四肢屈曲側のオレンジピール外観：四肢屈曲側の皮膚に点状の小さなくぼみが多数あり.オレンジピールに似ている。 この症状は弾性仮性黄色腫が原因である。 弾性線維性仮性黄色腫は.初期にはびまん性黄色腫と呼ばれ.その後.非定型黄色腫およびジストロフィー性エラストーシスと呼ばれるようになった。 遺伝様式の違いから.常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝に分けられ.それぞれのタイプは.主に染色体優性I・II群と常染色体劣性I群にみられ.常染色体劣性II群はよりまれで.優性遺伝の症状は通常.劣性遺伝の症状よりも重篤です。 偽性黄色腫の原因は何ですか？ 全身性弾性線維症であり.原因は不明である。 多くの人は先天性因子が関係していると考えています。 1.家族遺伝説。 この病気には家族歴があることから.遺伝が関係していると考えられている。 2.内分泌疾患。 甲状腺や胸腺の肥大.卵巣の機能不全が本疾患の原因となることがあるため.本疾患は内分泌疾患と関連している可能性があると推察される。 3.代謝異常。 この疾患の皮膚の組織学的検査で.弾性線維の形成と代謝異常があることを発見した人もいる。 また.皮膚病変部のコラーゲン含量やプレコラーゲンプロリンヒドロキシラーゼ活性が低下していることも判明している。 この病気は若い女性に多く.皮膚障害.心血管障害.消化管障害.眼病変.神経精神病変.腎病変が特徴である。 皮疹は左右対称で.頸部.臍部.脇の下.膝窩.鼠径部の両側に好発し.口腔.鼻粘膜.時に膣や直腸粘膜にもみられ.皮膚の肥厚.弾力性の低下.弛緩性.皮疹は小豆大の大きさで.淡黄色～橙黄色の丘疹または小結節.網目状分布の集塊または融合が多く.毛穴の一部は肥大し.「。 また.表皮の石灰化や皮膚貫通変性の報告もあり.皮膚の過伸展を認める患者もいるが.必ずしも発疹を伴うとは限らない。 心血管系の障害としては.末梢血管障害.高血圧.冠動脈疾患.心内膜線維症および石灰化がある。 四肢の動脈が侵された場合.脈が弱くなったり.なくなったり.間欠性跛行.狭心症エピソードが約3分の1の症例でみられるが.急性心筋梗塞や突然死が起こる頻度は低い。うっ血性心不全はさまざまな因子と関連している可能性があり.血管疾患と心内膜線維症はともに心不全の原因となり.高血圧と冠動脈疾患もまた同様である 高血圧と冠動脈疾患も心不全を引き起こす重要な因子である。