脳室型髄膜腫は.脊髄の脳室と中心管にあるグリア細胞から発生し.小児に多く見られますが.成人にも発生することがあります。 脳室性髄膜腫は小児の頭蓋内腫瘍の5-10％を占め.年間発生率は小児100万人当たり2.19-3.5人である。 一般的なタイプは.脳室性髄膜腫と間葉系脳室性髄膜腫です。 治療：頭蓋内髄膜腫.脊髄脳室髄膜腫ともに外科的全摘出が最良の選択ですが.腫瘍が脳幹に浸潤して脳神経を取り囲むことがあるため.全摘出率は50％未満とされています。 術中の神経生理学的モニタリングは.腫瘍の完全切除を促進し.術後の合併症や死亡率を低下させる。また.強化MRIにより完全切除が達成されていないことが示唆された場合には.再手術を行うべきである。 完全切除された腫瘍の患者さんに対する放射線治療の使用については.賛否両論あります。 放射線治療は外科的残存腫瘍に有効であり.脳室性髄膜腫は放射線治療に中程度に感受性がある。 65Gy以上の高線量分割放射線治療の使用は.ほぼ全摘の患者の生存率を改善する可能性がある。 化学療法は脳室性髄膜腫には有効ではありませんが.乳幼児や小児では.放射線治療を待つ間に腫瘍の成長を遅らせるために.術後化学療法が選択されることがあります。 間質性脳室型髄膜腫の手術後に放射線治療を行う必要があります。 腫瘍の再発の大部分は限局性で.理想的な治療は再手術による全摘術である。 予後：転移のない完全切除例では予後良好.病理学的亜型による違いは少ないが.3歳以下の小児では予後不良である。 腫瘍が脳幹や脳神経後群に癒着しているため完全な手術は難しく.術者の手術レベルにより切除率に差があります。 脳室上部の髄膜腫.小児.間葉系脳室髄膜腫.外科的完全切除に失敗した患者さんの予後は不良である。 約3分の2の患者さんに再発が見られます。 再発した脳室性髄膜腫の5年生存率は15％未満である。