多発性骨髄腫とはどのような病気ですか？
なぜ骨が痛くなる病気なのでしょうか？
この病気の特徴は何ですか？
私たち一般市民がこの病気に対する意識を高めるにはどうしたらよいのでしょうか？/> 多発性骨髄腫は形質細胞に由来する血液の悪性疾患であり.その発症には3つの基本的な特徴があります。第1に.発症が比較的遅いこと.第2に.一般人における発症率は比較的低く.悪性疾患全体の約1％.血液腫瘍の約10％を占めます。
第三に.発症年齢が比較的高く.平均年齢55歳.そのうち90％は40歳以上.40歳未満は1〜3％程度に過ぎないことである。/> 正常なヒトの免疫機能には細胞性免疫と液性免疫があり.簡単に言えば.細胞性免疫はTリンパ球や補助Bリンパ球による各種サイトカインの分泌によって.液性免疫はBリンパ球による免疫グロブリンの産生によって実現される。
形質細胞にクローン性悪性病変が生じると.体内で悪性形質細胞が大量に産生され.正常な骨髄が悪性形質細胞に置き換わり.その結果.異常なモノクローナル免疫グロブリンが大量に作られ骨量が破壊されて.それに応じた臨床症状が出て.多発性骨髄腫が発生する。/> M蛋白とは何ですか？
どのようにして作られるのか？
また.多発性骨髄腫におけるその意義は？/> 形質細胞が悪性化すると.1つの形質細胞前駆細胞が悪性化し.無秩序に増殖して単クローン細胞の大集団を形成し.他の数千の形質細胞の正常な増殖が阻害される。
血清中にモノクローナル免疫グロブリンまたはM蛋白と呼ばれる構造的に均一な免疫グロブリンまたはそのペプチド鎖のサブユニットが多数存在し.他の正常な免疫グロブリンはしばしば減少していることも多発性骨髄腫の臨床診断と経過観察における主要な指標となる。
また.私たちの多発性骨髄腫の臨床診断やフォローアップにおける主要な指標の一つです。/> 私たち健常者に多発性骨髄腫が発生する原因は何でしょうか？
現在のところ.多発性骨髄腫の原因は明らかになっていませんが.その危険因子として考えられるのは以下のようなものです。/> 1.多発性骨髄腫発症の最も大きな危険因子は.おそらく年齢であろう。
40歳以下ではまれな病気ですが.年齢とともに多発性骨髄腫の発症率が著しく上昇する理由はまだ解明されていません。/> 放射線被曝.放射線関連職業従事者.診断・治療用X線被曝.原子力産業従事者も危険因子ですが.中国の診断用X線従事者27,000人を対象にした調査では.勤続30年のX線従事者は.X線被曝のない他の医療従事者と比べて多骨腫リスクが増加しないことが示されています。/> 3.職業・環境要因：農業従事者（特に農民）は多発性骨髄腫の発症リスクが著しく高いというデータがあり.これは粉塵.アフラトキシン.特定の人獣共通感染症ウイルス.農薬.殺虫剤等への曝露に関連していると思われるが.反対の意見もある。
その他.重金属.ベンゼンなどの化学物質.石油や燃料の燃焼.ヘアカラーなども.多発性骨髄腫の発症リスクを高めると言われています。/> 非職業的な暴露.特定の鎮静剤.興奮剤.抗生物質などの薬物は.多発性骨髄腫の発症リスクと関連する可能性があり.喫煙や飲酒も.これを否定する人もいますが.多発性骨髄腫の発症リスクと関連すると考えられています。/> 5.家族的・遺伝的要因.多発性骨髄腫の発症率は民族・人種によって異なり.アメリカ黒人では白人の2倍.日本人・中国人は最も発症率が低く.欧米に移住した日本人・中国人でも長い間低い発症率にとどまっています。
多発性骨髄腫の発症リスクは.多発性骨髄腫の既往のある患者の第一度近親者で3～6倍に増加する。
