皮膚T細胞リンパ腫は.皮膚に発生する節外性非ホジキンリンパ腫で.臨床症状.組織学的特徴.予後が異なる疾患群から構成されています。 皮膚T細胞リンパ腫は.原発性皮膚リンパ腫の約80％を占め.中でも菌状息肉症は皮膚T細胞リンパ腫の約70％を占める最も一般的なタイプである。 皮膚T細胞リンパ腫は.極めて治癒が困難な疾患であるため.生物学的製剤やサイトカイン製剤.光化学療法.新規分子標的のモノクローナル抗体医薬などによる慢性疾患治療が必要です。
皮膚T細胞リンパ腫の分類。
2005年.世界保健機関（WHO）の悪性リンパ腫分類と欧州がん研究治療機関（EORTC）の皮膚リンパ腫分類が統合され.新しい分類体系（WHO- EORTC分類）が会議で紹介されました。 最も大きな変化は.これまでセザリー症候群は菌状息肉症の変種として分類されることが多かったのが.WHO- EORTC分類になると WHO-EORTC分類では.この2つの疾患はそれぞれ臨床的特徴を持つ別のカテゴリーとして扱われています。
WHO-EORTCによる皮膚T細胞リンパ腫の分類 2005:
菌状息肉症
菌状息肉症のバリエーションとサブタイプ。
菌状息肉腫症 前濾胞性肉芽腫症
パジェット様網状赤血球症。
肉芽腫性皮膚弛緩症。
セザリー症候群
成人T細胞白血病/リンパ腫。
原発性皮膚CD30+リンパ増殖性疾患。
原発性皮膚進行性大細胞リンパ腫。
リンパ腫様丘疹症。
皮下脂肪沈着症様T細胞リンパ腫。
節外性NK/T細胞リンパ腫.鼻腔型。
原発性皮膚末梢性T細胞リンパ腫（特定不能）。
原発性皮膚進行性表皮型CD8+T細胞リンパ腫。
皮膚T細胞リンパ腫。
原発性皮膚CD4+小・中型多形性T細胞リンパ腫。
病態を説明する。
皮膚T細胞リンパ腫の発症機序は現在のところ不明である。 菌状息肉症のウイルス性病因は.菌状息肉症の組織検体中にヒトT細胞リンパ腫ウイルス（HTLV）-1の短鎖を同定したいくつかの研究グループによって提唱されている。 他の研究者からは.菌状息肉症の病態にサイトメガロウイルス（CMV）やEBVが関与していることが示唆されているが.まだ十分な根拠がない。
菌状息肉症とSezary症候群の臨床像。
菌状息肉症の病変は多彩で.初期病変は紅斑.斑状の鱗屑性プラークで.そう痒症を伴うこともあります。 病変はしばしば体幹部の非光線部に限局し.皮膚色の変化（毛細管拡張を伴う皮膚萎縮）または脱毛を呈することがあります。 病変が進行すると.顔面などの軽い部位に発生する浸潤性プラークとなり.さらに腫瘍結節や潰瘍となることもあります。 セザリー症候群は.通常.重度の萎縮や苔癬状の皮膚変化.より顕著なそう痒症や落屑.プラークや腫瘍結節が共存し.リンパ節の腫大や末梢血中の5％以上の脳回皮質悪性T細胞を伴う全身性の紅斑性皮膚症状である。 さらに進行すると.脱毛.爪の萎縮.眼球の損傷などが起こります。
治療の進歩。
菌状息肉症やセザリー症候群は完治が難しいため.薬の有害な副作用を最小限に抑えながら.病気の進行をコントロールすることが治療の目標になります。 多くの外用治療薬（ナイトロジェンマスタード.ステロイド.ベキサロテン）や紫外線を用いた治療により.本症のプラークや斑点は速やかに緩和され.局所治療でコントロールが困難な患者や播種性のプラークや腫瘍パターンを持つ患者には全身治療が適応となります。 進行性の患者さんや単独療法が無効な患者さんでは.光線療法.ステロイドホルモン剤.生物学的製剤の併用がより効果的であることが示されているものもあります。
IFN-αは.皮膚T細胞リンパ腫の第一選択薬となっています。
中波長紫外線（UVB）が初期の斑状菌状息肉症に有効であること
ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤であるボリノスタットとペプチドグルテチミドは.皮膚T細胞リンパ腫の治療薬として米国食品医薬品安全局（FDA）から承認されています。