概要
是一种以胆囊的黏膜和肌层增生为主的胆囊非炎性的良性病变
临床表现主要有消化不良、腹痛、恶心、呕吐、腹泻等
与退行性变、胆囊排空障碍、慢性炎症、神经肌肉紊乱等有关
根据病情采取非手术治疗、手术治疗等
定義
胆嚢腺筋症は、胆嚢腺および固有筋の慢性過形成、胆嚢粘膜上皮の肥大、固有筋間質への浸潤、Rokitansky-Aschoff洞（RAS）の形成を特徴とする後天性の非炎症性、非腫瘍性の良性疾患である。
病期分類
胆嚢腺筋症の一般的特徴から、限局型、分節型、びまん型に分類される：
限局型: 胆嚢の底部に多く、そのため底部型と呼ばれる。病変は限局しており、胆嚢内腔に向かって半球状に肥厚しており、ポリープに類似している。
分節型: 胆嚢壁が内腔に向かって円形に肥厚し、胆嚢体部または胆嚢体部と頸部の接合部に円形の狭窄を形成する。
びまん型：胆嚢壁のびまん性肥厚を伴い、過形成、拡張したro-ae洞が散在する。
病態
胆嚢腺筋症は50歳以上の成人にみられ、ADM症例の50％以上が胆嚢結石を合併している [1] 。
腹部画像診断の発達と普及に伴い、胆嚢腺筋症が発見されることが多くなり、有病率は約1.0％から9.0％で、大規模な剖検シリーズでは7.0％の有病率が報告されている [1] 。
胆嚢腺筋症の25％から95％は胆嚢結石と合併し、33％はコレステロール沈着と合併する [2] 。
病因
原因
胆嚢腺筋症の原因は確立されておらず、以下のような要因が考えられる：
退行性変化
一般に、胆嚢腺筋症は先天性疾患ではなく、退行性変化であると考えられている。
胆嚢の排出障害
胆嚢内腔の圧力上昇の結果、粘膜が固有筋小窩から突出し、胆嚢の遠位で発見されることが多い。
慢性炎症
胆嚢結石による長期にわたる刺激や胆嚢の慢性炎症は、胆嚢腺腫様過形成を引き起こす重要な因子である。
神経筋機能障害
胆嚢壁の神経線維の異常増殖と神経筋機能障害が胆嚢腺筋症の発症につながる。
危険因子と素因
以下のような危険因子を持つ人は胆嚢腺筋症を発症するリスクが高い。
脂っこいものを食べる。
胆嚢炎、胆嚢結石、コレステロール沈着などの胆道系疾患のある人。
症状
主な症状
消化不良
結石を伴わない胆嚢腺腫症は、発症が緩徐で経過が緩慢な傾向があり、主な症状として、食欲不振、上腹部・中腹部の膨満感、腹鳴などがみられる。
腹痛
胆嚢腺筋症は結石を伴うことが多く、通常、脂肪食時に右上腹部の漠然とした痛み、膨満感、典型的な胆道疝痛を伴う。
吐き気と嘔吐
食道下部、胃、十二指腸の運動亢進や痙攣に伴う急性発作では、程度の差はあれ、吐き気や嘔吐を伴うことが多い。
下痢
胆嚢の強い収縮により、胆汁が急速に十二指腸に排出され、腸の蠕動運動が亢進し、下痢を起こすことがある。
その他の症状
無症状の患者もおり、通常は健康診断や他の理由による胆嚢摘出術で偶然発見される。
結石を認めない患者でも特異的な症状を示す場合や、原因不明の発熱を呈する場合がある。
胆嚢腺筋症や乳頭腺筋症がある場合、胆管の狭窄や閉塞により閉塞性黄疸が起こることがある。
高齢者では、いわゆる “三高症候群”、すなわち、高胆嚢濃度、高昂奮、高空胆汁分泌をきたし、その結果、心窩部疝痛、消化不良、抑うつ気分を呈することがある [3] 。
コンサルテーション
内科
肝胆膵外科
胆道疝痛、悪心、嘔吐などの症状が出現した場合、あるいは健康診断で胆嚢腺腫様過形成を指摘された場合は、速やかに医療機関を受診することをお勧めする。
消化器内科
消化不良、食欲不振、中・上腹部膨満感などの症状があらわれた場合は、速やかに医師の診察を受けることをお勧めします。
準備
相談内容：登録、書類の準備、よくある質問
アドバイス
医師の参考にするため、症状、期間、過去の治療歴などを記録しておくようにしましょう。
黄疸など皮膚の異常は写真に撮っておきましょう。
準備チェックリスト
症状清单
発症時期、特殊な症状などに注意する。
腹鳴、食欲不振などの消化不良の症状はないか。
腹痛、下痢、吐き気、嘔吐などの症状はあるか？
腹痛の部位、頻度、程度は？
皮膚に色の変化はあるか？
上記の症状の悪化因子、緩和因子はあるか？
上記の症状はどのくらい続いているか？
病史清单
胆嚢炎や胆嚢結石などの胆道系疾患の既往歴はあるか？
检查清单
過去6ヵ月間の検査結果で、診察室に持ち込めるもの
臨床検査：肝機能
画像検査：腹部超音波、CT、MRI、磁気共鳴胆管膵管造影（MRCP）。
