診断検査]
チアノーゼの診断概念は.病歴.身体診察.付帯検査を総合的に分析してチアノーゼの有無を判断し.チアノーゼの種類を判別し.原因を探り.診断名を確定することである。
I. 病歴聴取
チアノーゼを引き起こす病気はたくさんあります。 血中の還元ヘモグロビンが50g/Lを超える場合や.異常なヘモグロビン誘導体が存在する場合は.さまざまな原因でチアノーゼを生じることがあるので.鑑別診断の基礎となる臨床情報を総合的に収集するために.詳細な病歴聴取を行う。 チアノーゼの有無.発症のきっかけ.年齢.発症の緊急性.基礎疾患.併発する症状などに注意することが重要です。
1.初診の患者さんのチアノーゼの有無を判断するには.まずチアノーゼの有無を判断する必要がある。 チアノーゼの早期発見には.良好な自然光が不可欠です。 著しい皮膚色素沈着.黄疸.水腫の存在は.チアノーゼの発症を覆い隠すことがある。 寒冷な環境では.皮膚の血管収縮により健康な人でもチアノーゼを起こすことがあるので.検査時に注意する必要がある。 健康な人の中には.臨床的に唇が赤ではなく暗赤色や紫がかった赤色で見られることがありますが.皮膚や粘膜の他の部位にはこのような変化は見られず.チアノーゼではなく正常と考えるべきでしょう。 高地にお住まいの方では.赤血球の増加により唇や顔が黒くなることがあります。 これはチアノーゼではありません。 銀沈着や金沈着で生じる青色など.皮膚の色素異常の偽チアノーゼは.無理な圧迫で血液を抜いても残るが.チアノーゼは無理な圧迫の直後に消失し.銀沈着は通常皮膚に限られ.粘膜にはない。 また.アジソン病や肝硬変では.チアノーゼと同様に皮膚の色素沈着が増えますが.他の病気の症状もありますので.鑑別には注意が必要です。
2.肺チアノーゼの患者さんの多くは.発症前に対応するきっかけがあり.活動後にチアノーゼが悪化する方がほとんどです。 ファロー四徴症の患者さんは.立位で誘発されやすく.しゃがむと緩和されることがあります。 レイノー病の患者は.寒さや精神的刺激によって誘発される末端四肢の青白い-チアノーゼ-紅潮の三相性皮膚色変化を呈する。 月経周期に伴うチアノーゼは.特発性発作性メトヘモグロビン血症の特徴である。 心肺機能を伴わない急性発症のチアノーゼでは.腐敗した野菜の摂取.特定の化学物質の塗布や暴露に注意し.異常なヘモグロビン血症を警戒する必要があります。
3.幼少期に発症するチアノーゼは.通常.先天性心疾患と関連しています。 先天性肺動静脈瘻や先天性メトヘモグロビン血症が見られることもある。 中年以降に発症するものは.肺気腫.肺炎.肺水腫.大量胸水などの肺チアノーゼが大半を占めます。
4.発症が遅い急性チアノーゼは.急性呼吸閉塞.急性肺塞栓症.ショック.急性左心室.化学チアノーゼなどで多くみられ.発症が遅いチアノーゼは.チアノーゼの先天性心疾患や慢性肺疾患などで多くみられる。 一方.四肢のチアノーゼの再発は.局所の血液循環障害に起因することが多い。
5.基礎疾患 広範囲かつ重度の肺疾患の存在に注意。 肺気腫.気管支喘息.肺線維症.気管支拡張症などであることが多く.このような患者さんの肺の病態を把握する。 先天性または後天性の心臓病の既往歴があること.例えば心室中隔欠損症.動脈管開存症.心不全.リウマチ性心疾患など。
2.身体検査
1.一般的な項目として.体温.呼吸.血圧.脈拍などのバイタルサインを観察し.呼吸困難.体グラムなどの症状の有無に注意し.貧血の様子.黄疸.水腫などのチアノーゼの判断に影響を与える兆候に注意する。
2.チアノーゼの程度は.重度の全身性チアノーゼは化学性チアノーゼや先天性心疾患のチアノーゼの初期発現に多く.慢性肺性心疾患の急性増悪や先天性心疾患のチアノーゼの後期発現の患者には.二次性赤血球減少によるチアノーゼがより顕著に見られる場合が多い；急性肺疾患（窒息以外）のチアノーゼは赤血球減少を伴う場合がほとんどなので軽度のものが多い；ショックによるチアノーゼや 真性赤血球増加症の患者さんのチアノーゼは.紫色やブロンズ色であることが多い。
3.チアノーゼの分布は.発生機序により中枢性チアノーゼと末梢性チアノーゼとで異なる。 痙性血管病変によるチアノーゼは.通常左右対称で.特に両手の指に多くみられます。 痙性血管疾患では.チアノーゼは通常両側対称で.特に両手の指に多く.足やつま先には少ない。閉塞性血管疾患（血栓閉塞性血管炎.閉塞性動脈硬化症など）では.非対称で主に下肢に一側性に発生することが多い。 疾患によっては.チアノーゼが非対称に分布することが多く.例えば.僧帽弁狭窄症を伴うリウマチ性心疾患では.チアノーゼが唇や頬に顕著で「僧帽面」と呼ばれることが多く.肺高血圧症を伴う先天性動脈管では下肢や胴体の下に.動脈管と肺高血圧症を伴う完全大血管脱臼では頭部と上肢にチアノーゼが顕著となる。 肺高血圧症では.頭部と上肢のチアノーゼが明らかである.などです。
