喉頭蓋嚢胞は.甲状腺の初期胚発生時に喉頭蓋が不完全に退化し.消失しないために頸部にできる先天性の嚢胞である。 甲状腺管嚢胞の発生は性別と有意な関係はなく.男女ともに発生し.どの年齢でも発生する可能性がありますが.30歳以下の青年に多くみられます。 嚢胞は.前正中舌孔と胸骨切欠の間のどこにでも発生し.最も一般的には舌骨本体の上下に発生し.時には片側に発生することもあります。 甲状腺胚形成期に甲状腺管が不完全に変性し.その上にある上皮からの分泌物が管腔内に蓄積することにより.甲状腺深部組織に残された甲状腺管の残上皮から生じる先天性.発生性嚢胞である。 胚発生の4週目には.咽頭腔の腹側にある一対の咽頭嚢の間の内胚葉が下方に陥没して憩室状の構造.甲状腺の基部を形成し.後にその下の間充組織に伸びて頸部中央気管の前に正常な甲状腺を形成する。6週目に.舌小管はそれ自体退化し.その起点.盲舌孔に浅い凹みを残すのみである。 この過程で舌小管が不完全に変性すると.残った上皮が前中央頸部気管の根元から甲状腺に至る行程の中で舌小体嚢胞を形成し.未変性の舌小体管を介して舌の盲孔に連絡することがある。 検査 1.超音波検査 超音波検査では.境界が明瞭で.より規則的な形態を持つ無傷の嚢胞外被を確認することができます。 嚢胞の壁は薄く.嚢胞内はほとんどが液状暗色部で音響透過性が良く.少数に線状分離エコーを有する。 感染がある場合.嚢胞の壁が厚くなり.滑らかでなくなることがあります。 被膜の壁に個々の乳頭状結節のエコーが認められ.甲状腺組織のエコーと思われる。 カラードップラー超音波検査では.血流信号のない嚢胞状のエコー暗色部を認めますが.周辺部では血流とスペクトルが検出され.リンパ節腫大と異所性甲状腺の鑑別に利用されます。 CT検査により.腫瘤の性質.大きさ.周辺組織との近接性などを把握することができます。 典型的な診断基準：典型的な発生部位：舌の盲孔と甲状腺の間にあり.ほとんどが舌骨の上下にあり.舌骨と密接な関係がある；典型的なCT徴候：円形または楕円形の液体密度像.嚢胞の壁は滑らかで無傷.併発の場合は嚢胞の壁は粗く.瘻孔形成の場合は形状は不規則；強調画像：病変はほとんど非強調.併発の場合.嚢胞壁は著しく増強する場合がある.間接徴候：隣接組織構造物は圧力により移動していることがあります。 間接的徴候：隣接する組織構造が圧力によって変位することがある；壁結節：嚢胞壁から内腔への小さなマウンド状の突起で.広い底面を持ち.増強時に強調されることがある。 放射性核種画像は.嚢胞や瘻孔の大きさ.甲状腺の活動組織の有無.甲状腺腫瘤との鑑別を評価するためにも有用である。 4.ヨード油画像は.甲状腺瘻の経過を明らかにすることができるが.臨床ではあまり使用されない。 舌小体嚢胞の初期診断は.前頚部の嚢胞性腫脹の位置.舌の動き.穿刺により透明.わずかに混濁.黄色.薄い.粘性の液体を採取できるかなどを基準に行うことができます。超音波やCT画像により診断をさらに明確にし.嚢胞の正確な大きさや形.周囲組織との関係を把握することができます。 鑑別診断 1.顎下の慢性リンパ節炎とリンパ節結核 顎下の腫脹として現れる。 しかし.顎下のリンパ節病変はより表層的で.実質的な痛みを伴うことが多く.病歴と生検をもとに鑑別することが可能です。 異所性甲状腺 異所性甲状腺と舌小帯嚢胞は.ともに甲状腺の先天性異常であり.胚発生において互いに密接な関係がある。 異所性甲状腺は.舌の付け根や舌盲孔の咽頭に存在することが多く.表面が紫紺色で柔らかい感触の.境界がはっきりした腫瘍状の突起物であります。 異所性甲状腺の75％は甲状腺の組織としてしか機能していないため.間違って切除すると生涯にわたって重度の甲状腺機能低下症に陥ることになります。 臨床的に両者を鑑別するには.放射性核種スキャンが最も有効であり.異所性甲状腺に核濃度があるか.頸部に甲状腺組織がないかで診断することが可能です。 副甲状腺は舌骨とつながっておらず.腫瘤は嚥下で上下に動かず.超音波検査でかなりの腫瘤が確認され.甲状腺嚢胞と区別がつくものです。 4.皮膚嚢胞はしばしば顎下腫脹として現れ.また上胸骨凹部に存在することもある。 嚢胞は一般に包皮が厚く.変動感覚はなく.皮膚に付着していることが多く.嚥下や舌の伸展で動くことはない。 5.甲状腺腺腫 この病気は.ほとんどが前頚部と甲状腺組織に痛みのない腫瘤として現れ.柔らかく.境界がはっきりしており.嚥下で動くことがあるが.舌を伸ばすと動かないので.放射性核種スキャンで確認することができる。 6.頬骨裂溝嚢胞 側頸部や頸動脈の三角部に多く.腫瘤は正中線から逸脱していることがほとんどで.舌骨とは関係がない。 穿刺部には皮膚付着物やコレステロールの結晶が含まれることがあり.病理生検で確認する必要がある。 甲状腺円錐葉.嚢胞性水腫.脂肪腫.脂腺嚢胞.舌下嚢胞.喉頭気腫.副甲状腺嚢胞.奇形腫などの他の頸部腫瘤は.その位置と性質によって鑑別することができます。 舌骨嚢胞や瘻孔は外科的に切除することが治療の中心となります。 嚢胞や瘻孔と舌骨は密接な関係にあるため.再発防止のために嚢胞に付着した舌骨中央部を切除することが必要です。 嚢胞表面の頸部皮膚線に沿って術野が十分に露出する長さに横切開し.瘻孔の場合は瘻孔の皮膚も含めてシャトル切開する。嚢胞が低い場合は.舌骨の高さまで剥離する際にさらに横切開を行う必要がある。 切開の設計に従って皮膚.皮下組織.頚骨粗面筋.前頚骨筋を層状に切断し.甲状腺舌骨の骨膜を傷つけないように注意しながら.嚢胞や瘻孔の周囲に沿って分離し.露出させる。 腔内を洗浄し.止血し.舌根部の瘻孔筋を縫合して死腔をなくし.舌骨体の切断端の表層に付着する筋肉と骨膜を縫合する。 頸部リンパ節転移を伴う嚢胞癌の場合.頸部リンパ節郭清を行う。 術後の病理型が乳頭癌や濾胞癌の場合.サイロキシン抑制療法を行うことがある。 扁平上皮癌の場合は.術後の放射線治療が適応となります。