髄芽腫は神経系で最も悪性度の高い腫瘍の一つであり.悪性度が高く播種しやすく.頭蓋外転移の報告もある。 間質性脳室型髄膜腫は.局所再発や脳脊髄液を介しての転移が起こりやすく.治療が困難な場合があります。 現代の顕微鏡下脳外科手術の発展により.ほとんどの小児で術中顕微鏡下全摘術が可能になりました。 術後の放射線治療と組み合わせることで.かなりの割合の髄芽腫や脳室性髄膜腫の子どもたちが.長期間腫瘍のない状態で生存することができます。 小児の悪性脳腫瘍の総合的な治療法として.髄芽腫を例にご紹介します。 1970年代後半から.3歳以上の標準的なリスクの髄芽腫の子どもたちには.手術の後に1月に放射線治療が行われるのが標準的な治療法となっています。 この治療により5年無病生存率は60％に達したが.全頭・全脊髄放射線治療の後遺症が避けられなかった。 1980年代から.2つの大規模な多施設共同無作為化臨床試験により.全頭および全脊髄の放射線治療量の低減が試みられた。 北米のグループは.脊髄放射線治療量を23.4Gyに減らすと.脊髄再発が有意に増加することを見出した。 しかし.長期無病生存率は35Gyまたは23.4Gyの全頭・全脊椎の予防照射群で同程度であった。 また.欧州の研究グループは.全頭・全脊髄の予防投与量を減らすと再発のリスクが高まることを指摘しています。 また.手術直後の25Gyの全頭・脊髄予防放射線治療の前に化学療法を行うと.予後が悪くなります。 逆に.化学療法を行わず.手術直後に25Gyの全頭・全脊髄の予防放射線治療を行った場合は予後が良好であった。 さらに.このグループの多くの患者はステージングがうまくいっておらず.この所見の脆弱性の一因となっている。 非ランダム化試験において.縮小放射線治療と拡大化学療法の併用は有望な結果を示したが.縮小放射線治療が行われると.放射線治療の質が予後を左右するようになる。 現在では.過分割放射線治療.原発巣を縮小するための追加放射線治療.陽子線治療などの新しい放射線治療法が利用できるようになりました。 過分割放射線治療は.副作用の軽減と生存率の向上において.有望な結果を示しています。 アジュバント化学療法が有効であることが示されたのは.ごく最近のことです。 ヨーロッパの無作為化比較試験群では.5年無病生存率：放射線治療と化学療法併用：放射線治療単独：75％：60％という結果が得られています。 同様に.標準リスクの髄芽腫の治療の現在の傾向は.腫瘍床は54Gyのままで.全頭・全脊髄放射線療法と化学療法を組み合わせた約25Gyの減量である。 転移が発生すると.多施設共同研究グループは.補助化学療法の有益性を示している。 放射線治療中および放射線治療後にロムスチネルまたはビンクリスチンを使用すると.放射線治療単独と比較して無再発生存期間が延長されました。 近年の化学療法の進歩にもかかわらず.この環境下での5年生存率は30％-50％の範囲にあります。 転移性髄芽腫の予後を改善するために.放射線治療の線量を上げずに高強度の化学療法（自家幹細胞移植）を行うことも提案されています。 最近の報告では.これにより腫瘍制御率を向上させることができることが示されています。 これらの異なるアプローチによる治療の最適なタイミングは.まだ様々です。 有用なサンドイッチ処理には.理論的なメリットがあります。 つまり.手術と放射線治療の間です。手術は血液脳関門の一部を破壊するので.腫瘍床へのアクセスが良くなり.また.完全な頭蓋・脊椎放射線治療の前に行うと.微小転移の早期死滅と血毒性の低減が可能になります。 しかし.いくつかの対照研究では.特に小児で転移がある場合.放射線治療後に補助化学療法を行えば.放射線治療開始の遅れを回避できることが分かっている（放射線治療開始が遅れると生存率が低下する可能性が高い）。 幼い子供たちの中には.受け入れがたい副作用を少しでも軽減するために.最も適切な治療法を見つけることが必要です。 1990年代.大規模な多施設共同研究グループにより.従来の化学療法は腫瘍の成長を避け.特に限局した腫瘍の場合.頭蓋と脊椎の完全放射線治療の開始を1〜2年遅らせることができることが示されました。 逆に.腫瘍が完全に切除され.転移がない場合は.術後治療は補助化学療法のみでよい。 放射線治療は.腫瘍の増殖や再発がある場合にのみ使用することができ.5年生存率を低下させることはありません。 北米とフランスのグループは.従来の化学療法を延長することで.ほとんどの小児で頭蓋と脊椎の全放射線療法を回避でき.5年生存率が70%であることを示しました。 術後化学療法のみでも30%の小児が最小限の毒性で治癒することが研究で明らかになっています。 再発の大部分は限局性で.通常の化学療法.高強度化学療法（自己幹細胞移植）.可能であれば再手術.後頭蓋窩に限定した放射線療法で治療することが可能である。 ドイツのグループは.MTXの静脈内投与と脳脊髄液内投与という積極的な治療でスタートし.必然的に神経毒性はありましたが.5年無病生存率は83%でした。 この2つのグループで.幼い子供が全頭および全脊髄の放射線治療を受けると.神経毒性はより大きくなる。 転移を伴う幼児の髄芽腫の予後は依然として悪く.治療法も確立されておらず.副作用も重篤なものが多くなっています。 今回の研究グループは.順次強度の高い化学療法が予後を改善する可能性があることを示しています。 腫瘍が大きく外科的切除が困難な場合は.病理の種類に応じて術後化学療法を検討します。 実際.化学療法は.腫瘍を除去しながら手術の効果を高め.術後の後遺症（歩行障害や緘黙症）を軽減し.手術の後遺症による腫瘍治療の遅れを回避することができるのです。 標準リスクタイプの髄芽腫に対する全頭および脊髄の放射線療法を回避する年齢について.まだ検討する必要がある。 間葉系脳室性髄膜腫の新しいプロトコルがThe Lancet誌2011年12月号に掲載されました。 もちろん.脳室管型髄膜腫の最も有効な治療法は手術であり.放射線治療の効果は極めて限定的であるとする一部の科学者の知見も承知しています。 また.現在の腫瘍の病期分類は.副成分生物学の進歩により出現したものであり.新たな予後予測因子は治療戦略に影響を与える可能性があります。 手術.放射線治療.化学療法の発展により.髄芽腫は良好な診断と治療が可能となり.治療終了後も腫瘍の経過観察を継続する必要があります。 長期的な副作用を考慮し.スポーツ専門家.教育専門家.子どものさまざまな時期におけるサポートなど.集学的なフォローアップを確立できるようにする必要があります。 新しい治療法は.まず何よりもこれらの副作用を評価し.予防することが大切です。 多施設.できれば国際的な臨床生物学研究グループが利用できるようになったことで.目標とする治療法が増えてきました。