I.
概要
原発性リンパ浮腫の大部分は.リンパ管の拡張.弁膜症.整形外科などの先天性形成不全に起因するものである。
リンパ管造影によると.原発性リンパ水腫は以下のように分類されます。
小さなリンパ節とリンパ管を伴うリンパ節低形成。
大きく多数のリンパ節とリンパ管を有し.時に歪みと静脈瘤を伴うリンパ節過形成。
低形成は最も多いタイプです。
単純性リンパ水腫と司令部性リンパ水腫はともに先天性です。
早期発症リンパ浮腫は思春期の女性や若い女性に多く.月経時に症状が悪化するため.原因は内分泌疾患との関連が推定され.原発性リンパ浮腫の85～90％を占め.35歳以降の遅発性リンパ浮腫があります。
二次性リンパ水腫は.ほとんどがリンパ管の閉塞によって起こります。
中国で最も多いのは.フィラリア症リンパ浮腫と溶連菌感染症リンパ浮腫です。
また.乳癌根治手術後の上肢リンパ浮腫も珍しくはない。
腫れた皮膚は.硬結や疣贅で覆われています。
時々.急性細菌感染を起こす患者もおり.皮膚破壊や悪臭を伴うことが多いです。
時々.あるいは頻繁に急性細菌感染を起こし.ほとんどの患者は足の指の間や皮膚の深い部分に皮膚の破壊と悪臭を伴います。
腫脹は膝上まで及ぶこともあります。
足（特に足指）に非常に小さな集簇した細長い結節や丸い結節が多数あり.コケ足と呼ばれるコケのような症状を形成します。
急性の細菌感染があり.ほぼすべての患者さんで足指の間に皮膚の破壊と悪臭があり.しばしば皮膚の亀裂を伴います。
ほとんどの患者さんでは.腫れが膝上まで及ぶことがあります。
この段階の患者は.日常生活を自立して行うことができません。
リンパ循環は.生理的・機能的な体内循環でもある。
リンパ系が先天的に未発達であったり.何らかの原因で閉塞・破壊されると.遠位リンパの流れが悪くなり.組織の間質空間のリンパ液が異常に増加する。
四肢に生じた場合.患肢は一様に肥厚し.皮膚は最初滑らかで柔らかく.患肢の挙上により水腫が著しく治まることもある。
リンパ液の蓄積は.最大5.8g/dl.［正常0.72g/dl］の蛋白に富み.長期の刺激により結合組織の異常増殖.脂肪組織の多量の線維組織への置換が起こる。
感染により炎症性滲出液が増加し.結合組織の増殖を促し.さらにリンパ管が破壊され.リンパ液の貯留が増加し.二次感染の可能性が高くなり.悪循環に陥りリンパ浮腫が増悪します。
臨床症状
先天性リンパ水腫
2つに分類される。
発症に家族的.遺伝的要因はない。
発症は原発性リンパ水腫の12％を占める。
出生後に一肢の限局性またはびまん性の腫脹があり.疼痛はなく.潰瘍化もなく.感染症を合併することはまれで.一般に下肢に多く.良好な状態である。
ミルロイ病とも呼ばれ.比較的まれな病気です。
同一家族内.すなわち出生後に多発し.多くは一下肢に発生します。
早期発症のリンパ浮腫は女性に多く.男女比は1：3.70％が片側性です。
足や足首の軽度の腫脹は.通常.明らかな誘因がなく.起立.活動.月経.温暖な気候によって増悪します。
患肢の浮腫は.指の高さで一時的に軽減することがあります。
病変は徐々に悪化し.下腿に広がりますが.通常は膝関節を越えることはありません。
後期には典型的な
“象皮脚
“を呈することがありますが.潰瘍や二次感染を合併することはほとんどありません。
感染性リンパ水腫
細菌.真菌.フィラリアなどの感染症が含まれます。
病原菌の侵入経路としては.足指の皮膚の亀裂や水疱が最も多く.次いで下肢静脈瘤からの潰瘍性二次感染.その他の局所の傷害や感染症が挙げられます。
また.女性の骨盤内炎症性疾患による骨盤内リンパ節炎が報告されており.下肢のリンパ還流を起こし.患肢のリンパ管形成不全につながることがある。
