概要
肺包虫症は、肺に寄生する微細なエキノコックス条虫（イヌ条虫）の幼虫（エキノコックス幼虫）のため、肺包虫嚢胞、肺エキノコックス症、肺エキノコックス嚢胞とも呼ばれ、人獣共通感染症である、より一般的な寄生虫病の肺である。 この病気は畜産地域に多く、中国は主に甘粛省、新疆ウイグル自治区、寧夏、青海省、内モンゴル自治区、チベット自治区などに分布しています。
原因
エキノコックス・グラヌロサスの最終宿主はイヌ、オオカミ、ジャッカルなどの肉食動物であり、中間宿主はヒツジ、ウシ、ラクダ、ブタ、シカなどの偶蹄類である。 サナダムシの成虫はイヌの小腸に寄生し、卵は糞便中に排泄された後、食餌を汚染する。 ヒト（またはヒツジ、ブタ、ウシ）の食餌後、卵の殻は上部消化管で胃液により消化され、孵化して幼虫、すなわちヘキサコッカス幼虫となり、消化管の粘膜を通過して血流に乗って門脈系（腸間膜、大網、肝臓）に入り、ほとんどの幼虫は肝臓にとどまる。 ヘキサコッカス幼虫の一部は肝臓を通過して小循環に入り、腸間膜や大網などの肺や他の臓器に入る、 脾臓、骨盤、筋肉、皮下組織などである。
肺に入った後、六化幼虫は徐々に嚢胞に成長し、約半年で1～2cmに成長する。肺組織の弛緩性、豊富な血液循環、胸腔内の陰圧などの要因により、肺の六化幼虫は肝臓や腎臓よりも速く、平均して1～2倍の元の体積に年間平均成長し、最大2～6cm程度になり、嚢胞は最大20cmになることができ、嚢胞液の重さは3000g以上になる。 嚢胞は外嚢と内嚢を含み、内嚢は嚢胞の内在的な嚢胞壁で、厚さは1mmしかないが、圧力は13.3-40kPaと高く、壊れやすい；内嚢は内層と外層に分けられ、内層は胚芽層で、非常に薄く、無色透明の嚢胞液を分泌し、嚢胞腔に脱落するような副嚢と寄生虫の頭節をたくさん作り、つまり、虫の砂になる、外層の非細胞、多層、半透明、乳白色で、弾力性がある。 外莢は、内莢に人体組織が反応して形成された繊維状の包皮の層で、内莢全体を包んでおり、厚さは約3～5mmで、内莢と外莢の間には潜在的な空洞があり、液体や気体はなく、付着性はない。
症状
感染から症状が出現するまでの間隔は、通常3～4年、あるいは10～20年である。 症状は嚢胞の大きさ、数、位置、合併症の有無によって異なります。 初期には嚢胞は小さく、通常、明らかな症状はなく、身体検査や他の疾患の胸部X線検査で発見されることが多いです。 嚢胞が大きくなり、圧迫や炎症を起こすと、咳、痰、胸痛、喀血などの症状が現れます。 嚢胞が大きかったり、肺門の近くにある場合は、呼吸困難を伴うことがあります。 食道が圧迫されている場合は嚥下障害がある。 時に、頂端嚢胞が腕神経叢および頸部交感神経節を圧迫し、Pancoast症候群（患側の肩および腕の疼痛）およびHorner徴候（片側の眼瞼下垂、発汗のない紅潮した皮膚）を引き起こす。 嚢胞が気管支に侵入した場合、嚢胞液が多量にあれば窒息の危険性があり、嚢胞下液や頭蓋神経節が流出し、複数の新たな嚢胞の形成が可能となる。 患者はしばしば、皮膚の紅潮、蕁麻疹、喘鳴などのアレルギー反応を起こし、重症の場合はショックを起こすこともある。 嚢胞が破裂して感染すると、発熱や黄色い痰を吐くなどの肺炎や肺膿瘍の症状が現れます。 胸腔内に破裂した嚢胞の中には、発熱、胸痛、息切れ、アレルギー反応を示すものも少なくありません。
嚢胞が大きくなると縦隔変位をきたし、小児では胸郭変形をきたすことがある。 患側の打診に対する濁り、弱い呼吸、胸膜炎または膿胸の徴候がみられる。
検査
1.胸部X線検査
