甲状腺嚢胞は.甲状腺の初期胚発生時に.甲状腺管が不完全に退化し.消滅せずに頸部に形成される先天性の嚢胞である。 嚢胞内は上皮性分泌物で満たされていることが多く.舌の盲孔から口腔内につながることがありますが.二次感染により嚢胞が破裂して舌咽腔瘻を形成することがあります。 山東省七宝山病院二腺外科張美さん
病因
正常な舌骨瘻は舌骨の前方にあり.直径は1～2mmで.舌骨の前方に密着しており.分離することができません。 胎生4週目に.第2および第3対の鰓弓の面内の原始咽頭壁の正中線上で上皮細胞が増殖し.甲状腺に尾行する盲管を形成することから始まる。
舌小体管嚢胞
甲状腺管の基部は甲状腺管と呼ばれます。 甲状腺管は首の正中線に沿って将来の気管の前面まで下降し.その先端が横に広がって甲状腺の左右の側葉を形成します。 正常な状態では.胎生6週目までに.甲状腺管は萎縮と退化を始める。 甲状腺管の上部の変性が消失した後.開口部の始点に浅い凹みが残り.盲孔と呼ばれる。 何らかの原因で10週目以降も甲状腺管が消失しなかったり.不完全に退化した場合.残った管状のものが上皮性分泌物の蓄積により.前頚管内中央に舌根部から甲状腺までの行程で嚢胞を形成し.これを甲状腺嚢胞と呼びます。 盲穴から首の外側の皮膚に抜ける完全瘻孔.盲穴の中に開く内盲瘻孔.首の皮膚の中に開く外盲瘻孔の3種類があります。
病態の解明
甲状腺管の嚢胞は.首の正中線上に発生し.盲孔と胸骨切欠の間のどこにでも発生しますが.舌骨の近くに多く.多くは甲状腺と舌骨の間に発生します。 舌骨面より上の嚢胞は正中線に位置することが多く.舌骨面より下の嚢胞は正中線または片側に位置し.左側が最も多い。 甲状腺嚢胞はしばしば無傷の包皮を有し.薄い壁で線維組織に囲まれ.偽層状繊毛柱状上皮.偏平上皮.複合扁平上皮などの上皮細胞が並び.リンパ組織が多く.共感染の場合炎症細胞もある：嚢胞壁内に甲状腺組織があることがある。 カプセルの中身は.ほとんどが粘液状またはゼリー状で.タンパク質やコレステロールなどを含んでいます。 1915年にUchermanが初めて甲状腺管の癌を報告して以来.150例以上が文献に報告されており.そのほとんどが乳頭癌であるが.濾胞癌.扁平上皮癌もある。 しかし.その起源については.潜伏甲状腺癌の転移によるものとする説や.甲状腺腺管嚢胞の壁内の異所性甲状腺組織に由来するものとする説などがあり.いまだに論争が続いています。
クリニカルプレゼンテーション
舌小体管嚢胞
甲状腺管の嚢胞
患者の大半は前頚部腫瘤で.卵円孔から胸骨切痕までの正中線上のどこにでも発生するが.上顎骨と下顎骨が最も多く.時には片側に発生することもある。
嚢胞の成長は遅く.形状は円形で.頸部膨満感.嚥下障害.咽頭異物感などの局所症状を伴うことがあります。舌の盲孔付近に嚢胞がある場合.舌根部が隆起し.嚥下障害.言語障害.呼吸障害などを引き起こすことがあります。 嚢胞が感染している場合は.痛みを伴う腫瘤や膿瘍として現れ.瘻孔が形成されている場合は.粘液や膿性の分泌物を伴う副鼻腔が見えることがあります。
身体検査では.首の正中線付近に腫瘤を触知することができ.柔らかい感触で.直径1～5cm.円形または楕円形.表面が滑らか.境界が明瞭.柔らかい感触.表皮や周辺組織との癒着がない.弾性または変動する感覚を持つ。 舌骨の下にある嚢胞の場合.舌骨本体と嚢胞の間に強靭なコードを触知することができ.舌骨本体との癒着は舌の伸展運動で上下に動くことができます。
合併症がある。
嚢胞が舌の盲孔を通過して口腔内に入り.二次感染することもあります。 感染を繰り返すと自然に破裂することもありますが.膿瘍を誤診して切開して排出した場合.胸腺瘻ができることもあります。 また.出生後に原発性瘻孔が見られることもあります。 また.甲状腺瘻を長い間放置しておくと.がん化することもあります。
