低分割肺扁平上皮癌とは何ですか?

扁平上皮がん(SCC)は.気管支上皮由来の悪性上皮性新生物であり.角化および/または細胞間橋渡しの特徴を示すことがある。 紡錘細胞がんを含み.原発性肺がんの約40%~50%を占める最も一般的なタイプである。 低分化型肺扁平上皮がんは.肺扁平上皮がんの高分化型とは対照的に.肺扁平上皮がんの低分化型としても知られる。 I. 細胞像 扁平上皮がんの細胞像は.組織分化の程度および標本の種類によって異なる。 大型の腫瘍細胞は.壊死および細胞残屑を背景に認められ.不規則で深く染色された核を伴い.中心部に位置し.1個以上の小さな核小体および豊富な細胞質を伴う。 腫瘍細胞はしばしば散在し.紡錘形やオタマジャクシのような特異な形をとるか.通常は細長い核または紡錘形の核をもつ扁平なシート状の癒着性集塊を示すことがある。 高分化型扁平上皮がんでは.角化した細胞質はロビン染色で卵色に.パパニコロウ染色で橙色または黄色に見える。 剥離標本では表在性の腫瘍細胞が優勢で.明瞭に角化した細胞質と濃く染色された核を有する単一の散在分布を示す。 対照的に.スワブ標本の細胞はより深い組織から採取されることが多く.より多くの細胞が癒着した凝集体で見られる。 腫瘍の外観は.線維化の程度により白色または灰色であることが多く.硬い質感と局所的な炭酸色素沈着を有し.病変の中心部では星状で.周辺部では後方に走る。 腫瘍は大きく見え.空洞形成を伴うことがある。 中心部の腫瘍は.気管支内ポリープ状腫瘤を形成し.および/または気管支壁を通って周囲組織に浸潤することがあり.または気管支内腔を閉塞して気管支分泌物の貯留.無気肺.気管支拡張症.閉塞性リポイド肺炎および感染性気管支肺炎を引き起こすことがある。 少数の症例では.末梢小気道から発生することもある。 しかしながら.ある研究では扁平上皮がんの53%が末梢肺に発生しうると報告されており.所見は変化している。 III.病理学 扁平上皮がんは.角化.角化ビーズ形成および/または細胞間橋などの特徴を示すことがある。 これらの特徴は分化の程度によって異なる。 これらの特徴は高分化型腫瘍で明らかであり.低分化型腫瘍では局所的にしかみられない。 近位気管支に位置する腫瘍の一部は.外向きおよび気管支内進展を示すことがある。 浸潤を伴わないごく限られた上皮内進展のみがみられることもあるが.ほとんどの場合.浸潤形成がみられる。 SCCの明細胞型は.細胞質が明瞭な細胞を主成分とするか.ほぼ全細胞からなる。 このタイプは.大細胞がん.広範な明細胞変化を伴う肺腺がん.および腎の転移性明細胞がんと区別する必要がある。 小細胞SCCは.扁平上皮がんの低分化型であり.小腫瘍細胞は非小細胞がんの形態学的特徴を保持し.限局した扁平上皮分化を示す。 この型は.扁平上皮がんと真性小細胞がんが混在する複合小細胞がんと区別されなければならない。 小細胞SCCは.小細胞がんの核の特徴.すなわち.粗いまたは小胞状のクロマチン.より顕著な核小体.豊富な細胞質および明瞭な細胞境界を欠く。 細胞間橋または角化が局所的にみられることがある。 基底様パターンは.周辺に柵状に配列した明瞭な核を示すことがある。 広範な基底様増殖パターンを示すが扁平上皮分化の特徴を欠く低分化肺がんは.基底様大細胞がんと考えられる。 肺胞腔充填パターンを示す末梢型SCCが報告されている:腫瘍細胞は肺胞腔を充填するが.肺胞の構造的破壊は伴わない。 このタイプは末梢型SCCの約5%に過ぎない。 角化を伴わないまれな扁平上皮がんは.遊走細胞がんに類似していることがある。 電子顕微鏡 扁平上皮がんでは.細胞質ケラチン中間フィラメントが観察され.しばしば集まってテンセグリティーフィラメントを形成する。 低分化がんでは.少数の橋渡し顆粒および細胞質フィラメントが認められる。 免疫組織化学 扁平上皮がんの大部分は.高分子量ケラチン(34βE12).サイトケラチン5/6およびカルサイノエンブリオニック抗原(CEA)の高発現を示す。 多くの症例は低分子量ケラチン(35βH11)を発現し.甲状腺転写因子-1(TTF-1)またはサイトケラチン7(CK7)を発現する症例は非常に少ない。 鑑別診断 大細胞がんとの鑑別は.扁平上皮分化の有無に基づく。 細胞内ムチンが局所に存在することがある。 浸潤性増殖が確立されなくても.有意な細胞異型を認めれば.乳頭状SCCの診断が可能である。 乳頭扁平上皮がんは乳頭腫との鑑別が困難なことがあるため.高分化乳頭扁平上皮を示す小さな生検標本での診断は慎重にすべきである。 肺の疣状がんは非常にまれで.乳頭状扁平上皮がんに含まれる。 前縦隔組織への広範な浸潤は.胸腺扁平上皮がんとの鑑別診断を困難にすることがあり.外科的所見およびX線所見と組み合わせる必要がある。 間質性肺では.扁平上皮がんは肺胞細胞に囲まれていることがあり.時に腺扁平上皮がんと誤診されることがある。 びまん性肺胞崩壊(DAD)における細胞異型を伴う扁平上皮形質転換の存在は.扁平上皮がんの可能性として考慮すべきである。ヒアリン膜.肺胞細胞過形成を伴うびまん性肺胞隔壁結合組織過形成.細気管支の中心扁平化などのDADの一般的特徴は.DADが腐生病変の過程であるという見解を助長する。 VII.病理学的基準 病期分類と診断時の挙動は.原発性扁平上皮がんの最も有用な予後指標であり続けている。 しかしながら.組織病期分類は予後の独立した予測情報を提供しうる。 例えば.高分化型扁平上皮がんは胸部の局所に広がり.隣接する縦隔組織に直接浸潤する傾向があるのに対し.低分化型扁平上皮がんは早期に遠隔転移する傾向がある。 肺胞腔を満たす末梢性扁平上皮癌の予後は良好である。