I. 聴覚障害の定義と分類
聴覚障害とは.さまざまな原因により両耳に程度の差こそあれ.永久的に聴力障害が残り.周囲の音や話し声が聞こえない.あるいは理解できないために.日常生活や社会参加に支障をきたす状態と定義されています。 WHO 難聴予防プロジェクト報告書（Geneva, 1991）及び第1回進捗状況報告書（Geneva, 1997）によると.聴覚障害の定義及び難聴の等級は以下の通りである。 1.成人：良い耳 0.5.1.2.4kHz 4周波永久非介助聴覚閾値平均以上41 dBHL.2.子供（15歳未満）：良い耳 また.この定義には.子供の難聴の診断.治療.介入を優先し.次いで成人の難聴を優先するという考え方が明確に表れています。 難聴の分類は.良い方の耳の05.1.2.4kHzの4つの周波数における平均聴力閾値に基づいており.26～40dBHLのレベルは.1mでの通常の会話音声が聞き取れ.繰り返しが可能で.一部の人は補聴器を必要とするが.ほとんどの人は必要としない軽度.41～60dBHLのレベルは.1mでの上げられた会話音声が聞き取り可能で.通常補聴器を推奨.61～80dBHLのレベルは重度であるとされます。 特定の言葉を叫ぶと聞こえる場合は.補聴器の使用がより効果的です。81dBHL以上の難聴を含む非常に重度の場合は.音声が聞こえない.または理解できないため.補聴器や人工内耳が音声を理解するのに非常に効果的です。
中国の第2回障害者サンプル調査で規定された聴覚障害の分類基準は.1997年WHOが推奨する聴覚障害の分類基準に沿っています。 聴覚障害は.難聴の程度により.構造.機能.活動・参加.環境.支援の4つのレベルに分類されます。
聴覚障害者レベルI：聴覚系の構造的・機能的側面において極めて重度の障害があり.良い方の耳で平均90dBHL以上の聴力低下があり.補聴器の補助がなければほとんど聞こえず.言語コミュニケーションにおいて聴覚に頼ることができない.理解やコミュニケーションなどの活動が極めて制限されており.社会活動に参加することが著しく困難なもの。
聴覚障害2級：聴覚器官の構造および機能に重度の障害があり.良い方の耳の平均難聴が81～90dBHLで.補聴器を使用せずに爆竹.太鼓.雷だけを聞き.理解およびコミュニケーションに重度の制限があり.社会活動に参加することに重度の障害があるものです。
聴覚障害3級：聴覚器官の構造および機能に中程度の障害があり.良い方の耳の平均聴力損失が61〜80dBHLで.補聴器を使用しないと一部の単語または簡単な文章しか聞こえず.理解やコミュニケーションなどの活動に中程度の制限があり.社会活動への参加に中程度の障害があるものです。
聴覚障害レベル4：聴覚器官の構造および機能に中程度の障害があり.良い方の耳の平均難聴が41〜60dBHLで.補聴器の助けを借りずに音声を聞き取れるが.音の認識が不十分で.理解やコミュニケーションなどの活動に軽度の制限があり.社会活動への参加に軽度の障害がある場合です。
II.難聴の一般的な原因と分類
聴覚系の器質的病変がある「器質性難聴」.そうでない「機能性難聴」など.分類の仕方はさまざまです。 病巣の位置によって.伝音性難聴.神経性難聴.混合性難聴に分類されます。 発症時期によって.先天性難聴と後天性難聴に分類されます。 難聴の原因は.遺伝性難聴と後天性難聴に分けられる。
1.遺伝性難聴
統計によると.遺伝性難聴は難聴患者全体の50％を占めています。 しかし.遺伝の様式は複雑で.垂直伝搬する場合と水平伝搬する場合があり.連続する場合と世代間伝搬する場合があり.健聴の親と聴覚障害の子がいる場合と.聴覚障害の親と健聴の子がいる場合があるため.遺伝性難聴を正確に判断できないことが多く.他の症状で隠されてしまうこともあります。 そこで.家族の歴史をたどることが重要です。 難聴の遺伝的原因には.耳介奇形や外耳道閉鎖症などの聴覚器官の構造異常と.伝音性難聴と感音性難聴の機能異常がある。 聴覚障害児の中には.他の身体システムにも異常があり.特徴的な臨床症候群を形成している子もいます。
白色前頭葉症候群は.基本的に前頭葉が白く.両眼または片眼が半透明の青色（虹彩異色症）であり.皮膚の一部に色素沈着が見られることが特徴である。 トリソミーは先天性難聴とも呼ばれ.特異な顔貌と精神遅滞.目の間隔が広く.目の裂け目が小さく.鼻梁が低く.外耳が小さいことが特徴である。
遺伝性難聴者の中には.生まれつき聴力が正常で.ある年齢になって初めて難聴の兆候が現れる人もいます。 例えば.常染色体優性遺伝の家族性進行性感音難聴では.生まれつき聴覚に障害がなく.10歳前後から症状が現れ始め.年々悪化していきます。 現在の難聴遺伝子検査技術は.このタイプの難聴の診断に役立っています。
2.後天性難聴
