サブペンダイモーマは.成長が遅く.ほとんどなめることのない良性腫瘍です。 1945年にScheinkerによって初めて同定され.記述された。 その後.多くの著者によって報告され.家族歴のあるサブアペンディウム腫の症例も発見されており.発症には遺伝的要素がある可能性が示唆されています。 他の著者は.脳室下髄膜腫は.脳室髄膜の発達の局所的な異常によって起こる奇形腫瘍の一種であり.健康な検索脳室髄膜や長期慢性脳室炎による脳室下グリア細胞の増殖によって起こる可能性があると指摘している。 疾患の概要 脳室性髄膜腫は.脊髄の脳室および中心管の脳室細胞.または脳の白質内の脳室細胞の巣から発生する中枢神経系の腫瘍である。 女性よりも男性に多く.子供や若い成人に多く見られます。 疾患の概要脳室性髄膜腫は.脊髄の脳室および中心管の脳室細胞.または脳の白質脳室性髄膜細胞の巣から発生する中枢神経系の腫瘍であります。 グリオーマの18.2％を占め.女性より男性に多く.小児および若年成人に多く.約75％が楔下領域に位置し.テント上領域は25％に過ぎません。 腫瘍の多くは脳室内に存在しますが.腫瘍本体が脳組織の中にあるものも少数存在します。 病因 脳室性髄膜腫は.ほとんどが脳室内に存在し.少数の腫瘍はその本体が脳組織内に存在するものである。 後頭溝部髄膜腫は.主に第4脳室の頭頂部.基底部および側壁の陥凹部に発生し.第4脳室に位置する腫瘍の多くは.脳室底部の延髄から発生する。 時に腫瘍は中孔を通って大後頭孔に達し.場合によっては延髄を圧迫.あるいは包囲したり.脊柱管に突出して上頚髄を圧迫することもあります。 第4脳室天井から発生し.小脳半球や地上に占拠する腫瘍もあれば.先小脳角にも腫瘍が発生することがある。 脳室上部の腫瘍は.最も頻繁に側脳室で発見され.側脳室のすべての部分から発生する可能性があり.しばしば脳実質に浸潤しています。 まれに第3脳室にも発生するが.その前方に位置するものは.間脳孔を通って両脳室へと伸びることがある。 脳室上部の髄膜腫は側脳室または第3脳室の脳室上皮に由来すると考えられており.腫瘍は完全に脳室内または一部が脳室内および一部が脳室外に存在することがある。 脳室髄膜細胞堤に由来する腫瘍は.神経管が内側に折り畳まれて形成された奇形の結果であると考えられ.このような腫瘍は前頭.側頭.頭頂および第三脳室に発生する傾向がある。 診断検査 1.診断：臨床症状と補助的な検査から.一般的に診断が可能である。 2.臨床検査：大多数の患者さんで腰椎穿刺圧が上昇し.特にスクリーン下腫瘍に水頭症が合併している場合に顕著となります。 約半数の患者さんで脳脊髄液蛋白が増加し.約1/5の患者さんで脳脊髄液細胞数が増加しています。 腫瘍細胞は脳脊髄液中に排出されることが多いので.顕微鏡検査では脳脊髄液と白血球の鑑別に注意が必要である。 3.その他の補助検査：頭部のCTやMRIは脳室性髄膜腫の診断に有効です。 CTスキャンでは.腫瘍は境界が明瞭で.低密度の影が散在する.やや高密度の影として映ります。 腫瘍内石灰化はしばしば高密度に認められ.石灰化および嚢胞性変化は.テント下腫瘍よりもテント上腫瘍でより一般的である。 一部のテント上腫瘍は脳実質に位置し.軽度から中等度の浮腫性脳組織の帯に囲まれています。 MRIでは.腫瘍はT1強調で低信号と等信号.プロトン強調とT2強調で高信号である。 腫瘍は増強剤注入後.中等度から顕著な増強陰影を示し.不規則な増強もある。 腫瘍はT1Wで低信号.T2Wと陽子線強調画像で高信号を示し.腫瘍内の信号は不均一で.壊死性嚢胞病変が存在する可能性があります。 CT上では.脳室下髄膜腫は.脳室内に等しいか低い密度ではっきりとした腫瘍として現れます。 MRIでは.腫瘍はT1Wで低信号.プロトン加重によるT2Wで高信号として現れる。 腫瘍の約半数は異質で.石灰化または嚢胞変性によるものです。 腫瘍によっては.