診断
診断は以下に基づいて行われる
病歴
胆嚢炎や胆嚢結石などの胆道系疾患の既往がある可能性がある。
臨床症状
ほとんどの患者は臨床症状を認めないが、中には右上腹部の漠然とした痛みや膨満感、悪心、嘔吐、食欲不振、下痢を呈する患者もいる。
また、皮膚や強膜が黄色くなり、発熱する患者もいる。
臨床検査
定期的な血液検査と肝機能検査を行うことが多い。 黄疸を伴う場合は、血清ビリルビンとアルカリホスファターゼが上昇します。
画像診断
腹部超声
胆嚢壁の患部にびまん性、卵型あるいは数珠状の壁内憩室（1-10mm）がみられるのが胆嚢腺筋症の特徴である。
多くの場合、これらの特徴は常に存在するわけではなく、特に吻合部洞が比較的小さい（<3mm）場合には顕著である。
腹部CT
腹部CTは胆嚢壁の肥厚が強い症例の同定に有利であり、ADMと胆嚢癌の鑑別に有用である。
ADMのCT所見は、胆嚢壁の限局性あるいはびまん性の非特異的肥厚と増生である。 限定的ADMでは、胆嚢底部に限局性の腫瘤を認めることがあり、病変の動脈相では粘膜層と粘膜下層が著明に増生し、肥厚した胆嚢壁は、RASで裏打ちされた薄い補強上皮と過伸展性肥厚性筋固有層に囲まれた特徴的な “candida sign “を示すことがある。 特徴的な “ロザリオ徴候 “が認められる。
強調CTでは、肥厚した胆嚢壁の点線強調層の外縁にかすかな灰色の強調点が認められ、”cotton ball sign “を示す。
腹部MRI
ADMにおける胆嚢壁の肥厚とRASは容易に描出され、T2が高くT1が低いRASはMRIで特徴的な “pearl necklace sign “を示す[1]。
磁共振胰胆管造影（MRCP）
MRCPでは、RASがより明瞭に描出され、胆嚢壁の厚さ、胆嚢壁が平滑かどうか、石灰化があるかどうか、肝胆接合部が明瞭かどうかなどが確認できるため、診断精度が格段に向上する。
MRCP検査では、特徴的な “pearl necklace sign “を示すことができる。
鑑別診断
胆嚢腺筋症は肥厚性胆嚢癌や胆嚢ポリープとの鑑別が必要である[5]：
肥厚性胆嚢癌
類似点: 両者とも消化不良、食欲不振、腹鳴などの症状を呈する。
相違点：
增厚型胆囊癌表现为胆囊壁不均匀增厚，局部形成肿块向腔内或腔外突出，边缘轮廓常显示不清，CT增强扫描呈明显不均匀强化，常侵犯邻近肝脏组织。
胆囊腺肌增生病表现为胆囊壁增厚相对均匀，常可见小囊状RAS与胆囊腔相通，CT增强扫描具有渐进性向浆膜面扩展的强化特点。
胆嚢ポリープ
類似点：どちらも胆道疝痛、吐き気、嘔吐などの症状を呈することがある。
相違点：
胆囊息肉表现为胆囊腔内结节状软组织影，多发生于胆囊体部，密度/信号均匀，边界清晰，CT增强扫描可呈轻度或明显强化。
胆囊腺肌增生病局限型多发生于胆囊底部，呈帽状、结节状或乳头状增厚凸向腔内或腔外，边缘光滑。
治療
治療の目的：症状の緩和、疾患の進行抑制、合併症の予防と軽減。
治療の原則: 胆嚢腺筋症の治療は、その病型に応じ、個別化・分化化された治療戦略を採用し、主に外科的治療を行う。
手術以外の治療
胆嚢の機能が良好で結石がない場合、油っこい食事を制限し、抗炎症薬や胆汁分泌促進薬で再燃を抑えることができる。
外科的治療
胆嚢腺筋症に悪性傾向があるかどうかは結論が出ていないが、ADMは胆嚢癌、特に分節性ADMの危険因子であることが示唆されている。 ADMと早期胆嚢癌の鑑別が困難であることが報告されており、ADMと診断されたら外科的切除を行うことを提唱する学者もいる。
外科的切除のみが主な治療法である。
限局性胆嚢腺筋症
無症状の限局性ADMに対しては、手術は推奨されない [1] 。
無症候性の限局性ADMに対しては、病変の大きさや成長速度を注意深く観察しながら経過観察する必要がある。
胆嚢結石の有無に関わらず、症候性の限局性ADMは外科的治療が必要である。
腹痛の他の原因を術前に除外する必要があり、禁忌がなければ腹腔鏡下胆嚢摘出術が望ましく、術後に症状が完全に消失することもある [1] 。
胆嚢腺筋症
分節型腺筋症と胆嚢がんはある程度の相関があると考えられ、胆嚢がんを併発している場合は同定が困難であるため、症状の有無、胆嚢結石との合併の有無にかかわらず、分節型腺筋症の患者には手術を行うべきと考えられている [1]。
びまん性胆嚢腺筋症
