皮膚筋炎による肺の間質性線維症で一般的にどれくらいの余命があるのかを一般化することはできません。 病気の進行の程度が様々であるため、どれくらいの余命があるのかを直接的に判断することはできません。 皮膚筋炎性間質性肺疾患が適切な時期に、コンプライアンスを守って治療されれば、疾患はより良好にコントロールされ、患者の予後はより良好になり、生命予後への影響は軽減される。 皮膚筋炎は、遺伝的に感受性の高い人において、感染性および非感染性因子によって誘発される免疫介在性疾患である。 通常、四肢の近位筋の筋力低下、眼窩周囲の発疹、メカニックハンドを呈し、肺病変は一般的な筋肉外症状である。 間質性肺炎が最も一般的な肺病変であり、一部の患者は急速に進行する間質性肺炎を呈することがあり、これは生命を脅かす。 治療は個別化の原則に従い、医師の指導のもとにヒドロコルチゾンやプレドニゾンなどのグルココルチコイド薬を使用するか、メトトレキサート、シクロホスファミド、シクロスポリンなどの免疫抑制剤を併用する必要がある。 生活上の治療やケアに注意することで、病気の進行を抑え、生命を脅かす重篤な事態を回避することができます。 皮膚筋炎による間質性線維症の体調や病気の進行は、患者さんの生命予後に影響しますので、遅れないように時間内に病院に相談することをお勧めします。