ナトリウム喪失性昏睡は.消化管障害.手術.感染症などによりナトリウムが喪失し.原発性高アルドステロン症のような危機を迎えることがあります。 このタイプの重症昏睡では.末梢循環不全が特に顕著である。 注意すべきは.副腎皮質ステロイド投与後数日間は.ナトリウム排泄量の増加がみられることで.これはおそらく.低かった糸球体濾過量が投与後に増加するためと考えられる。 副腎皮質ホルモン剤投与後1週間未満で昏睡状態に陥り.ナトリウム収支が著しくマイナスになったという報告もある。 また.甲状腺製剤を単独で.特に過剰に使用すると.代謝量の増加により副腎皮質刺激ホルモンの体内での必要量が増え.副腎皮質刺激ホルモンの不足が深刻化します。 下垂体機能低下症は.下垂体の損傷により.下垂体ホルモンの複数または単体の分泌が不十分になることで起こります。 産後に発症し.シーハン症候群と呼ばれます。 また.下垂体ホルモン分泌不全症も併発している場合は.汎下垂体炎と呼ばれます。 本疾患の病因は複雑で.視床下部.下垂体および隣接組織の様々な病変により.副下垂体が関与して発症することがあります。 原病変の部位によって大きく2つに分けられ.視床下部放出ホルモンの欠乏によって起こるものを続発性下垂体機能低下症.下垂体自体の疾患によって起こるものを原発性下垂体機能低下症と呼びます。 前者が多く.後者には単純性GH欠乏症.単純性ACTH欠乏症.単純性LH/FSH欠乏症.単純性TSH欠乏症などがあり.単純性GH欠乏症が最も多くなっています。 多ホルモン欠乏性下垂体機能低下症は複合下垂体ホルモン欠乏症（CPHD）とも呼ばれ.単一ホルモン欠乏性下垂体機能低下症は孤立性下垂体ホルモン欠乏症とも呼ばれる。 1.原発性下垂体機能低下症 （1）先天性：先天性の発達異常の中には下垂体低形成を引き起こすものがあり.様々な下垂体ホルモン欠乏症が生じることがあります。 これらには.無脳症.ホロ無脳症.ド・モルシエ症候群.ホール・パリスター症候群.ライガー症候群があります。 ド・モルシエ症候群は.中隔-視蓋形成不全としても知られており.中隔が欠如している。ド・モージェイ症候群は.Hesx-1遺伝子の不活性化変異により発症します。ド・モージェイ症候群は.視床下部の発達異常により.GHを伴う下垂体機能低下症が特徴的です。 ホール・パリスター症候群は.下垂体低形成.さらには下垂体無発生とも関連しており.視床下部過誤腫と関連している可能性があります。 ライガー症候群は.下垂体低形成に加え.Ptx-2遺伝子の変異による虹彩欠損.緑内障.腎臓.消化管.臍の異常などを伴います。 また.口唇裂や口蓋裂はGH欠乏症と合併することがあります。 海外のデータによると.口唇口蓋裂の患者さんの約4％がGH欠乏症であるとされています。 また.転写因子であるPit-1やProp-1の変異は下垂体低形成の原因となり.様々な下垂体ホルモンの欠乏を引き起こす可能性があります。 さらに.いくつかの下垂体ホルモン遺伝子の変異は.対応するホルモンの欠乏を引き起こす可能性があります。 例えば.GH-1遺伝子の変異は.GH欠乏症を引き起こす可能性があります。 (2) 下垂体腫瘍：下垂体腫瘍は.本疾患の原因として圧倒的に多いものです。 下垂体腫瘍の中で最も多いのは下垂体腺腫です。 すべての下垂体腺腫は.正常な下垂体組織と下垂体茎を圧迫することにより.下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります。 非機能性腺腫は.ホルモン分泌過多の発症が緩やかであるため.下垂体機能低下症の原因となる可能性は低い。 他の下垂体腫瘍および隣接する下垂体組織の腫瘍も.下垂体機能低下症の原因となりうるが.これには頭蓋咽頭腫.ラスケ嚢胞.皮膚嚢胞.