かつては見過ごされていたてんかんの突然死ですが.近年.死亡率の低下がてんかん治療の重要な目標として注目されています。 現在.SUDEPは.より統一的に.突然の.予期せぬ.目撃者の有無.非外傷性.非溺死.発作の証拠の有無.持続性てんかん状態を除く.解剖による毒性および構造的異常原因を除く死亡と定義されています。 米国国立衛生研究所／米国国立神経学・脳卒中研究所タスクフォースは.以下の診断カテゴリーを推奨している：（1）Definite SUDEP：剖検により他の死因が決定的に除外される場合.（2）Probable SUDEP：剖検は行われていないが定義を満たしている場合.（3）Possible SUDEP：剖検はされていない。 (3）SUDEPの可能性：SUDEPを否定できないが.死因を特定するには証拠が不十分である。 Near-SUDEP」という用語は.蘇生処置の介入がなければSUDEPが発生したであろう症例を表すために使用されます。 明確で一貫性のある定義と分類は.私たちのSUDEPに関する研究にとって重要です。 SUDEPの発生率は.調査対象者や調査方法の違い.SUDEPの診断基準の不一致などにより.一貫性のない報告となっています。 てんかん患者の突然死の発生率は.健常者の20倍に上ると言われています。 いくつかの研究により.SUDEPは.一般てんかん患者様では約0.9～2.3/1000/年.慢性てんかん患者様では1.1～5.9/1000/年.てんかん手術候補者または術後も発作が続く患者様では最大で6.3～9.3/1000/年であると報告されています。 症例対照研究のデータから.SUDEPの危険因子として.頻回の強直間代性発作（特に夜間発作）.ポリファーマシー.若年発症.長期罹患.男性性別.症候性病因などが示唆されています。 は.ラモトリギン投与中のSUDEP患者26人中10人（うち9人は女性患者）で.ラモトリギンを投与していない女性患者に比べ.SUDEPの発生率が高いことを報告しています。 しかし.一部の専門家はこれに異論を唱え.根拠が乏しいと主張している。 最近の対照研究（ラモトリギン投与患者7734名におけるSUDEPの12例）では.ラモトリギン投与患者と対照者の間でSUDEPの発生率に有意差はないことが示唆されています。 SUDEPの発症メカニズムは完全には解明されていませんが.不整脈.自律神経抑制.発作に伴う呼吸不全.発作後の心筋症.脳機能障害などが考えられています。 動物実験では.5セロトニン系が発作閾値の低下とうつ病性突然死のリスク上昇に関与していることが示唆されています。 効果的な抗てんかん治療がSUDEPを予防する最良の方法です。 効果的な投薬により.突然死のリスクを最大で7倍まで減らすことができます。 適切な抗てんかん薬を選択する前に心拍変動を確認することで.心臓興奮作用のある薬剤を慎重に選択することができます。 その他.手術や迷走神経刺激による発作の抑制など.SUDEPを予防できるかどうかについては.まださらなる研究が必要です。 脳波同期式脳酸素モニタはSUDEPのリスク評価に有用であると考えられるが.まだ大規模なサンプルが必要である。 発作初期の酸素投与介入は.呼吸障害や発作後の脳波抑制の発生を抑えるのに役立つ。 SUDEPを予防するためのもう一つの重要なアプローチは.教育です。 SUDEPを正しく理解し.リスクを評価し.強直間代発作の緊急管理の選択肢を提供するために.患者および家族を教育する。 ハイリスク患者に対しては.家庭用発作警報装置の設置.家庭用酸素・脈拍モニタリングの指導.緊急時対応の訓練などを行うべきである。 中国におけるSUDEPの現状は.主に海外の文献報告や国内の症例報告に基づくものであり.臨床医がSUDEPに注目し認識を高め.SUDEP症例提示システムの確立.SUDEPの妥当なリスク層別方法の検討.SUDEP関連の遺伝子探索.患者教育や家族支援など.最終的にSUDEP発生を減らすための取り組みが望まれるところである。