甲状腺管の嚢胞および瘻孔は.甲状腺管の不完全な変性による先天性異常である。 管内の上皮細胞が発生過程で変性しない場合.盲孔と胸頸部ノッチの正中線の間のどこにでも舌小体嚢胞が形成され.感染による嚢胞の破裂や外科的切開後の瘻孔を形成する可能性がある。 多くは5歳前後に出現し.女性より男性にやや多く.約40％の患者さんが感染症を併発していますが.これは成人でも見られます。
舌小体嚢胞と瘻孔 – 原因
胎生3週目には.第1と第2対の咽頭陥没の間の本来の口腔の中央部に.S字型の胎児甲状腺の基部が形成されます。 この原基は.喉頭の前で正中線に沿って頸部の下方に移動し.その過程で舌小体管という細長い管が形成される。 舌骨は側面から中心に向かって発達し.管を取り囲むように.あるいは管の前後に位置し.下端は甲状腺を形成しています。 5週目には舌骨管は実質的な線維片に退化し.口腔側の端に舌根部の盲孔として残っている。 管内の上皮細胞が発達中に変性しない場合.盲孔と胸頸部ノッチの間の中央線との間のどこにでも.舌小体嚢胞が形成されることがある。
甲状腺嚢胞の内壁は複合扁平上皮細胞または円柱上皮細胞で覆われ.嚢胞または瘻孔の壁はリンパ組織を含まない結合組織のみで構成され.嚢胞内には黄色がかった粘液様液体が含まれています。
舌小体嚢胞と瘻孔-臨床像
頸部中央.甲状軟骨の声門下に相当する部位に.表面が滑らかで縁が明瞭な直径1～2cmの円形の腫瘤を認め.充填と緊張により嚢胞状で固形化しています。 より固定され.上下左右に押すことはできませんが.飲み込みや舌を伸ばす動作でわずかに上下に動くことがあります。 小さな嚢胞では.舌骨に付着している紐を感じることがあります。 感染していないときは.圧迫感や痛み.圧痛もなく皮膚に付着することはありませんが.自壊したときや切開排膿後に甲状腺瘻を形成し.そこから透明または濁った粘液を排出することが多く.一定期間後に一時的に閉じて痂皮化しても.すぐに再び崩壊して排出されます。
舌小体嚢胞と瘻孔-診断と調査
1.小児および若年成人に多く見られる。 前頚骨舌骨の面下にある円形の腫瘤で.滑らかで境界のはっきりした嚢胞感があり.皮膚の癒着はなく.嚥下により上下に動きます。 舌骨の方向に触診することができ.口を開けて舌を伸ばすと腫れが引っ込み.持ち上がるのが感じられる。
2.嚢胞二次感染.ローカル赤み.腫れや圧痛.自己破裂や切開と排水は.瘻孔が治癒していない形成することができます。
3.粘液の分泌.多くの場合.柱状および扁平上皮細胞を含む。
診断基準
1.首の前中央部.舌骨の下の甲状軟骨のあたりに.表面が滑らかで縁がはっきりした庭状の腫瘤があり.飲み込んだり舌を伸ばしたりするとわずかに上下に動きます。
腫瘤は感染により赤く腫れ.痛みを伴い.自己破裂や切開排膿後に透明または濁った粘液を排出することが多く.一時的に瘻孔が閉じて痂皮化することもありますが.破裂と排出を繰り返して持続しています。
アンシラリー調査
1.原則として.チェックボックス「A」のみで結構です。
2.瘻孔と周辺構造の境界を明確にするために手術の準備をしている場合は.「B」テストを追加することができます。
舌小体嚢胞と瘻孔-鑑別診断
嚢胞の10-20%は舌骨の上にあり.この領域によく見られる顎下リンパ節炎や皮膚腺病嚢胞と区別する必要があります。 胸骨と甲状腺の間にある嚢胞は.気管由来の嚢胞.皮膚嚢胞.甲状腺嚢胞.軟化した結核性リンパ節.異所性の唾液腺嚢胞と区別する必要があります。 特に注意しなければならないのは.文献上.誤切開後の甲状腺機能低下症が報告されている異所性甲状腺で.70％の症例で正常な甲状腺を欠いていることである。
1.甲状腺嚢胞の鑑別診断
(1) 慢性リンパ節炎と顎下リンパ管結核：顎下の腫れとして現れ.リンパ管結核が破綻して治癒しない場合は瘻孔を形成することもあります。 しかし.リンパ節病変は実質的な腫れよりも表層にあり.しばしば痛みを伴います。
(2) 異所性甲状腺：異所性甲状腺と舌小帯嚢胞はともに甲状腺の先天異常であり.胚発生において密接な関係がある。 異所性甲状腺は舌根部や舌盲孔の咽頭部に多く.表面が紫青色で柔らかい感触と境界がはっきりした疣状の突起物である。 異所性甲状腺の75％は甲状腺の組織として唯一機能しているため.間違って除去すると生涯甲状腺機能低下症になります。 臨床的には両者の鑑別に注意を払う必要があり.放射性核種スキャンが最も有効な鑑別方法である。 131Iや99mTcスキャンを用いると.異所性甲状腺部位に核濃度があることや.頸部に甲状腺がないことを確認することができます。