直径1cm以下の嚢胞では、初期には縁が曖昧な炎症性の陰影が認められるのみであるが、直径2cm以上の嚢胞では、輪郭が明瞭で、縁が鋭く、円形状の陰影が認められ、濃度は均一でやや淡い。 密度は心臓や充実性腫瘍より低く、はっきり診断がつくのは6～10cm程度で、充実性腫瘍に近い密度で、通常は単発性で、多発性のものもあり、これは液体を含む嚢胞である。 吸気時に横隔膜が下降すると頭径と足径がやや大きくなり、呼気時に横隔膜が上昇すると横径がやや長く、やや短くなる（”ミミズ呼吸徴候”）。大きな嚢胞は小葉状または多環状であることがあり、下肺野の嚢胞は横隔膜の上に座っているため、横隔膜が下降し、凹んでいることさえあり、時には手作業が必要である。 下肺野の嚢胞は横隔膜の上に “座って “いるため、横隔膜が下がり、さらには陥没し、時には縦隔を反対側に押しやるための人工気腹が必要となる。 下葉の縦隔はあまり影響を受けないが、右肝の上部にある大きな嚢胞は明らかに心臓を左にずらしている。
2.臨床検査
好酸球性顆粒球が増加し、5%~10%、最大20%~30%、最大(0.15~0.3)×109/Lまで増加します。咳や胸水から嚢胞片や嚢胞、莢膜、頭部結節、小鈎が検出されることもあります。
3.その他の検査
包虫皮内反応（Casoni test）、包虫補体結合反応、間接血液凝集反応などの免疫学的検査がある。
診断
病歴、臨床症状、補助的検査により診断する。
治療
1.薬物治療
現在、メベンダゾールやプロチアベンダゾールがあり、毛皮層や原虫を分解・劣化させる作用があります。 臨床効果が認められ、症状が改善し、嚢胞の増殖が止まったり、縮小したりするものもあります。 また、プラジカンテルもあるが、臨床的効果はなく、術後再発を抑えるために術前に塗布することもある。 現在のところ、薬物療法は手術不可能な多発性嚢胞の患者にのみ使用されている。
2.手術
手術が主な治療法であり、嚢胞摘出術と肺葉切除術の2種類がある。 嚢胞の大きさ、個数、嚢胞の位置、同時感染の有無、胸膜癒着の有無などによって手術方法が決定される。 術中は嚢胞の破裂や嚢胞液の胸腔内や胸壁軟部組織への流出を防ぎ、嚢胞病変の播種やアレルギー反応を起こさないように注意する。
(1)内被膜の完全除去 開胸して癒着を切り離した後、嚢胞のほとんどが末梢にあるため、肺の表面に覆われているフィブリン層が見えることがある。 摘出前に肺をガーゼで覆い、切開可能な嚢胞部分のみを露出させ、万が一嚢胞腔が破裂した場合に適時に内容物を吸引し、胸腔内を汚染しないよう、強力な吸引力を持つ吸引器を準備しておく。
(2)穿刺による内嚢の摘出嚢胞部位の周囲にガーゼを当てるか、過酸化水素で洗浄し、原腸幼虫を死滅させる。 気管支漏出のある残存空洞を1つずつ縫合し、周囲から底部まで全層（大きいものは数回に分けることもある）を縫合して残存空洞をなくす。
(3)肺切除は、破裂嚢胞、肺組織の重症感染症、気管支拡張症、肺線維症、膿胸、気管支肺瘻、肺癌を合併している患者に行われる。 可能であれば、気管支を先に解放し、手術中に肺組織を圧迫する際に嚢胞の空洞が気管支まで破れ、病変が広がったり、窒息死したりすることを避けるため、手術中に気管支をクランプする方がよい。
(4) 肝嚢胞と肺嚢胞が同時に存在するような特殊なタイプの嚢胞症は、一度に手術することができる。 両側に病変がある場合は、まず病変の大きい側や合併症のある側に対処し、肺嚢胞に気管支肺瘻がある場合は、まず閉鎖ドレナージを行い、感染がコントロールされ体力が回復してから肺切除を行う。