脈絡叢乳頭腫は.脳室の脈絡叢の上皮細胞から発生する成長の遅い良性腫瘍で.小児に多く.水頭症を伴うことが多いのが特徴です。 本疾患の発生率は低く.海外の文献では.頭蓋内腫瘍全体の0.4%～0.6%.神経上皮性腫瘍の1.7%～2.0%を占めると報告されています。 年齢に関係なく発症しますが.主に10歳以前の小児に多く.小児の頭蓋内腫瘍の約3％を占めます。 文献によると.10歳未満の小児が脈絡叢乳頭腫全体の48％を占め.そのうち約20％は1歳未満の乳児に発生すると報告されています。 本疾患の有病率は女性より男性に多く.男女比は1.6：1です。 本疾患の有病率は年齢により異なり.小児では側脳室.成人では第4脳室に多く.側脳室の腫瘍は三角部.または側角.前頭角.体部に多く認められます。 後頭蓋窪部に発生した脈絡叢の乳頭腫は.側脳室窩または第4脳室内に発生することがあるが.腫瘍が側脳室窩または第4脳室内に発生し側孔から先小脳角に突出する先小脳角にも発生する。 後者は.第4脳室外側溝または第4脳室内に発生し.外側孔から先小脳角に突出した腫瘍が原因である。 時には.脈絡叢組織の胚の残骸の異所性発達により.脳の凸側に腫瘍が発生することがあります。 病理学的特徴 脳室脈絡叢組織から発生する腫瘍である。 通常.小さく.ピンク色の結節状で.周囲の脳組織と明確に区別されます。 腫瘍の表面は小さく.乳頭状または顆粒状で.桑の実状とも表現されることがあります。 腫瘍の表面はザラザラしていて落ちやすく.もろい質感です。 臨床症状 発病期間は様々で.平均して1年半程度である。 頭蓋内圧の上昇と限定的な神経障害の2種類に大別されます。 (1) 水頭症と頭蓋内圧の上昇 ほとんどの患者さんに水頭症がみられますが.その原因には.脳腫瘍の位置によって脳脊髄液循環が直接阻害されることによる閉塞性水頭症と脳脊髄液の産生・吸収障害によって起こる交通性水頭症があります。 もちろん.腫瘍の占有作用も頭蓋内圧の上昇の重要な原因である。 乳幼児や小児では.頭蓋内圧の上昇は.頭蓋骨の肥大や前部チムニー緊張の増大.無気力.嗜眠または過敏症によって現れます。 高齢者や成人では.頭痛.嘔吐.視神経乳頭腫が現れ.発作性昏睡に至ることもあります。 (2) 制限的神経障害 制限的神経障害の発現は.腫瘍の位置によって異なる。 腫瘍が側脳室にある場合.その半数は軽度の対側錐体束徴候を示し.第3脳室後部にある場合.両眼の上方視困難を生じ.後頭蓋凹部にある場合.歩行不安定.眼振.運動失調を生じることがある。 側脳室内に位置する個体は.頭部腫瘤を呈することがある。 本疾患では.自然くも膜下出血の既往が認められます。 ほとんどの腫瘍は脳室内に存在し.一部は可動性であるため.突然の頭蓋内出血の増加を呈する患者もいます。 これは.腫瘍が移動した後.突然脳脊髄液の循環が阻害されたためと思われます。 CT検査：CTスキャンでは腫瘍は密で.エンハンスドスキャンでは均一に増強されています。 境界は明瞭で不規則であり.病的な石灰化も確認できる。 腫瘍は片側性または両側性が多く.側脳室内にある場合は三角部.後頭蓋凹部にある場合は上頭蓋水頭症が多く見られます。 脈絡叢の乳頭癌を除いて.ほとんどの腫瘍は脳室内腔に限局しており.明らかな正中線の構造的変位はない。 MRI：腫瘍はTl強調画像で低信号.実質信号より低いが脳脊髄液信号より高信号.T2強調画像で高信号.脳脊髄液との境界がはっきりし.輪郭が不規則であるように見える。 腫瘍は著しい造影効果を有し.水頭症である。 治療と予後 脈絡叢乳頭腫の治療は外科的切除で.できるだけ完全に切除することが望まれます。 第4脳室内に発生したものは後頭蓋凹部に開頭し.先小脳角に向かって突出したものは外側後頭蓋鉤部切開を行い.Shenに単骨窓を行うことができる。 腫瘍が大きすぎる場合は.深部構造への損傷を防ぐために完全切除する必要はありません。 腫瘍を完全に取り除くことはできないが.水頭症を緩和することができる場合は.シャント手術を行う必要があります。 腫瘍が脈絡叢乳頭腫の場合は.術後に放射線治療を行う必要があります。 顕微鏡を用いた脳外科手術の技術の進歩により.手術中の死亡率は1％以下に抑えることができ.腫瘍を完全に切除した患者さんは.多くの場合.非常に満足のいく長期予後を得ることができます。 脈絡叢の乳頭癌の5年生存率でさえ.50％と高いことがあります。