臨床像は.激しい全身症状.悪寒.吐き気と嘔吐を伴う高熱.圧迫痛を伴う局所的な溝状リンパ節腫脹を伴う急性蜂巣炎と急性リンパ管炎の再発が特徴である。
全身症状は抗炎症治療や対症療法ですぐに治まりますが.局所病変の消失は遅く.再発しやすいのが特徴です。
下肢の腫脹は回を重ねるごとに増大し.やがて皮膚は疣状に荒れ.慢性潰瘍を形成する症例も少なくない。
真菌感染症の制御は.リンパ水腫の有効な予防策の一つである。
発症率は4～7％で.男性に多くみられます。
フィラリア感染症は.初期にはさまざまな程度の発熱.局所の腫脹および疼痛を伴う。
フィラリア感染が繰り返されると.下肢の局所リンパ管が狭窄.閉塞.破壊され.リンパ液が所属する遠位皮膚および皮下組織に戻ることができなくなり.リンパ浮腫を生じる。
足白癬などの局所病変や皮膚糸状菌症の二次的な再発により.リンパ液の流れが滞り.感染が起こり.悪循環に陥り.最終的には典型的な「象皮脚」となります。
進行すると陰嚢が極端に肥大する陰嚢リンパ水腫も珍しくはありません。
これはフィラリアリンパ水腫の特徴でもあります。
広範なリンパ節郭清の後.遠位リンパが閉塞し.リンパ液が組織の線維化を刺激するため.腫脹が持続的に増大する。
術後のリンパ浮腫の発生時期は様々で.一般的には術後に手足が動き始めるとすぐに近位肢の軽い腫れが発生しますが.術後数週間から数ヶ月経ってから発生することもあります。
深部X線治療やラジウムインゴット治療により.局所組織の線維化やリンパ管の閉塞が起こり.リンパ浮腫が発生する。
リンパ系の一次および二次悪性腫瘍は.リンパ管を閉塞し.リンパ水腫を生じさせることがあります。
前者はホジキン病.リンパ肉腫.多発性カポジ出血性肉腫およびリンパ管筋肉腫でみられます。
稀ではあるが.リンパ管筋肉腫は長期間のリンパ浮腫の悪性腫瘍の結果であり.乳癌根治手術後に四肢のリンパ浮腫を有する患者さんに発生する。
発症後.四肢のリンパ浮腫はより重篤となる。
速やかに生検を行う必要があります。
診断が明確な場合は切断術が必要です。
原発巣が小さく発見されにくいこともあり.臨床症状は慢性の一過性無痛性進行性リンパ水腫である。
したがって.原因不明のリンパ浮腫の場合は.腫瘍の可能性を警戒し.必要に応じてリンパ節生検を行い.診断を明確にする必要があります。
補助的検査
診断用穿刺組織液の分析
皮下浮腫組織液の分析は.困難な症例の鑑別診断に役立つことがある。
リンパ浮腫液の蛋白含有量は通常1.0～5.5g/dlと非常に高いが.単純静脈性浮腫.心不全.低蛋白血症の浮腫組織液の蛋白含有量は0.1～0.9g/dlである。
この検査は通常手足の慢性粗腫に用いられ.注射器と細い針だけでできるため簡単で簡便な方法である。
しかし.リンパ管の位置や機能に関する情報は得られません。
粗雑な診断方法である。
リンパ管造影法とは.穿刺によりリンパ管に造影剤を注入し.フィルムを撮影してリンパ系の形態を調べる方法である。
リンパ水腫と静脈性水腫の鑑別。
原発性リンパ水腫と続発性リンパ水腫を鑑別する。
まず足背の第1～4中足骨の高さにエバンシルを25～0.5ml皮下注射し.3～5分後.薄い青色の帯状の表在リンパ管を確認することができます。
局所麻酔下で皮膚を切開して表在リンパ管を分離し.近位端と遠位端にそれぞれ細い絹糸を巻いて近位端を一時的に遮断してリンパ液が滞留するようにし.27～30ゲージ針でリンパ管を穿刺し.1%プロカインを少量注入して内腔に入り漏れないことを確認して針を固定し.注射器にプラスチックチューブを接続して0.1～0.2ml/minで均一に注入する。
エチオドール12ml（ヨウ化エチル油）。
2ml注入後.足首と骨盤でX線写真を撮影し.造影剤の滲出を確認し.静脈への不用意な注入を除外する。
注射後は針を抜き.リンパ管の漏出を防ぐために結紮し.皮膚を縫合する。
