A. 各20分から12時間持続する自発的なめまい1が2回以上あること。
B. めまい発作の前.最中.後に少なくとも1回.電気聴力検査で確認された患耳の低中周波感音難聴5,63,4。
C. 患耳症状(聴力.耳鳴り.息苦しさ)の変動7
D. 他の前庭疾患によってよりよく説明されない8。
ICVD版MD診断基準アノテーションでは.以下のように記載されています(Lopez-Escamezetal, 2015)。
1.ほとんどの患者さんは.めまいのエピソードは完全に自然発生的なものですが.特定の患者さんは.ナトリウムやカフェインの過剰摂取など.食事が引き金になっていることが確認されています。 患者さんの中には.強い低周波音(トゥリオ現象)やストレスによって誘発される数秒から数分のめまいのエピソードを持つ人もいます。 これらのエピソードは疾患の後半に起こる傾向があり.体液の蓄積の増加により膜状迷走神経が鐙の台座に近づくことが原因であると考えられる。
2.発作の持続時間は20分と12時間以上の場合がありますが.どちらも他の疾患でも見られるため.広く認識されている所見ではありません。 短時間の発作は.通常.自然発生的なものです。 発作後の症状が残っているため.発作の持続時間を判断するのが難しい場合があります。 患者がめまいを訴えることはあるが.エピソード性のめまいやふらつきはMDの判断基準とはならない。
3.低周波感音難聴の定義:2000Hz以下の連続する2つの周波数ごとに.患耳が対側耳の純音閾値より30dB以上増加すること。 ある時点で低周波の感音難聴が回復したことを示す証拠は.利用可能な複数の電気聴力検査所見があれば.MDの診断のより大きな支えとなります。 両側同時に感音難聴(対称性または非対称性)が起こる患者もいますが.内耳の自己免疫疾患の可能性が懸念され.めまい発作の代替説明または併存疾患として片頭痛が好まれています。 WFS1遺伝子の変異による非シンドローム性進行性難聴(DFNA6/14)の初期には両側の低周波感音難聴も見られるが.めまい発作はこのグループの変異と関連していない。MDの感音難聴は.数回のめまい発作の後に中高周波にも及び.汎周波数性難聴となることがある。
4.感音性難聴は.めまい発作の前に数週間.数ヶ月.数年先行することがあります。 しかし.内リンパ水腫は病理学的所見であるため.遅延型水腫と呼ぶことが望ましい。
5.難聴とめまい発作の時間的関係は.一般にめまい発症後24時間以内の聴力の変化を指し.患者からの説明が必要である。 発症から数年間は.通常.自然な変動性難聴があり.それが繰り返されるうちに進行性の永久難聴に至ります。
6.前庭棘反射が突然消失するエピソードでは.突然の転倒.またはあまり一般的ではありませんが.数秒からまれに数分間続く側屈が生じます(いわゆる前庭転倒エピソード.耳石症またはTumarkin耳石症)。
7.最初の数年間は.めまいのエピソード中に強まる耳鳴りまたは耳の腫れであり.基準Bを満たす聴力低下により患耳が特定される。 難聴が永久に続くと.耳鳴りも永久に続くかもしれません。
8.鑑別診断には.短時間の虚血性発作.前庭片頭痛.前庭発作.再発性片側前庭疾患.その他の前庭疾患を含める必要がある。 前庭神経鞘腫瘍や内リンパ嚢腫瘍を除外するためにMRIが必要な場合があります。 片頭痛.BPPV.ある種の全身性自己免疫疾患は.併存していると考えられるかもしれませんが.MD の診断を示すものではありません。
MDの診断基準の可能性
A, 20分〜24時間持続する自発的なめまいのエピソードがそれぞれ2回以上あること。
B, 患耳症状(聴力.耳鳴り.息苦しさ)の変動 1件
D. 他の前庭疾患によってよりよく説明されない2。
ICVD版MD診断基準アノテーションでは.以下のように記載されています(Lopez-Escamezetal, 2015)。
1. めまいのエピソードは.症状が変動することが特徴であること。 発症当初は難聴が変動することがあります。 通常.最初の数年間は.めまいのエピソードを伴う耳鳴りや鈍痛が増加する。
2.鑑別診断には.短時間発症の虚血性発作.前庭型片頭痛.その他の前庭疾患を含める必要があります。 前庭神経鞘腫瘍や内リンパ嚢腫瘍を除外するためにMRIが必要な場合があります。 片頭痛.BPPV.ある種の全身性自己免疫疾患も併存疾患として考えられますが.MD の臨床的な症候群を示すものではあり ません。