皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）は.皮膚に発生する節外性非ホジキンリンパ腫の一種で.臨床症状.組織学的特徴.予後が異なる疾患群から構成されています。 皮膚T細胞リンパ腫は.原発性皮膚リンパ腫の約80％を占め.中でも菌状息肉症は皮膚T細胞リンパ腫の約70％を占める最も一般的なタイプである。 皮膚T細胞リンパ腫は完治が極めて困難な疾患であり.生物学的製剤やサイトカイン製剤.光化学療法.新規分子標的のモノクローナル抗体医薬などの慢性疾患治療レジメンが必要です。 皮膚T細胞リンパ腫の分類：2005年に世界保健機関（WHO）の悪性リンパ腫の分類と欧州がん研究治療機関（EORTC）の皮膚リンパ腫の分類が統合され.新しい分類体系（WHO-EORTC）が会議で紹介されました。最も大きな変化は.セザリー症候群はこれまで菌状息肉症の変種としてしばしば分類されましたが WHO-EORTC分類では.この2つの疾患はそれぞれ臨床的特徴を持つ別のカテゴリーとして扱われています。 発症機序：皮膚T細胞リンパ腫の発症機序は現在のところ不明です。 菌状息肉症のウイルス性疾患は.菌状息肉症の組織検体中にヒトT細胞リンパ腫ウイルス（HTLV）-1の短鎖を確認したいくつかのグループによって示唆されている。 他の研究者からは.菌状息肉症の病態にサイトメガロウイルス（CMV）やEBVが関与していることが示唆されているが.まだ十分な根拠がない。 菌状息肉症とセザリー症候群の臨床症状：菌状息肉症の病変は多様で.初期病変は紅斑.斑状の鱗屑性プラークで.痒みを伴うことがあり.しばしば体幹部の非光線部に限局し.皮膚色の変化（毛細管拡張を伴う皮膚萎縮）や脱毛を伴うことがあります。 病変が進行すると.顔面などの軽い部位に発生する浸潤性プラークとなり.さらに腫瘍結節や潰瘍となることもあります。 セザリー症候群は通常.重度の萎縮や苔癬状の皮膚変化.より顕著なそう痒や落屑.プラークや腫瘍結節を伴う全身性の紅皮症で.通常はリンパ節の腫大や末梢血中の5％以上の脳回様悪性T細胞を伴います。 さらに進行すると.脱毛.爪の萎縮.眼球の損傷などが起こります。 治療の進歩：菌状息肉症やセザリー症候群は完治が難しいため.薬剤の有害な副作用を最小限に抑えながら.病気の進行をコントロールすることが治療の目標になります。 多くの外用治療薬（ナイトロジェンマスタード.ステロイド.ベキサロテン）や紫外線を用いた治療により.本症のプラークや斑点が速やかに緩和され.局所治療でコントロール困難な患者やプラークや腫瘍パターンが播種した患者には全身治療が適応となります。 進行性の患者さんや単独療法が無効な患者さんでは.光線療法.ステロイドホルモン剤.生物学的製剤の併用がより効果的であることが示されているものもあります。 IFN-αは.皮膚T細胞リンパ腫の第一選択薬となっています。 中波長紫外線（UVB）は.初期のプラークやプラーク期の菌状息肉症に良好な結果を示しています。 ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤.ボリノスタットおよびペプチドグリコレートは.皮膚T細胞リンパ腫の治療薬として米国食品医薬品安全局（FDA）から承認されています。