プロラクチン腺腫は.様々な程度でプロラクチン(PRL)を発現・分泌する下垂体腺腫で.圧倒的に良性であり.臨床的によく見られるとともに治療が難しい疾患である。腫瘍の大きさにより.PRL腺腫はしばしば微小腺腫(直径10mm未満)と巨大腺腫(直径10mm以上)に分けられる。PRL腺腫の90%以上は小さな鞍部内腫瘍で.ほとんど拡大することはない。時に.これらの腫瘍は侵攻性または局所浸潤性であり.重要な構造物の圧迫を引き起こす。悪性PRL腺腫は非常にまれで.治療が困難であり.中枢神経系内外に転移する。
PRL腺腫発生のメカニズムは不明であり.下垂体幹細胞の突然変異をもたらす初期のゲノム変異が関与していると思われる。様々な可能性のある因子が変異した幹細胞の増殖を刺激する。家族性PRL腺腫患者が報告されており.遺伝的要素が病因の説明に役立つことを示唆している。
内分泌の特徴 PRL腺腫はプロラクチン細胞によるPRL分泌があり.この過程はエストロゲンによって増強され.ドーパミンによって抑制される。PRL腺腫は高プロラクチン血症を引き起こしますが.高プロラクチン血症は.視床下部のドーパミンの産生.輸送.ドーパミン作動性受容体での作用を阻害する薬剤や状態によっても引き起こされることがあります。したがって.高プロラクチン血症が必ずしもPRL腺腫の併発を予測するものではありません。エストロゲンはPRL分泌を刺激するが.エストロゲン治療とPRL腺腫の形成との関連を示す証拠はない。GHとPRLの混合腺腫は通常.高プロラクチン血症を伴う先端巨大症を引き起こす。PRL分泌腫瘍はTSHまたはACTHも産生するが.これらの腫瘍はまれである。時に.PRL腺腫はMEN1表現型の症状であることがある;これはまれであり.PRL腺腫を有するすべての患者においてMEN1のスクリーニングの根拠とすべきではなく.むしろ基礎カルシウム測定が推奨される。
臨床的特徴PRL腺腫は下垂体腺腫の40%を占める。年齢層は広く.2歳から80歳までが報告されている。PRL腺腫は女性に多く.生殖年齢に発症のピークがあります。経口避妊薬の使用とPRL腺腫の発生には相関はないが.経口避妊薬の中止後に発生することが多い。
PRL腺腫の臨床的特徴は.主にPRLによって二次的に授乳を刺激し性腺機能に影響を及ぼす高プロラクチン血症に由来する。高プロラクチン血症は.生殖腺放出ホルモンの脈動性分泌を阻害し.LH および FSH の放出を抑制し.生殖腺におけるステロイドの産生を直接的に阻害する。全体として.これらの作用はさまざまな形態の原発性(小児)および続発性無月経をもたらす。
非常に大きな腫瘍が他の下垂体細胞または視床下部下垂体茎を圧迫すると.下垂体機能低下が起こる。神経学的症状は.巨大腺腫または巨大腺腫では.占拠作用および視交叉の圧迫の可能性のためによくみられる。神経学的症状には.頭痛.視覚障害(四肢の失明から典型的な両側性の側頭半盲または盲点まで)などがある。全盲をもたらす拡張PRL腺腫は例外であるが.下垂体腺腫の脳卒中エピソードを有する患者にみられる。