メニエール病は.かつてメニエール病と呼ばれていた内耳の特発性疾患で.1861年にフランスの医師Prosper Ménièreによって初めて報告されました。 本疾患の主な病理学的変化は.膜性迷走神経への液体の蓄積であり.臨床的には.回転性めまいの再発.変動性難聴.耳鳴り.耳の痞え感などが認められる。 30歳から50歳の中年・若年層に多く発症し.小児ではまれである。 男女間の発生率に大きな差はない。 10%から50%の症例で両耳が侵されます。
I. 病因
メニエール病の原因はいまだ不明であるが.1938年にホールパイクとケアンズが.この病気の主な病理学的変化は膜状迷走神経に液体がたまることだと報告し.この知見は多くの学者によって確認されている。 しかし.膜性迷走神経滲出液がどのようにして生じるのか.その説明は困難である。 原因としては.各種感染症（細菌.ウイルスなど）.外傷（機械的損傷.音響的損傷を含む）.耳硬化症.梅毒.遺伝的要因.アレルギー.腫瘍.白血病.自己免疫疾患などが知られています。
DeSousa（2002）は.膜性迷走神経滲出液の既知の原因によって生じる前庭症状をメニエール症候群と呼び.メニエール病は特発性の膜性迷走神経滲出液であるとみなしている。
クリニカルプレゼンテーション
メニエール病は.めまい.難聴.耳鳴り.耳の閉塞感という4つの症状があるのが一般的です。
1.めまい
突然発症する回転性めまいのことです。 周囲の物体が一定方向に回転しているように感じることが多いが.目を閉じると症状が緩和されることもある。 吐き気.嘔吐.顔面蒼白.冷や汗.血圧低下などの自律神経反射を伴うことが多い。 めまいは.頭を動かすと悪化することがあります。 患者さんは常に意識があり.突然倒れても目が覚めたままの方もいらっしゃいます。
めまいの持続時間は.数10分から数時間がほとんどで.長くても24時間以内です。 間隔の長さは.数日から数年までと個人差があります。 めまいは再発することがあり.発作の期間や程度は患者さんによって.また患者さんによって様々です。 発作の頻度が高いほど.1回の発作の持続時間が長くなり.間隔が短くなる。
2.聴覚障害
初期には.低周波（125-500Hz）低下を伴う感音性難聴がほとんどで.エピソード中に難聴となり.その合間に部分的または完全に回復する変動性難聴となります。 病気の進行に伴い.難聴は徐々に悪化し.高音域（2～8kHz）の難聴が進行することがあります。 また.聴覚の変化には特有の現象があり.患耳と健常耳が同じ純音を2つの異なる音や音色として聞き分ける「複聴」がある。 また.音を聞くときにコーダが出ることもあります。
3.耳鳴り
耳鳴りはこの病気の最も初期の症状で.初期には持続的な低音の吹奏音として.また後期には耳鳴り.セミの声.風の音など.さまざまな音の不協和音として現れることがある。 耳鳴りは突然現れたり.めまいが起こる前に悪化することがあります。 耳鳴りは間隔をおいて消失するが.長期間の患者では持続することもある。 ごく一部の患者さんでは.両側性の耳鳴りが生じることがあります。
4.耳の中が詰まったような感じ
めまいの発作時には.患部の耳が腫れたり.押されたり.耳が重く感じたりすることがあります。 患部の耳の軽い痛みや耳のかゆみを訴える患者さんも少数ですがいます。
III.試験
1.聴力検査
(1) 純音聴力検査は.難聴の有無.難聴の程度.難聴の性質を明らかにすることができる。 難聴の初期には.聴力曲線は軽度の上行性で.低周波の感音性難聴となります。 高音域難聴を何度も繰り返すと.聴力曲線が平坦になったり.低下したりすることがあります。 また.純音聴力検査は.患者の聴力の連続的な変化をダイナミックに観察することができる。
(2) 蝸牛電図 この検査では.膜性迷走神経内の液体の存在を客観的に見ることができます。 -SP/AP振幅比が0.37を超えると診断的であり.間接的に膜状迷走神経に液体が存在することを示すことがある。
(3）耳音響放射は.初期のメニエール病患者において.蝸牛の機能状態を最初に反映することができる。 純音聴力検査で異常が認められない場合.一過性の耳音響放射が減少するか.誘発されないことがある。
2.眼振検査
発作のクライマックスに見られる自発眼振は.最初は患側へ.次に健側へ.リズムや強度の異なる水平方向の自発眼振と体位性眼振が眼振計で観察・記録でき.回復期に健側へ眼振が移行します。 間欠的な自発眼振や各種誘発テストが正常である場合もあります。
3.グリセロールテスト
主に膜面迷走嚢液の有無の判定に使用される。 グリセロールは浸透圧が高く.分子径が細胞質形質膜の小孔の径より小さいため.内耳の縁の細胞に拡散して細胞内の浸透圧を高め.内リンパ液中の水を細胞経路で血管条痕の血管に入り込ませて減圧効果を実現することができます。
4.前庭機能検査
(1) 温冷感検査では.初期には患側の前庭機能が正常または軽度低下し.数回の検査で健側に優位に偏り.後期には三半規管の軽い麻痺や機能低下が見られることがあります。