4.意識障害を伴う全身チアノーゼは.化学チアノーゼやショックで多く見られますが.ショックでも尿量減少.皮膚のしめりけ.血圧低下.細脈などの循環不全の症状がみられます。
5.杵状の指（足先）は.チアノーゼの先天性心疾患で多く見られ.最も顕著です。 気管支拡張症.肺膿瘍.肺性心疾患などの慢性肺疾患も杵状指を伴います。 急性肺疾患.後天性心疾患.異常ヘモグロビン血症は.通常.杵と臼のような指を伴うことはない。
6.胸部徴候
（1）胸部の異常：樽型胸は肺気腫を示唆し.胸郭の片側は膨隆し.これは大量の胸水.気胸.腫瘍.横隔膜ヘルニアなどに見られる；胸郭の片側は平坦または沈下し.肺無気肺.広範囲の胸膜癒着や肥厚などに多い；前庭領域は膨張し.前庭疾患や心臓肥大に多く見られる。 重症の肺チアノーゼでは胸腹部の逆説的な呼吸を認めることがある。 呼吸筋の疲労を示す信頼性の高い臨床徴候であり.機械換気の適応となる。
（2）肺チアノーゼは.肺気腫.肺無気肺.肺水腫.胸水.気胸などの肺の徴候としばしば関連します。 いずれも胸部の異常な変化に対応しており.視診.触診.打診.聴診を十分に行う必要があります。
（3）心臓チアノーゼは.頸静脈怒張.心窩部拡大.異常心音.弁膜雑音.不整脈などの心徴を伴うことが多く.呼吸困難や両下肢のむくみを伴う。
1.血液検査は.定期的な血液検査.血液自己抗体.肝機能などを行います。 総白血球や好中球の増加は肺炎や敗血症性胸部などの感染症.好酸球の増加は気管支喘息でみられやすいとされています。 赤血球やヘモグロビンの量が著しく増加している場合は.真性赤血球増加症や二次性赤血球増加症が疑われます。 自己抗体は結合組織病による末梢性チアノーゼを識別するのに重要である。
2.動脈酸素飽和度（SaO2）測定は.中枢性チアノーゼと末梢性チアノーゼを区別するために使用されます。 中心性チアノーゼではSaO2が著しく低下し.肉眼でチアノーゼが検出できるSaO2は一般に85％以下です。 一般にSaO275％～85％が軽度.6s％～75％が中度.65％以下が重度のチアノーゼとされていますが.末梢性チアノーゼではSaO2が正常または軽度しか低下していないことがわかります。 非侵襲的なパルスオキシメトリーでは.間接的に酸素飽和度を測定できるが.異常ヘモグロビン（カルボキシヘモグロビン.メトヘモグロビンなど）にも吸収スペクトルがあり.測定した酸素飽和度は正確ではない。 このような場合.動脈血ガス分析に頼る必要があります。
3.呼吸困難を伴うチアノーゼでは.血液ガス分析は必須の検査です。 動脈血の酸素分圧が低ければ.還元型ヘモグロビンの増加によるチアノーゼと考えられ.二酸化炭素分圧が高ければ換気機能障害.特に呼吸性アシドーシスとの組み合わせで.基本的には肺チアノーゼとして確認されます。 また.血液ガス分析装置の中には.メトヘモグロビンとカルボキシヘモグロビンを自動的に検出できるものがあり.化学的チアノーゼの診断に役立つ。
4.心電図は.慢性肺性心疾患.先天性心疾患.冠状動脈性心疾患.心筋症.不整脈などの心肺系疾患の診断に有用である。
5.胸部X線検査やCT検査は.様々な肺疾患や心臓病のチアノーゼの原因を診断するための主な方法です。
6.心臓の超音波検査は心臓チアノーゼの診断に重要であり.心臓内構造の欠陥の有無.弁の変化.右から左へのシャント.心嚢液貯留.心機能の評価に欠かせません。 血管超音波検査は.局所的な血流障害の診断に有用である。 胸部超音波検査は.胸水の有無を判定し.胸部膝穿刺の位置を特定するのに役立ちます。
7.肺機能検査は.閉塞性換気機能障害と拘束性換気機能障害を鑑別するのに役立ちます。 閉塞性肺気腫は残気量の増加を伴う閉塞性換気として現れます。 気管支拡張試験や気管支興奮試験は気管支喘息の診断に使用でき.拘束性換気機能障害はびまん性間質性肺疾患.胸膜疾患.心不全などでよく見られます。
8.気管支鏡検査 原因不明の肺無気肺.肺腫瘍.気道内異物などによるチアノーゼには.気管支鏡検査は欠かせない診断方法です。
9.純酸素を15分間吸入すると.肺チアノーゼの大部分は著しく減少または消失し.末梢チアノーゼはわずかに減少するが.心チアノーゼや異常ヘモグロビン血症によるチアノーゼには変化がない。
10.その他.心臓チアノーゼの難症例や肺高血圧症患者では.診断の早期確認のために心血管画像診断を必要とすることが多い。 チアノーゼが深く.心肺機能検査で原因が説明できない場合は.血液検査（分光法.ヘモグロビン電気泳動法）を行い.異常ヘモグロビンの有無を確認する必要があります。