増強剤を注入しても増強が不均一になることがある。 脳室型髄膜腫の治療には.外科的な腫瘍の全切除が選択される。 脳室型髄膜腫は.頭蓋内圧を下げるために脳室外ドレナージによる治療が可能である。 脳室上部の髄膜腫の手術死亡率は0～2％に低下し.脳室下部の腫瘍の手術死亡率は0～13％となっている。 腫瘍の全摘出ができない患者さんには.術後の放射線治療が適応となります。 脳室性髄膜腫に対する術後放射線療法に関するコンセンサスはないが.多くの著者は依然として50-55Gyの線量での放射線療法を推奨している。 脳室性髄膜腫の場合.再発の多くは腫瘍床のin situであるため.脳脊髄への予防的照射は必要ない。 術後化学療法は成人では大きな効果はないが.再発した患者や放射線治療の適応とならない幼児に対しては.重要な補助療法であることに変わりはない。 一般的に使用される化学療法剤には.カルムスチン.ロムスチン.エトポシド（etoposide）.シクロホスファミド.シスプラチンなどがあります。 3歳未満の乳幼児に対する化学療法は.術後2～4週間で開始し.4週間休薬してから次の治療を開始することで.患者の生存期間を延長できるため.3歳以降も放射線療法を受けることが可能です。 間質性脳室性髄膜腫の治療の主軸は依然として手術であり.術後放射線療法は.できれば早期に.55-60Gyの高線量で行う必要がある。 また.予防的に脳脊髄放射線療法も必要である。 化学療法は.短期的に腫瘍の成長をコントロールする補助的な治療法です。 脳室下髄膜腫の根治療法は手術が主体です。 脳室下髄膜腫は膨張性で境界が明瞭であるため.ほとんどの症例で完全切除が可能である。 腫瘍が深く.全切除が困難な場合は.亜全切除で良好な結果を得ることも可能です。 放射線治療は一般的にルーチンに行われることはありません。 ただし.多形核や混合型脳室型髄膜腫-脳室下型髄膜腫の患者さんには放射線治療が推奨されます。 脳室型髄膜腫は再発率が高く.小児の後頭蓋窪部腫瘍の予後は悪く.ほぼ全例が術後さまざまな時期に再発する。 脳室性髄膜腫は椎間孔内播種と移植を起こしやすい。 ある研究では.すべての年齢層で脳室性髄膜腫436例を数え.11％が椎間孔内移植を起こした。 硬膜下脳室性髄膜腫では.脳室上髄膜腫よりも硬膜内移植が多い。 脳室芽細胞腫の転移の発生率は.脳室髄膜腫の転移の発生率よりも有意に高い。 頭蓋内脳室型髄膜腫からの頭蓋外転移はまれであり.孤立した症例でのみ報告されている。 播種性インプラントの臨床報告は.大多数の症例で脊髄の画像診断が日常的に行われていないため.実際の播種率を過小評価していることが多い。 後頭蓋溝脳室髄膜腫から脊髄インプラント転移した患者の臨床データの分析では.21のシリーズで報告された合計発生率が15％であるのに対し.播種インプラントの発生率は6％であった。 くも膜下インプラント播種の発生率は腫瘍の位置によって異なり.頭蓋内脳室型髄膜腫のインプラント播種発生率は8％であったのに対し.頭蓋内脳室型髄膜腫のインプラント播種発生率は15％であった。 また.腫瘍の病理学的特徴によって転移播種に大きな差があり.高悪性度の脳室性髄膜腫の約20％が椎体内拡散性移植を示すのに対し.低悪性度の腫瘍では9％である。 一般に.悪性度の高い脳室型髄膜腫は.低悪性度の腫瘍よりも硬膜内留置を示しやすく.さらに硬膜下脳室型髄膜腫は.脳室上腫瘍よりも播種性転移の割合が高いとされています。 軟髄膜転移の可能性は放射線治療の範囲の決定に直接影響し.剖検時に検出される脳脊髄液播種は比較的よく見られるが.放射線治療前に行われる神経画像診断では.非常に幼い子供を除いて腫瘍の播種率は低いことが示されている。 Children’s Tumour Investigation Groupは.脳室性髄膜腫の小児43人が放射線治療前に脊髄造影所見も椎骨MRI所見も陽性でなく.軟髄膜転移を有する患者の大多数が原発部位の再発を併発していたと報告した。