(3)副甲状腺：舌骨に付着しておらず.嚥下で腫瘤が上下しない.充実した腫瘤があるなど超音波で甲状腺嚢胞との鑑別が可能です。
(4) 皮膚嚢胞：顎下腫脹として現れることが多く.上胸骨凹部に存在することもある。 嚢胞は通常.包皮が厚く.揺らぎ感がなく.こねくり回す感じがあり.皮膚に付着していることが多く.飲み込みや舌の伸展を伴わない皮脂分泌物の吸引で鑑別できる。
(5) 甲状腺腺腫：前頚部にできる無痛性の腫瘤で.軟らかく境界がはっきりしており.放射性核種スキャンにより.嚥下活動はあるが舌の伸展はないものを確認することが可能です。
(6) 耳下腺裂溝嚢胞：多くは頸動脈の三角部にあり.腫瘤は正中線から逸脱していることが多く.舌骨との関連はない。 穿刺物には皮膚付着物やコレステロールの結晶が含まれており.同定には病理学的検査が必要です。 術中には.内・外頸動脈を経由して咽頭へ渡る瘻孔が確認されます。
(7) その他の頸部腫瘤としては，甲状腺円錐葉，嚢胞性水腫，脂肪腫，脂腺嚢胞，舌下嚢胞，喉頭気腫，副甲状腺嚢胞，奇形腫などがあるが，その部位と性質により鑑別することができる。
2.甲状腺瘻孔の鑑別診断
(1) 頚部結核性瘻孔：縦隔結核性リンパ節炎の広がりによる瘻孔が多く.上胸骨窩に存在する。 肺のX線検査では.結核病巣の有無とPPDが強陽性であることで鑑別が可能です。
(2)鰓孔：胸鎖乳突筋の前縁にあり.時に透明で水っぽい液体が流れて生まれる瘻孔です。 瘻孔の紐は頸動脈まで伸びており.舌骨とは繋がっていない。 必要に応じて.造影剤を用いて瘻孔からX線撮影を行います。 瘻孔の方向を確認することができます。
(3)エラ由来の正中頸部裂：これは舌骨から甲状軟骨直下までの皮膚の裂け目で.長さ3〜5cm.幅2〜5cm.赤色の湿った裏地に覆われ.数ミリの盲遠心管と近位のレンズ状の線維腫または線維軟骨があり.時に上方に動く線維索が左右の顎節に固定されているので容易に区別されます。
舌小体嚢胞と瘻孔-治療法
小さな嚢胞を摘出する必要性についてはコンセンサスがありませんが.感染後の手術の複雑さや再発率の上昇を考えると.診断後の早期手術が望ましいと言えます。 すなわち.(i)瘻孔が舌骨に密着し貫通している.(ii)瘻孔が舌骨の裏側に非常に小さく脆い.(iii)瘻孔にs-compartment様の突起や側枝がある.というものである。 手術のポイントは.術後再発を防ぐために舌骨の一部と嚢胞・瘻孔をすべて切除することで.不完全切除による再発率は4～5％程度と言われています。 感染がある場合は.切開・排膿して抗生物質を投与し.炎症が治まってから手術を行います。
治療の原則
原則的には手術を中心とした治療を行うべき病気ですが.若くて体の弱い患者さんでは.手術を適宜延期することができます。
併発した場合は.抗菌剤で感染をコントロールし.緊張が強い場合は.切開してドレナージを行う。
瘻孔がある場合は.炎症が治まった後に手術も行う必要があります。
甲状腺嚢胞と瘻孔-予防と予後
(1) 術中USブルートレースを活用し.できるだけ多くの小枝や瘻孔を除去するようにする。 大きな嚢胞や瘻孔は.メラニン色素で術野が汚染されないように慎重に操作すれば.通常.良好な治療結果を得ることができる。 小さな嚢胞や瘻孔の場合.術前の超音波による局在解析と合わせて.メリディアンブルーを省くこともあります。 そして.分離する際に瘻孔や小枝を引き剥がさないようにし.舌骨までの枝や瘻孔に沿って分離した後.舌骨の中央部を約1.5cm切除し.舌骨の破断端を電気凝固し.円周方向に縫合します。
(2)舌骨の切除範囲が適切であること。 甲状腺嚢胞の発生学的発生から.嚢胞と瘻孔は必ずしも中央の舌骨から貫通しているとは限らない。 舌骨の中央を各所で通過する場合と.舌骨を出ずに周囲の組織を通過する場合があります。 堀澤らは.舌骨の高さでは.舌骨の最遠位枝は正中線から0.24～0.96cmであり.舌骨と付着組織を最低1.0cm切除する必要があることを明らかにした。 舌骨は通常1.5cm程度切除します。
(3) 感染の再発や再燃の場合は.まず感染をしっかりコントロールし.2ヶ月間炎症が治まってから手術することです。 次に.瘢痕組織.瘻孔.嚢胞壁は可能であればすべて術中に除去し.それが不可能な場合は電気凝固焼灼術を行います。