脳室性髄膜腫とは?

  脳室性髄膜細胞腫は.脊髄の脳室および中心管にある脳室性髄膜細胞.または脳の白質にある脳室性髄膜細胞の巣から発生する中枢神経系の腫瘍である。 1993年のWHOによる中枢神経系腫瘍の新分類によると.脳室髄膜細胞腫瘍は.脳室髄膜腫.間葉系(悪性)脳室髄膜腫.粘液性乳頭状脳室髄膜腫および脳室下髄膜腫の4つに分類される。 脳室型髄膜腫は悪性度が低く.KernohanグレードIおよびIIに相当し.間葉系脳室型髄膜腫はKernohanグレードIIIおよびIVに相当する。 粘液性乳頭状脳室型髄膜腫の大部分は.脊髄の馬尾に存在する。 子供や若年層に多く見られる。 腫瘍の4分の3は眼窩下に.4分の1は腸上部に位置し.小児に多く見られます。  小児の脳室上髄膜腫の約60%は側脳室および3脳室の壁に由来するか.またはその組織を含んでいる。 腫瘍の拡大により髄液循環が遮断されることが多く.視神経乳頭浮腫.頭囲増加.嗜眠.頭痛・嘔吐などの高頭圧症状を呈するが.小児の脳室上髄膜腫の残り40%は皮質近位部に発生するため片麻痺.てんかんなどの症状を呈する。  最も一般的な部位は4脳室底部であり.後頭溝部の脳室性髄膜腫の約60%がこの部位に発生する。 2. 脳室下腫瘍の30%は外側伏在窩に発生する:腫瘍はCPAだけでなく脳室内にも成長し.脳橋脳を取り囲み.あるいは圧迫し.前下方に延髄に傾斜している。 後頭蓋窩の脳室性髄膜腫の約10%を占め.ミミズが圧迫されると運動失調を呈することがあります。  治療:頭蓋内髄膜腫.脊髄脳室髄膜腫ともに外科的全摘出が最良の選択ですが.腫瘍が脳幹に浸潤して脳神経を取り囲むこともあるため.全摘出率は50%未満とされています。 放射線治療は外科的残存腫瘍に有効であり.脳室性髄膜腫は放射線治療に対して中等度の感受性を示す。 65Gy以上の高線量分割放射線治療の使用は.ほぼ全摘の患者さんの生存率を向上させることができます。  化学療法は脳室性髄膜腫には有効ではありませんが.乳幼児や小児では.放射線療法を待つ間に腫瘍の成長を遅らせるために術後化学療法が選択されることがあります。 間質性脳室性髄膜腫に対しては.術後放射線療法を行うべきである。