松果体領域腫瘍は臨床的にまれであり.成人では頭蓋内腫瘍の約0.5～1％（欧米）および3.2％（アジア諸国）を占める；一方.青年では松果体領域腫瘍の発生率は有意に高く.青年の頭蓋内占拠率の約3～11％を占める [1] 。 松果体部腫瘍の治療戦略についてはまだ議論の余地があるが.神経麻酔.マイクロサージャリー.術後管理など多くの分野における現代脳神経外科の急速な発展に伴い.脳神経外科医は徐々に外科的全切除を第一の治療方針とするようになり.外科的全切除の死亡率は約5％まで低下している [2] 。 にもかかわらず.松果体部腫瘍による急性脳梗塞患者に対する手術のタイミングや手術方法の選択に関する文献報告はまれである。 症例1（41歳.男性）は.2008年12月19日に8日前からの頭痛で初入院し.入院後の頭部MRI検査で松果体腫瘍と閉塞性水頭症が発見された（図1A.図1B）。 2008-12-24に全身麻酔下で脳室シャント術が施行され.術後の頭蓋CT検査から閉塞性水頭症は寛解していることが示唆された。 2009-01-16に退院し.ガンマナイフ治療を受け.その後行方不明となり.2009-07-13.「突然の意識障害が4時間続いた」ため.再度緊急入院となり.その時.深い昏睡状態で.右瞳孔径4mm.光反射消失.左瞳孔2mm.光反射あり.筋肉検査に協力せず.左肢の筋緊張が高い。 筋力検査に非協力的で.左肢の筋緊張が高く.右肢はしびれた後に屈曲していた。 緊急頭部CTで松果体部の腫瘍性脳梗塞が示唆された（図1C.図1D）。 緊急にPoppen approachによる松果体部腫瘍切除術が施行され.腫瘍の大きさは約3cm×3cmで.豊富な血液供給.より柔らかい感触.周囲組織との明らかな癒着が認められ.腫瘍は断片的に切除され.血腫は約25mlで.右側にあり.右視床前方を圧迫していたため.手術中に摘出された。 術後2日目に意識は清明となり.左肢の筋力はIV度.右肢の筋力はV度であった。 頭部切開除去後.放射線治療科に転科し.現在経過観察中であるが.腫瘍の再発はない。 症例2.男性.15歳.「10日前から吐き気と嘔吐を伴う頭痛」で入院。 発症当初.咳を伴うめまいを感じ.”風邪 “で近医を受診し.抗ウイルス治療を受けたが改善せず.その後.嘔気・嘔吐などの症状が出現したため.頭部CTを精査したところ.”松果体部占拠性病変.閉塞性水頭症 “が示唆され.脱水などの処置を受けた。 “脱水 “などの処置を行ったが.症状は改善しなかった。 入院当日.てんかん発作と思われる四肢のけいれん.歯のくいしばりがあり.抗てんかん治療を行い当院へ転院となった。 入院時.意識はなく.両側の瞳孔の大きさは等しく直径3mmの円形.光反射に敏感.四肢筋力検査に非協力的.可動性.四肢筋緊張正常.病的反射陰性であった。 入院後.頭部MRI（図2A.図2B）により.松果体領域に空間占拠性病変が認められ.T1強調低信号とT2強調高信号で.均質に増強できた。 積極的な術前準備がなされ.限定的な外科治療が提案された。 入院2日目.患者は突然深い昏睡に陥り.生理的・病理的反射はすべて消失し.基本的なバイタルサインは安定していた。緊急に頭蓋CTを撮影したところ.腫瘍周囲の間隙は狭小化し.周囲は高密度で閉塞性水頭症が示唆された（図2C）。 緊急に片側側脳室外ドレナージを施行したところ.高い脳脊髄液圧がジェット状にみられた。 4時間経過観察を続けたが.意識状態に改善はみられず.四肢の筋力もグレード0のまま.生理反射.病的反射ともに誘発されず.危篤状態であった。 松果体領域の腫瘍切除にポッペンアプローチを適用したところ.頭蓋内圧が高かったため.手術中に少量の後頭葉組織が摘出され.後頭角を開口した後.正常な脳脈が確認された。 手術中.腫瘍は約4cmX3cmの大きさで.豊富な血液供給.硬さと靭性.不均一なテクスチャー分布を認めた。 手術中.腫瘍は完全に断片的に切除され.第三脳室の出口と中脳導管が明らかになった。 手術中.腫瘍が脳梗塞を起こし.血腫が中脳を前方向に圧迫しているのが確認されたため.血腫を除去した。 術後の経過観察CT（図2D）では.腫瘍の完全切除.水頭症の軽減が認められ.術野に遅発性血腫は認められなかった。 術後の病理所見では.松果体領域の胚細胞腫瘍（未熟奇形腫悪性度II.部分胚細胞癌）であり.免疫組織化学的には.CK.EMA.SYN.GFAP.CEA.S-100.CD56.Ki-67の散在陽性.a-AFP.Desmin.SMAの陰性が示唆された。 術後.意識は清明となり.四肢の運動にも明らかな障害はなく.頭部解体後.放射線治療科に転科し放射線治療を行い.現在経過観察中であるが.腫瘍の再発は認められていない。 2.考察：松果体腫瘍の治療史を振り返ると.この領域の腫瘍は深部に位置するため.脳神経外科の発展初期には.一部の学者によってしばしば「手術の禁忌領域」と見なされていたことがわかる。 20世紀初頭のダンディは.松果体領域の腫瘍を「破滅的」で「無力」なものと表現し [3].