無症候性のびまん性ADMは、年齢、性別、胆嚢結石の合併の有無、民族性、腫瘍の家族歴、膵胆道合流異常などの腫瘍リスク因子を個別に総合的に評価すべきである。
ADMの確定診断を行うために、びまん性ADM、特に胆嚢がんが除外できない場合には、予防的胆嚢摘出術を行う根拠がある [1]。
術前に確定診断できない胆嚢腺筋症
胆嚢癌が診断上疑われる場合には、胆嚢摘出術が正当化される。
外科医は手術室で胆嚢標本を切開し、注意深い観察と肉眼的な初期判断を行い、迅速かつ確定的な組織学的結果を得るために、関連する臨床状況を病理医に伝えるべきである。
胆嚢壁の肥厚がADMによるものであれば、それ以上の治療は必要ないが、GBCによるものであれば、直ちに根治手術を行うべきである。
他の良性胆嚢疾患に対して胆嚢摘出術を施行し、術後病理検査でADMと診断された患者では、その後の治療は必要ない。
膵胆道合流異常と合併した胆嚢腺筋症
症候性、無症候性にかかわらず、また原発性嚢胞性胆管拡張症との合併であっても、膵胆管合流異常を伴うADMはGBCの危険因子であることが知られており、患者の状態や評価に基づき、必要であれば予防的胆嚢摘出術が必要である。
予後
治癒
胆嚢腺腫様過形成は過去の認識不足から過小診断されることが多く、臨床的に考慮されることは稀である。
診断された全ての患者の予後は、外科的治療後良好である [6] 。
日常
日常管理
食事管理
脂っこい食事は避け、消化のよい軽めの少食にし、食べ過ぎないようにする。
ビタミンを多く含み食物繊維の豊富な食品、新鮮な果物や野菜を多く摂る。
生活管理
仕事と休養を合理的に配置し、仕事と休養を組み合わせ、過労や精神的緊張を避ける。
心理的サポート
精神的なリラックスを保ち、イライラ、不安、緊張を避ける。
患者が積極的に治療を受けられるように励まし、サポートし、患者に十分な心理的安らぎを与え、患者が病気と正しく向き合えるように導く。
経過観察
一般的に、患者の状態の変化を医師が評価できるように、3～6ヵ月ごとに経過観察を行うことが推奨されている。
経過観察に必要な検査：腹部超音波検査、CT、MRIなどが必要に応じて必要となる。
予防
定期的な健康診断、胆嚢炎や胆嚢結石などの胆道系疾患の早期予防と治療。
食事は規則正しく、過食を避け、脂っこいものは控えめにする。
参考文献
[1]
吴钢，蔡端. 胆囊腺肌增生症的诊疗策略[J]. 肝胆胰外科杂志，2022，34（6）：325-330.
[2]
何潇,徐智. 胆囊腺肌增生症的研究进展[J]. 中国微创外科杂志，2016，16（6）：562-565.
[3]
殷雷，邱法波，吴昌亮，等. 中国近30年胆囊腺肌增生症流行病学特征及诊治经验[J]. 中国现代医学杂志，2012，22（18）：66-70.
[4]
中国医师协会超声医师分会. 产前超声和超声造影检查指南[M]. 北京：人民军医出版社，2013.
[5]
潘永军，刘铁军，颜俏燕，等. 胆囊腺肌增生症的影像学特征及诊断[J]. 重庆医学，2021，50（19）：3360-3364.
[6]
顾树南. 现代胆道外科学[M]. 上海：复旦大学出版社，2017.
[7]
吴肇汉，秦新裕，丁强. 实用外科学[M]. 4版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[8]
Li Y, Tejirian T, Collins JC. Gallbladder Polyps: Real or Imagined? Am Surg. 2018 Oct 1;84(10):1670-1674. PMID: 30747692.
[9]
陈孝平，汪建平，赵继宗. 外科学.人民卫生出版社，2018.
[10]
赵玉沛，刘德培. 中华医学百科全书：普通外科学.中国协和医科大学出版社，2017.
[11]
Breazu C, Margarit S, Bartos A, Ionescu D. Postoperative Analgesia after Laparoscopic Cholecystectomy – Prospective, Randomized, Double Blind, Control Trial. Chirurgia (Bucur). 2022 Oct;117(5):563-571. doi: 10.21614/chirurgia.2769. PMID: 36318686.