消化管間葉系腫瘍の臨床症状について教えてください。

  消化管間葉系腫瘍は.消化管の間葉系組織に発生する腫瘍群で.消化管の間葉系腫瘍の大部分を占めています(消化管間葉系腫瘍とも呼ばれます)。 消化管間葉系腫瘍(GIST)は.消化管の悪性腫瘍の1~3%を占め.年間発生率は約1~2/10,000と推定され.ほとんどが中高年で.40歳以下ではまれであり.男女間の発生率に大きな差はないとされています。 GISTの多くは胃(50-70%)と小腸(20-30%)に発生し.大腸は約10-20%.食道は0-6%.腸間膜.軟骨.後腹膜はまれである。  I. 消化管間葉系腫瘍の臨床症状 1. GISTの症状は.腫瘍の大きさと位置に依存し.通常.非特異的である。 消化管からの出血が最も一般的な症状です。 食道では.嚥下困難の症状もよく見られます。 腸管穿孔を呈する患者もおり.腹腔内移植や局所再発のリスクを高める可能性がある。  2.GISTの患者さんの約11~47%が初診時に転移を有しています。 転移は主に肝臓と腹部で.リンパ節転移や腹部外への転移は進行した患者さんでも稀です。 転移は.原発巣の切除後30年経過しても発生することがあります。 小腸GISTは悪性度とリンパ節転移の割合が最も高く.食道GISTは悪性度が低いです。 したがって.GISTは厳密には良性ではなく.少なくとも潜在的な悪性腫瘍を含む悪性腫瘍の一種であると言えます。  3.CT.超音波内視鏡.消化管画像は.GISTの大きさ.局所浸潤.転移.位置の判定に役立ちます。  消化管間葉系腫瘍の治療 消化管間葉系腫瘍の治療は.早期発見の難しさと従来の放射線治療の効果の低さから.困難な課題となっています。  近年.分子標的治療薬の発展に伴い.グリベック(イマチニブ)やソータン(スニチニブ)などの全く新しい標的治療薬が開発され.消化管間葉系腫瘍の治療薬として認可されています。 消化管間葉系腫瘍の治療分野では.イマチニブ治療が無効または不耐性のGIST(消化管間葉系腫瘍)に対して.ソータン(スニチニブ)がSFDAから唯一承認された薬剤となっています。  さらに.研究者らは.1日1回投与のイマチニブメシル酸塩クラスの標的薬で治療した患者の98%が術後1年目に無再発となり.進行性疾患の患者の平均生存期間を19カ月から54カ月と3倍に延長できることを明らかにした。 同時に.手術前に標的薬で腫瘍を封じ込めることで.手術の成功率やその後の患者さんの生存率も向上させることができるのです。