審査
舌小体嚢胞
甲状腺嚢胞の超音波画像は.通常.境界が明瞭な円形または楕円形の液状の暗色領域で.ほとんどが単一の嚢胞であり.少数の薄肉分離を伴う。 長期経過例や感染症がある場合には境界が不鮮明となり.暗色の液体部分に浮遊する点状のものが変化して見えることがあります。 瘻孔がある場合.表層から深部にかけて.腫瘤や舌骨につながったかすかな中心索状構造が検出されることがあります。
2.CT検査で腫れの性質がわかる。 舌小体嚢胞は.通常.舌の盲孔から頸部前面の胸頸静脈の切開部までのどこかに嚢胞状の占拠物があり.包膜は無傷で.壁は薄く.嚢胞内容物の密度は低く.感染を伴うと嚢胞壁の肥厚がみられます。 一部の患者さん（約30％）では.壁の中に甲状腺組織の特徴的な密な影が見られることがあります。
この病気の診断には.放射性核種による画像診断も有効です。131Iや99mTcスキャンは.腫瘤の大きさの評価.甲状腺の活性組織の有無の把握.甲状腺腫瘤との鑑別に使用されます。
4.頸部X線検査.バリウム食道造影が診断に役立つ
5.ヨード油による血管造影は.甲状腺嚢胞の瘻孔経路を明らかにすることができる。
診断名
舌小体嚢胞
舌小体嚢胞の初診は.通常.前頚部の腫脹部位と伸展による舌の動き.穿刺による透明.やや濁った薄い黄色または粘性の液体の吸引を根拠に行われます。 画像検査は診断をより明確にするのに役立ちますが.超音波検査はより重要です。
鑑別診断
1.甲状腺嚢胞の鑑別診断
舌小体管嚢胞
(1) 慢性リンパ節炎と顎下リンパ管結核：顎下の腫れとして現れ.リンパ管結核が破綻して治癒しない場合は瘻孔を形成することもあります。 しかし.リンパ節病変はより表在化し.実質的な腫脹は痛みを伴うことが多く.病歴と生検により鑑別が可能である。
(2) 異所性甲状腺：異所性甲状腺と舌小帯嚢胞はともに甲状腺の先天異常であり.胚発生において密接に関連しています。 異所性甲状腺の75％は甲状腺の組織として唯一機能しているため.間違って除去すると生涯甲状腺機能低下症になります。 臨床的には両者の鑑別に注意を払う必要があり.放射性核種スキャンが最も有効な鑑別方法である。 131Iまたは99mTcスキャンで.異所性甲状腺は核濃度を伴って.または頸部の甲状腺を伴わずに見ることができる
(3)副甲状腺：舌骨に付着しておらず.嚥下で腫瘤が上下しない.超音波で充実した腫瘤があるなど.甲状腺嚢胞との鑑別が可能です。
(4) 皮膚嚢胞：顎下腫脹として現れることが多く.上胸骨凹部に存在することもある。 嚢胞は通常.包皮が厚く.揺らぎ感がなく.こねくり回す感じがあり.皮膚に付着していることが多く.飲み込みや舌の伸展を伴わない皮脂分泌物の吸引で鑑別できる。
(5) 甲状腺腺腫：前頚部にできる痛みのないしこりで.軟らかく境界がはっきりしており.放射性核種スキャンにより嚥下活動で確認できるが.舌の伸展では確認できないものです。
(6) 耳下腺裂溝嚢胞：多くは頸動脈の三角部にあり.腫瘤は正中線から逸脱していることが多く.舌骨との関連はない。 穿刺したものには皮膚付着物やコレステロールの結晶が含まれており.鑑別のための病理検査が必要です。 術中には.内・外頸動脈を経由して咽頭へ渡る瘻孔が確認されます。
(7) その他の頸部腫瘤：例えば甲状腺円錐葉.嚢胞性水腫.脂肪腫.脂腺嚢胞.舌下嚢胞.喉頭気腫.副甲状腺嚢胞.奇形腫など.腫瘤の位置と性質によって識別することができます。
2.甲状腺瘻孔の鑑別診断
(1) 頸部結核性瘻孔：縦隔結核性リンパ節炎の拡大によるものが多く.上胸骨窩に位置し.腫瘤が破壊されチーズ状の物質が排出された病歴を持つ。 肺のX線検査では.結核性病変の有無とPPDが強陽性であることで鑑別が可能です。