後天性難聴は.主に病気や薬物.毒物などの環境要因で耳が聞こえなくなるものです。 ウイルス感染症：風疹ウイルス.麻疹ウイルス.単純ヘルペスウイルス.帯状疱疹ウイルス.サイトメガロウイルス.インフルエンザ菌.梅毒スピロヘータなど.妊娠中に特定の病原微生物に母親が感染すると.胎児の聴覚器官の異常発達につながることがあります。 その中でも最も攻撃的なのが風疹ウイルスで.妊娠初期に風疹に感染した母親から生まれた新生児は.最大で60％の聴覚障害を引き起こすことが分かっています。
感染性難聴の発症率は.近年.医療の進歩に伴い大きく低下していますが。 しかし.このタイプの難聴は通常.重症で治療が困難であるため.やはり真剣に取り組む必要があります。 深刻な聴覚障害を引き起こす可能性のある感染症には.インフルエンザ.腸チフス.猩紅熱.おたふくかぜ.ウィルス性肝炎.ウィルス性肺炎.ポリオなどがあります。
妊娠中は.糖尿病.慢性腎炎.高血圧.高度の貧血.甲状腺機能低下症.一酸化炭素中毒.アルコール中毒のほか.大きな精神的外傷や重度の栄養失調が胎児の聴覚障害を引き起こすことがあります。 重度の窒息や新生児への酸素供給不足の場合.聴覚器官が真っ先に影響を受けるので.陣痛の長さ.オキシトシン系薬剤の使用.羊水中の糞便の有無.出生後に首に巻いたへその緒の有無.皮膚のあざの有無.泣き出すまでの時間など出産の詳細には十分な注意が必要である。 何事もなく出産した場合.強制的に誘発装置を使用した場合.胎児頭部吸引器や鉗子などの頭蓋外傷.手荒すぎる誘発も聴覚器官や聴覚中枢を損傷し.難聴につながることがあります。
妊娠37週未満で生まれた新生児は早産児と呼ばれる。 出生時の体重が2,500g未満の赤ちゃんを低出生体重児と呼びます。 未熟児や低出生体重児は聴覚障害を発症しやすいという多くの臨床証拠があり.十分な配慮をする必要があります。 黄疸は生後2～3日で出始め.10～14日で治まり.生理的黄疸と呼ばれます。 黄疸が出るのが早すぎたり.治まるのが遅かったりすると.血液中のビリルビンの濃度が高いために起こる病的黄疸になります。 この病的状態の改善が間に合わないと.神経障害が起こり.聴神経が関与している場合は感音性難聴になる可能性があります。
加齢性難聴は.加齢に伴い徐々に聴力が低下する現象である。 主に高音域の難聴が特徴です。 加齢性難聴の初期には.よく知っている人と話すことはできても.よく知らない人と話すことは困難です。 後期になると.すべての人と話すことが難しくなります。 特に騒がしい環境では.音は聞こえるが.相手の言っていることが聞き取れないということが主な症状です。 老齢期の難聴は.実は聴覚系の退化的変化であり.老齢期の難聴の場合.合理的な補聴器のフィッティングが非常に有効である。
近年.耳毒性の強い新薬が次々と発売され.その耳毒性の危険性を過小評価した結果.薬害性難聴が増加傾向にあり.当局としては大いに懸念しているところである。 現在も臨床で使用されているのは.ストレプトマイシン.ゲンタマイシン.カナマイシン.ミノマイシン.ネオマイシン.トブラマイシン.ジェサミンなどのアミノグリコシド系の抗生物質です。 クロラムフェニコール.ビオマイシン.エリスロマイシン.バンコマイシン等の非アミノグリコシド系抗生物質。 サリチル酸塩類（例：アスピリン.フィナステリド.フェンテルミンなど）。 タキヒヨー.利尿酸.ゴンザリブなどの利尿剤。 アコニチンなどの抗悪性腫瘍剤および生薬.重金属塩（ゴン.鉛.ヒ素など）。 上記の薬剤はできるだけ避けるべきであり.やむを得ず使用する場合には.使用前に家族歴をよく聞いて家族特異性を排除し.用法・用量を厳守し.使用中の副作用をよく観察し.定期的に聴力を測定する。 耳鳴.難聴.顔面強直症が生じた場合には.直ちに投与を中止し適切な処置をする。
騒音や脳震盪による難聴は.騒音性難聴と呼ばれています。 突然の高強度の爆発や長期間の騒音への暴露は.内耳の有毛細胞に損傷を与え.一時的または永久的な難聴を引き起こす可能性があります。 そのため.産業騒音公害の管理.音の大きすぎるウォークマンやMP3も聴力を損なう可能性があり.注意が必要です。
第2回全国障害者標本調査の結果.0～6歳の聴覚障害の主な原因は.多い順に遺伝.妊娠中の母親のウイルス感染.新生児窒息.薬剤性難聴.早産.低体重児であり.60歳以上の障害原因は.多い順に加齢性難聴.中耳炎.全身疾患.騒音・衝撃.薬剤性難聴.農村部と都市部の障害原因は 障害原因の構成を農村部と都市部で比較すると.都市部より農村部で高いのは原因不明の難聴.中耳炎.遺伝性難聴.感染症.母子ウイルス感染症.新生児窒息で.騒音や衝撃による聴覚障害.薬剤中毒.全身疾患は農村部より都市部で高いことがわかる。 筆者は.遺伝や妊娠中の母体感染など出生時の聴覚障害.中耳炎.騒音公害.耳毒性薬剤.老齢など聴覚障害を引き起こす主な要因に対する予防策を立てることが重要であると考えています。