肝嚢胞の大きさや症状に応じて、開腹切除、根尖切除、内嚢切除、外嚢剥離などの方法を選択します。
症状のある大きな単純性肝嚢胞の場合、穿刺吸引、腹腔鏡下開腹、断端切除に加えて、帝王切開下で嚢胞内液を吸引し、アルコールで嚢胞壁を不活化したり、アルゴンナイフで腹腔まで開腹切除することもある。
肝縁にある嚢胞や先端が腹腔内に突出している嚢胞は、根元や先端から直接クランプして嚢胞摘出術を行うことができ、手術は比較的簡単である。
肝嚢胞には内嚢を摘出する方法と外嚢を完全に剥離する方法があり、いずれも術前にベンズイミダゾール系薬剤で消毒する。 前者は侵襲が少ないが、胆道瘻の残存、再発、播種性着床などの合併症があり、後者は嚢胞液の流出や術後の胆道瘻の発生を避けることができる。
肝嚢胞を有する患者は、リスクと合併症を最小限にするために、手術が必要な場合には医師の診察を受けるよう、見直しと規制が必要である。