(2)鰓孔：胸鎖乳突筋の前縁にあり.時に透明で水っぽい液体が流れて生まれる瘻孔です。 瘻孔の紐は頸動脈まで伸びており.舌骨とは繋がっていない。 必要であれば.造影剤を用いて瘻孔からX線撮影を行います。 瘻孔の方向を特定することができる
(3)エラ由来の正中頸部瘻孔：舌骨から甲状軟骨下面までの皮膚の裂け目で.長さ3〜5cm.幅2〜5cm.赤い湿った裏地に覆われ.数ミリの盲遠管を持ち.その近傍にレンズサイズの線維腫または線維軟骨があり.時に両側の顎結節に固定した上向き線維索で触知することができます。
治療法
甲状腺嚢胞は感染することが多く.瘻孔になりやすいため.甲状腺瘻孔は何年も続くことがあります。 診断がついたら.できるだけ早く手術を勧められることが多いです。
1.シストランク手術
(1)手術のタイミング：感染のない頸部舌根嚢胞は1歳以上で手術した方が安全.感染の傾向があればできるだけ早く手術する.舌根嚢胞の発生率は1～2％しかないが.呼吸器に影響したり嚥下障害があるので.年齢による制限なく.シストルンク手術はできるだけ早く行う.頸部感染は.炎症を鎮めて2～3カ月後に行う。 シストランク手術。
(2) 手術の範囲：嚢胞.瘻孔.舌骨の中央部.舌の盲孔周囲の組織の一部を切除の範囲とする。
(3) 手術のポイント：全身麻酔の小児を除き.成人では嚢胞を剥がす際に局所麻酔を選択し.その根元と後極上部に注意し.管を残さず.一部筋肉を残して全切除を行います。 舌骨を切断後.舌の盲孔まで剥離し.周囲組織を一部残して柱状切除を行う。 カプセル壁や瘻孔およびその分枝を骨折させ.部分的に残存させることを避けるため.手術中に激しく引っ張らないこと。 手術の最初に1％のメチレンブルーを瘻孔に注射することで.瘻孔を確認しやすくすることができます。 瘻孔が長い場合は.適宜「段差」平行切開を行う。 喉仏瘻や二次感染がある場合は.術後抗生物質の投与が必要な場合があります。
(4) 再発率：正しいシストランク手術後の再発率は約3％～5％であり.その多くは術後1年以内に発生している。 再手術はかなり難しくなります。 そのため.1回目の手術の成功率をできるだけ高めることが重要なのです。
よくある再発の原因：感染による二次的な嚢胞や瘻孔.Sistrunk手術を行った場合.解剖学的に明確でなく.舌骨を完全に除去できていない.特に舌骨の中央部上方に残存する管状組織塊は再発しやすいため.感染後に手術したものは再発率が約7％と高い.側枝腺呼吸上皮細胞の小嚢胞が舌骨前面の両側に残存したり.その側枝は舌内の唾液腺と連絡している.など。 喉頭蓋嚢胞や瘻孔が頸部正中線から完全に除去されず.鰓孔嚢胞組織を伴うことがある。喉頭蓋管は甲状腺に癒着していたり.甲状腺の奥まで入り込んでいたりするので喉頭蓋管の組織が完全に除去されないことがあります。
2.頸部リンパ節郭清 悪性腫瘍の場合.がんが小さいことが多いため.シストランク手術で治癒を目指すことができます。 頸部リンパ節転移の場合は.頸部リンパ節郭清が必要です。
3.サイロキシン抑制療法 病理型が乳頭癌.濾胞癌の場合は.術後にサイロキシン抑制療法を行う必要がある。
4.放射線治療 扁平上皮癌の場合.術後放射線治療の適応となる。
予後について
甲状腺嚢胞は手術で切除しても一定の再発率があります。 シストランク手術の術後再発率は3～5％と報告されていますが.26.9％という高い再発率の報告もあります。 術後の再発率は33％と高い。
1915年にUchermanによって初めて癌の可能性が報告されて以来.150例以上の文献が報告されており.そのほとんどが乳頭癌であるが.濾胞癌や扁平上皮癌もある。 しかし.その起源については.潜伏甲状腺癌の転移によるものとする説と.甲状腺腺管嚢胞の壁内の異所性甲状腺組織に由来するものとする説があり.いまだに論争が続いています。