一次性リンパ水腫：リンパ弁の欠如または不全.リンパ管の拡張と蛇行。
転移性リンパ節は.リンパ節内の充填欠損として認められ.縁は皺くちゃになります。
切開部感染.淋病。
全身反応：発熱.吐き気.嘔吐.造影剤に対するアレルギーによる末梢循環不全の可能性。
肺塞栓症：造影剤が吻合部側枝から静脈に入り.肺塞栓症を起こすことがあり.発生率は2～10％.肺塞栓症による死亡例も文献で報告されている。
同位体リンパ節造影
リンパ節造影ではリンパ系の機能に関する定量的な動態情報が得られず.また異なる四肢部位からのリンパの流出を簡単に把握できないため.現在は99mTc硫化ゲル0.25ml（75MBq）を両足第2指網の皮下組織に注入する貴重な静的内リンパシンチグラフィー（核磁気イメージング）が実施されている。
1/2.1.2.3時間後にそれぞれ患者の下腹部と鼠径部に向けたRカメラで静止画スキャンを行い.腸骨鼠径リンパ節に取り込まれたアイソトープの量を個別に計算する。
重度のリンパ浮腫では.アイソトープの取り込みはほとんどゼロであったが.静脈性リンパ浮腫では.リンパ液の還流の取り込み割合が有意に増加した。
したがって.リンパ水腫の診断に感度97％.特異度100％でリンパ水腫と静脈性水腫の鑑別に使用できる。
リンパ管X線撮影に比べ.核医学撮影は簡便で診断が容易である。
しかし.リンパ管やリンパ節の解剖学的な局在を確認することはできない。
リンパ管の手術が検討される場合は.やはりリンパ管X線撮影が望ましい。
下肢の深部静脈血栓症で最も多くみられ.突然の四肢の片側腫脹.皮膚の打撲.腓腹筋や大腿三角部の著しい圧迫痛.表在静脈の露出を臨床的特徴として伴う急性発症をするものである。
リンパ水腫は.よりゆっくりと始まり.足背や足首の腫脹に多くみられます。
リンパ水腫は徐々に増加する傾向がある。
低蛋白血症.心不全.腎臓病.肝硬変.ムチン性水腫などでは.いずれも下肢水腫を生じます。
通常.両側性で対称性であり.それぞれの原疾患の臨床症状を伴います。
通常.詳細な病歴.慎重な身体検査.必要な臨床検査によって同定されます。
先天性動静脈瘻は四肢の浮腫を特徴としますが.一般に患肢は健常肢より長さや周囲が大きく.皮膚温の上昇.表在静脈.局所の血管雑音.動脈血に近い末梢静脈酸素濃度が認められます。
上記はいずれも特有の特徴である。
しかし.ほとんどの脂肪腫は成長が限られており.経過も緩やかで.皮下組織も柔らかく.浮腫もないため.必要に応じて軟部組織X線マンモグラフィで診断を確認することができます。
二次性リンパ浮腫には.悪性腫瘍（乳房.卵巣.子宮.前立腺.膀胱.メラノーマなど）の根治手術や放射線治療を受けた患者と.皮膚の「皮膚炎」を頻繁に起こしている患者の2つのグループがあり.危険性が高いことがわかっています。
フィラリア感染症にかかったことのある患者さんもかかりやすいので.注意が必要です。
水腫を認めたら直ちに医師の診察を受けてください。
発赤や発熱を認めたり.風邪のような不快感がある場合は.すぐに抗菌薬を使用して炎症を抑える必要があります。
足の甲に腫れが見られる場合は.深刻に受け止め.早期に医師の診察を受ける必要があります。
初期には.陥没して停滞したリンパ液を除去し.リンパ液の再生を防ぐことを目的とし.後期には.外科的に回復不能な病変組織を除去したり.シャント手術により制限されたリンパ管閉塞を治療することを目的とします。
下肢のたるみ状態は.リンパ液の間質への滞留を悪化させるので.患肢を30～40cmほど挙上し.重力を利用することでリンパ液の還流を促進し.浮腫を軽減させることができます。
簡単で効果的ですが.効果は長続きせず.患肢の浮腫は再び増加します。
姿勢ドレナージュを基本に.弾性ストッキングや弾性包帯で患肢を圧迫して組織の隙間を圧迫し.リンパ液の還流を助けます。