神経節黒芽腫.傍神経節腫.鼻グリオーマ（エステシオナル黒芽腫）.肉腫.脂肪腫および血管外皮腫がある。 hemangiopericytoma）.胚細胞性腫瘍などです。 下垂体腫瘍による下垂体機能低下症の症状としては.まずゴナドトロピン欠乏による続発性性性腺機能低下症.次いでTSH欠乏による続発性甲状腺機能低下症.ACTH欠乏による続発性副腎皮質機能低下症がありますが.一般に軽度で頻度は低く.GHも低下しますが成人ではその症状は特異的ではないため見落としが多くあります。 (3）下垂体卒中：下垂体卒中は.下垂体組織の虚血性壊死または出血を指す。 下垂体卒中の最も一般的な原因は下垂体腫瘍および産後出血であり.動脈硬化.特に糖尿病との合併も下垂体卒中の素因となる。 その他の原因として.放射線被曝や外傷は下垂体卒中を起こしにくい。 脳卒中後.下垂体の分泌が低下することで発症する。 (4) 感染症：細菌（下垂体結核.下垂体膿瘍など）.真菌.ウイルス（脳炎.流行性出血熱など）.スピロヘータ（梅毒など）の感染症はいずれも下垂体機能低下症の原因となります。 (5）浸潤性病変：ヘモクロマトーシス.結節性疾患.ウェゲナー肉芽腫症などの浸潤性病変の中には.下垂体を侵し下垂体機能低下症を引き起こすものがあります。 リンパ球性下垂体炎も浸潤性病変の一つである。 (6) 下垂体外傷：下垂体の外傷により下垂体組織が損傷し.下垂体機能低下症が起こることがあります。 (7) 下垂体手術：下垂体手術で下垂体組織を過剰に除去したり.手術で下垂体を過剰に損傷すると.下垂体機能低下症を起こすことがあります。 (8）放射線障害：下垂体腫瘍に対して高線量の放射線治療を行った場合.下垂体機能低下症を引き起こす可能性が非常に高く.その発生率は時間の経過とともに高くなる。 また.他の頭蓋内・頭蓋外腫瘍に対する放射線療法でも下垂体機能低下症が生じることがあります。 (9) その他の疾患：空鞍症候群.内頸動脈瘤.海綿静脈洞血栓症なども下垂体機能低下症の原因となる。 (10) 特発性：特発性下垂体機能低下症の原因は不明です。 MRIで下垂体や下垂体茎が小さいことが確認されます。 二次性下垂体機能低下症は.視床下部などから下垂体放出ホルモンが十分に分泌されなかったり.下垂体に有効に作用しなかったりする状態です。 (1）下垂体茎病変：下垂体への外傷や手術により下垂体茎が損傷したり.下垂体やその隣接部に腫瘍があると下垂体茎が圧迫され.いずれも下垂体門脈系の機能障害を起こし.視床下部下垂体放出ホルモンが下垂体に有効に作用せず.下垂体機能低下症を引き起こすことがあります。 (2）視床下部および隣接病変：視床下部の腫瘍.感染症.浸潤性病変.放射線障害.外傷.手術などの様々な病変により.視床下部において下垂体放出ホルモンが分泌され.下垂体機能低下症を引き起こすことがあります。 カルマン症候群も基本的には視床下部性下垂体機能低下症である。 原因遺伝子はクローニングされており.X染色体のXp22,3領域に位置し.神経細胞移動タンパク質をコードしている。 この遺伝子の欠失または変異により.GnRHニューロンの移動が障害され.LH/FSHの分泌が不十分になることがある。 (3) 機能性：栄養失調.過度の運動.神経性食欲不振症は視床下部機能障害を引き起こし.視床下部の GnRH 分泌過多.ひいては LH/FSH 不足となることがある。 心理的ストレスは.小児の視床下部機能障害を引き起こし.GHRH を抑制するため.GH の過剰分泌を引き起こす可能性があります。 様々な重篤な疾患は.視床下部の TRH 産生を低下させ.その結果.下垂体の TSH 分泌を低下させることがあります。 グルココルチコイドの慢性的な使用は.視床下部のCRHを低下させ.ACTHの分泌を減少させます。