症のまれな自己限定性疾患である。
保険加入の有無
あり
診療科
皮膚科, 血液内科
類義語
ロザイ・ドルフマン病
臨床症状
無痛性の進行性表在リンパ節腫大。
危険性
半数の患者は自然治癒するが、少数の患者は予後不良または全身臓器の侵襲により死亡する。
合併症
多臓器障害。
検査
血液検査、血沈、多クローン性高免疫グロブリン血症検査、リンパ節の超音波検査、リンパ節または皮膚の病理組織学的検査。
診断
無痛性の進行性表在リンパ節腫大の臨床的特徴、皮膚病変の特徴、臨床検査および病理学的検査に基づいて診断する。
治療の原則
多くは自然治癒するが、一部は薬物や手術による対症療法が必要である。
治癒可能性
自然治癒するが、少数の重症患者は予後不良である。
食事療法
鉄を含む食品やビタミンCを多く含む食品を多く摂る。
原因
疫学
どの年齢でも発症するが、一般的には10～20歳、皮膚型は40～60歳に多く、女性より男性にやや多い。
病因
原因は不明であるが、ヒトヘルペスウイルス6型の感染が関与している可能性がある。
症状および診断
典型的な症状
1.頸部リンパ節を中心とする表在リンパ節、次いで腋窩リンパ節、鼠径リンパ節の無痛性の進行性腫大 2.発熱、貧血、体重減少を伴う 3.患者の10%に黄褐色の丘疹、膿疱、結節、紅斑、大きなリング状の皮膚病変を認める 4. 上気道、骨、泌尿生殖器、唾液腺、眼および肝臓の病変を伴うこともある。
診断基準
1.臨床症状：表在リンパ節および／または節外組織の浸潤、無痛で進行性のリンパ節腫大、2.病理学的検査：リンパ洞の拡張、洞内への組織球の浸潤、無傷のリンパ球の貪食；病変の病理学的所見では、無傷のリンパ球または形質細胞の組織球貪食がみられる、3.組織球S-100蛋白陽性、酸性ホスファターゼ陽性、非特異的エステラーゼ陽性、およびBirbeck顆粒の欠如 Birbeck顆粒の欠如。
治療
治療ガイドライン
ほとんどの症例は自然治癒が可能であるが、一部の症例では薬物による抗炎症療法や外科的切除による症状の緩和が必要である。
薬物療法
自己免疫性溶血性貧血患者にはグルココルチコイドが適用される。 細胞毒性薬、有効性は定かではない。
外科的治療
病変が限定的で圧迫症状があり、手術で切除可能な患者には手術が最も有効な方法である。
予後
自己限定的であり、予後不良の重症患者も少数存在する。
看護
食事療法
十分な栄養補給、鉄分を含む食品の摂取、野菜や果物の摂取など。