(2) 前庭誘発筋電位は.振幅と閾値の異常が見られることがある。
(3) 膨張したバルーンにHennebert sign stapedial pedicleを付着させ.聴覚外気圧を増減させると.めまいや眼振が誘発されることがある。 Henenbert徴候は.メニエール病患者で陽性となることがある。
5.イメージング
側頭骨のCTでは.前庭管の狭窄が見られることがあります。 特殊な造影剤を使用した内耳迷路のMRIでは.患者さんによっては内リンパ管が細くなっていることが確認されることがあります。
6.免疫学的検査
HSP70と68kD抗原に対する抗体を持つ患者もいる。
IV. 診断
メニエール病の確定診断は.生検した内耳組織の病理検査ができないため.ほとんど不可能である。 現在.メニエール病の診断は.病歴.精密検査.慎重な鑑別診断に基づき.めまいを起こす他の疾患を除外した上で臨床診断が可能です。
V. 鑑別診断
メニエール病と診断する前に.中枢系.前庭系など.めまいを引き起こす様々な疾患を除外する必要があります。
1.中枢性疾患
聴神経腫.多発性硬化症.動脈瘤.小脳・脳幹腫瘍.頚性めまい.Amolk-Chiat奇形.一過性脳虚血.脳血管障害.脳血管供給不全など 特に急性めまいでは.背外側髄質症候群.後循環虚血.脳血管障害など神経救急をまず除外しなければならない。
2.末梢性疾患
良性発作性頭位めまい症.前庭神経炎.前庭薬物中毒.膣炎.突発性難聴.ハント症候群.耳硬化症.自己免疫性内耳疾患.外リンパ瘻.など。
3.代謝性疾患
糖尿病.甲状腺機能亢進症・低下症.Cogan症候群.血液疾患.自己免疫疾患など。
4.その他の全身性疾患
例：心臓病.本態性高血圧症など
VI. 治療
メニエール病の原因や病態は不明であるため.完治するための治療法はありません。 現在では.自律神経の働きを整え.内耳の微小循環を改善し.迷走神経に溜まった体液を取り除く薬物療法や手術による治療が主流となっています。
1.薬物治療
(1) 前庭神経遮断薬は.急性期に前庭核の活動を抑制し.めまいをコントロールする目的で主に使用されます。 一般的にはジアゼパム.ジフェンヒドラミン.ジフェンヒドラミンなどが使用されています。
(2) スコポラミン.スコポラミンなどの抗コリン剤は.吐き気や嘔吐を和らげます。
(3) 血管拡張剤は.虚血細胞の代謝を変化させ.虚血領域の血管を選択的に拡張し.局所虚血を緩和することができる。 よく使われるのは.フルナリジン（シプロ）.ベタヒスチン.イチョウ葉などです。
(4) 利尿剤と脱水剤は.内耳の液体バランスを変化させ.内リンパを減少させ.めまいを抑制することができます。 一般的には.ジヒドロクマリン酸.アセタゾラミドなどが使用されます。
(5) グルココルチコイドは.免疫反応説に基づき.デキサメタゾン.プレドニゾンが使用できる。
(6) 代謝障害やビタミン欠乏症が原因の場合は.ビタミンを投与することができる。
2.中耳炎治療
中耳の圧力変化が内耳の圧力や流れに影響を与えることが実験的に明らかにされており.2001年にはスウェーデンのDensertがメニエール病の治療に携帯型の中耳加圧装置（メニエット装置）を使用し.患者のめまい症状を短期的または長期的にコントロールすることを報告している。
3.ケミカルバゴトミー
アミノグリコシド系抗生物質の耳毒性を利用して.内耳の前庭機能を障害し.めまいを治療する目的で使用することを指す。 主にストレプトマイシンやゲンタマイシンが使用されます。 全身および声帯内への薬剤投与が可能です。
(1) 全身投与については.Langman (1990) が両側のメニエール病を治療し.ストレプトマイシンの全身静脈内投与によりめまい症状を緩和したと報告している。
(2) 鼓膜内注入は.丸窓膜の半透過性の原理を利用し.鼓膜腔内に注入された薬剤は浸透圧により治療目的の内耳に入ることができる。 現在では.ゲンタマイシンの鼓膜内注入が一般的な方法となり.良好な臨床結果を得ていますが.主な合併症として難聴があります。
4.外科的治療
メニエール病は薬物療法が無効となった場合.外科的治療が検討されることがあります。 内リンパ嚢手術（内リンパ嚢減圧術.内リンパ嚢シャント）.星状神経節閉鎖術.めまいで仕事や生活ができなくなった方.子どもの聴力を失った方への迷路術.前庭神経切断術など.さまざまな手術があります。
手術の選択は.聴力やめまいなどの症状の程度.患者さんの年齢.職業.生活習慣などを考慮して行う必要があります。 例えば.定年退職した高齢者よりも.若い人や就労が必要な患者さんの方が手術を選択するメリットは大きいでしょう。 一方.前庭障害は手術後に発生する可能性があり.高所作業をする患者さんには適しません。
前庭機能や聴力が保たれるかどうかで.保存的内リンパ嚢手術.部分的破壊手術.破壊的手術に分類されます。