弾性包帯は適度に締め付けることが必要である。
また.間欠的圧迫ポンプを回数や時間をかけて使用することで.浮腫の改善を図ることができる。
文献によると.外国では現在.リンパ圧迫装置（lymha-press）より高度で効果的な圧力インフレータブル装置を使用しており.インフレータブル装置は9〜12個に分割されており.各部分は個別に膨らませ加圧でき.遠位肢から近位端に徐々に圧力をかけ.25以下のサイクルになります。
しかし.使用方法が複雑で.組織間質のタンパク質を減少させないため.急性期や術前準備などの短期間の治療にしか適していません。
急性期には塩化ナトリウムの摂取を通常1～2g/日と適切に制限し.組織のナトリウムと水分の貯留を減少させる。
また.水とナトリウムの排泄を促進するために適量の利尿剤を使用する。
ジヒドロクマリン酸25mgを1日3回.カリウムを適切に補給しながら使用し.状態が安定したら服用を中止する。
真菌感染症の予防と対策には.抗真菌クリームやパウダーを使い.足の指を乾燥させることが最も効果的です。足の指の爪床下の細菌感染も多いので.定期的に足の爪を切って汚れを落とし.細菌の侵入経路を少なくすることが必要です。
溶連菌感染症が全身性の場合は.安静とともにペニシリンなどの薬剤を使用し.積極的に感染症をコントロールすることが必要です。
あかぎれを合併した後期リンパ浮腫は.外用軟膏で保護し.潤滑させることができます。
こうして.体のさまざまな防御機構が改善される。
外国の学者は.腸チフス3種ワクチンを投与すると.出力リンパ管のリンパ球が増加し.血液中のガンマグロブリンが上昇し.永久的なリンパ管閉塞が起こらないようにする効果があることを示している。
異種蛋白が下垂体や副腎を介して作用しているのではないかと推測している著者もいます。
焼包帯療法は.中国医学の遺産を利用した治療法である。
その治療原理は.患肢の皮膚血管拡張.発汗の多くは.血液中に戻って局所組織の間質液.リンパ循環を改善するように.連続放射熱の使用です。
まだ四肢の皮膚の重度の過形成に起因していないリンパ浮腫のために.焼成療法を使用することができます。
電気輻射熱療法とオーブン加熱の2つの方法があります。
各コースの治療間隔は1～2週間です。
治療後.弾性包帯を巻く。
臨床観察によると.1～2回の治療で.患肢の組織が軟化し.肢体が徐々に縮小し.特に皮膚炎様発作の回数が大幅に減少または停止することが確認できる。
ほとんどのリンパ浮腫は手術の必要がありません。
原発性リンパ浮腫の約15％は最終的に下肢の形成外科手術を必要とします。
切断を除く既存の手術法では.リンパ水腫を治すことはできませんが.症状を大幅に改善することは可能です。
四肢の機能障害：四肢が重く疲れやすい.関節の動きが制限されるため。
再発性蜂巣炎およびリンパ管炎で内科的治療が奏功しないもの。
腫脹が大きく.美容的な要求がある場合には手術が考慮されるが.主に機能を改善するために行われ.美容国は補助的に行うべきで.そうでなければ満足な結果が得られない可能性がある。
その内容は以下の通りである。
下肢パッド.下肢懸垂.骨牽引などの方法があり.下肢挙上角度は60°が適当である。
フラップ下に血液や体液が蓄積しないように.フラップへの血液供給に影響を与える要因を減らし.フラップの白化および感染を防ぎ.手術の失敗率を下げるために.陰圧ドレナージを行わなければなりません。
手術の分類：リンパ浮腫の手術は2つに分類される。
リンパ還流再建術は.非常に繊細な手術であるが.効果はほとんどない。
一方.原発性リンパ水腫の多くは.リンパ管閉塞点の近位および遠位でリンパ管の発達が悪く.リンパ管逆流再建手術に期待しても改善されない。