カッシングは「完全に明らかにすることができない腫瘍」と呼んだ [4]。 初期の脳外科医は松果体部腫瘍の全切除および亜全切除に力を注いでいたが.1970年代初頭に松果体部腫瘍の治療法として放射線療法と水頭症シャント術が導入され.その結果5年生存率が58％～70％となるまで.死亡率は常に50％以上であった［5］。 この見解は約10年間維持され.放射性脳障害や放射線療法に鈍感な腫瘍の割合の存在により.定位生検が徐々に手術戦略に追加され.生検による病理所見と放射線療法を実施するかどうかの判断の組み合わせが.20世紀後半には治療の主流となった [6] 。 現在.松果体腫瘍に対するエビデンスに基づいた治療ガイドラインはまだ発表されておらず.この分野での議論はまだ激しいが.現代の脳神経外科.特に低侵襲脳神経外科手術と手術用顕微鏡の応用の発展に伴い.脳神経外科医は松果体腫瘍に対する好ましい治療法として.手術による腫瘍全摘出と術後放射線治療を併用することを徐々に採用しつつある。 松果体部腫瘍の急性期脳梗塞の治療に関しては.文献上まれな報告であり.このグループの2例は緊急開頭手術で治療され.患者は良好な予後を得たことから.松果体部腫瘍の急性期脳梗塞に対しては.手術のベストタイミングを逃さないよう.断固たる措置をとるべきであると筆者は考えている。 腫瘍の急性出血は.脳腫瘍の成長過程で内的および外的要因によって起こり.脳卒中発作に似た急性頭蓋内圧上昇として現れ.脳腫瘍性脳梗塞と呼ばれる[7]。 脳腫瘍性脳梗塞は脳腫瘍の重篤な合併症の一つであり.転移性腫瘍.神経膠腫.下垂体腫瘍が最も多く.同時期の全頭蓋内出血の約1～10％を脳腫瘍性出血が占め.腫瘍に由来する重篤な頭蓋内出血は全頭蓋内出血の少なくとも10％を占めることが文献で報告されている［8］。 脳腫瘍性脳卒中の原因は複数ある [9]: 脳腫瘍性脳卒中の内因性因子は.ほとんどが血管性因子である。例えば.腫瘍は多くの場合.薄肉でねじれ.内腔が拡張し.網目状に分布するなど病的な血管であり.多くの血液洞を含み.逆流静脈が腫瘍細胞によって塞がれているため.出血しやすい。一方.腫瘍が成長する過程で.新生腫瘍の血管壁はもろくなり.動脈瘤様の拡張として現れ.破裂に至ることもある 出血。 外因性因子としては.腫瘍の浸潤.隣接する組織構造の圧迫による変性.壊死によって血管が支えを失い引き伸ばされること.または腫瘍が隣接する還流血管を圧迫して局所的な血流の停滞と圧力の上昇をもたらすこと；脳室やクモ膜下腔に位置する腫瘍は破裂や出血を起こしやすいという報告もある [9] ；出血の誘発因子としては.頭部外傷.頭部の日光への長時間暴露.放射線治療などが考えられる [10] ；脳卒中が腫瘍の過剰発現と関連するという報告さえある。 脳梗塞は腫瘍の血管内皮因子の過剰発現と関連しており.腫瘍の血管新生を促進させるが.新生血管は未発達の傾向があり.壁が薄く透過性が高いため.破裂や出血を起こしやすいという報告もある［11］。 われわれの症例1では.放射線治療の既往が明らかであり.これが腫瘍性脳梗塞の原因因子であると考えられるが.その他の原因としては.腫瘍の増殖による機械的圧迫浸潤や.血管自体の変化や血流状態の変化をもたらす病態生理学的変化に関連する可能性があり.腫瘍内在性因子とともに脳腫瘍性脳梗塞の発生につながる。 両症例とも発症時には意識障害が認められたが.その理由は.症例1は脳ヘルニアによる病態生理的変化と一致しており.この症例では出血量が多く.明らかな脳梗塞であったこと.症例2は急激な意識変化時には脳ヘルニアの典型的な症状はなく.救急CTでも明らかな脳梗塞の徴候は認められず.閉塞性水頭症のみが認められ.脳内の高気圧を緩和することで意識状態の改善を試みるため.体外ドレナージという治療が採用され.4時間の経過観察であったが.結果は得られなかった。 4時間経過観察するも効果なし。 発症前にてんかん発作を繰り返していた病歴を検討し.入院前と急変前のCTフィルムを注意深く比較した結果.急変は腫瘍の急性脳梗塞により脳幹網様体優位賦活系と脳小梗塞が直接圧迫されたためではないかと考えた。 これは術中に確認された。 松果体部腫瘍の病理診断は多様であるため.統一されたガイドラインとなる治療プロトコールはなく.すべての治療戦略は正しい診断に基づいている。現在.直接マイクロサージェリーが患者の予後を良好にすることが示されているが.神経外科技術のさらなる発展により.定位放射線治療や神経内視鏡の使用が松果体部腫瘍の治療をさらに変える可能性があると著者は述べている。 松果体腫瘍による急性脳梗塞の患者に対しては.緊急手術を行い.初めて腫瘍を完全に切除し.脳脊髄液の循環経路を開くことに努めるべきである。 また.松果体腫瘍による急性脳梗塞の患者に対しては.まず腫瘍を完全に摘出し.脳脊髄液循環路を開通させることを目標に.緊急手術を行うべきである。2例目の患者の管理については.病態と画像検査が明らかに一致しない場合に.蘇生を成功させるための最良の時期を逃さないようにするための教訓を学ぶべきである。