多発性骨髄腫の発生は家族性であり.遺伝マーカーの研究もあるが.多発性骨髄腫が遺伝性疾患であるという決定的な証拠はない。/> 6.慢性抗原刺激と免疫機能不全
免疫系への抗原刺激の繰り返しや慢性的な刺激は.多発性骨髄腫を誘発する可能性があります。
関節リウマチなどの特定の基礎疾患は.多発性骨髄腫の発症率を2倍に高めると言われており.ヘルペスウイルスやHIVなどのウイルス感染症の患者さんは.多発性骨髄腫の発症リスクが高くなると言われています。/> かつては.生活水準の高い地域ほど多発性骨髄腫の発症率が高いと考えられていましたが.現在では否定されています。
米国の黒人家庭における多発性骨髄腫の発症率は.家庭環境や経済的収入の有無では説明できず.最近では.生活水準の低い人ほど生活環境が厳しく.危険因子にさらされたり.比較的さらされやすいために発症しやすいと一般に考えられています。/> 多発性骨髄腫は.異常なモノクローナル免疫グロブリンを産生する形質細胞の悪性クローン増殖であるため.骨髄腫細胞の増殖.骨髄以外の骨組織等への浸潤・破壊.骨痛.骨折.貧血.出血.感染.大量のモノクローナル免疫グロブリンによる腎病変が主な症状である。/> 骨痛は.多発性骨髄腫の最初の症状であることが多く.この病気の最も顕著な症状の一つでもあります。
患者さんの約2/3は.発症時にこの症状を持っています。
病気の初期には.多くの患者さんがリウマチ.関節リウマチ.肋軟骨炎.骨棘.椎間板ヘルニア.骨粗鬆症.腰椎捻挫.骨結核などと誤診されます。多くの患者さんは最初は血液内科ではなく.整形外科などの他の科に行きます。病気の進行とともに.骨痛は持続的になり.重症化や.病的骨折が起きることもあります。
骨痛は多発性骨髄腫による溶骨性病変によるもので.多発性骨髄腫の大きな特徴の1つです。/> なぜ多発性骨髄腫はこのような重度の溶骨性病変を引き起こすのでしょうか.また.なぜ病気の初期に溶骨性病変が見られるのでしょうか。/> そのメカニズムはよく分かっていません。
腫瘍細胞による骨の直接的な侵食が主な原因ではありません。
現在のところ.腫瘍細胞から分泌される多くのサイトカインによって破骨細胞が活性化されることが原因であるという考え方が主流です。
より重要なサイトカインの一つは破骨細胞活性化因子であり.一方OAFの活性はインターロイキン1β.リンパ毒素.腫瘍壊死因子βおよびインターロイキン6などの他のサイトカインによって媒介される。
これらのサイトカインは破骨細胞を活性化し.骨粗鬆症や骨破壊を引き起こすことができる。
これらの複雑な生物学的メカニズムは.私たち科学者がさらに研究を進め.その謎を徐々に明らかにしていく必要があります。/> 多発性骨髄腫による骨の痛みは.実は比較的早い段階で一般の人に警告することができるのでしょうか？/> 骨髄腫細胞が最初に骨髄造血組織に浸潤するため.造血骨髄組織には骨髄腫細胞が多く存在し.骨組織の破壊が深刻であるため.骨痛が起こりやすいと考えられます。/> 骨髄腫細胞が骨髄にびまん性に浸潤しているため.結果として骨の損傷が広範囲に及ぶため.骨痛が1カ所ではなく複数個所に発生したり.骨痛が1カ所から始まって徐々に複数の骨痛になったりすることもあるようです。
多発性骨髄腫の患者さんの骨疾患は.1ヶ所（18.06％）.複数（2ヶ所以上）（81.94％）に発生するというデータもあるそうです。/> 平らな骨皮質が薄く.骨に重さや力がかかるため.骨痛は腰仙部に最も多く.次いで胸部肋骨.四肢の長骨にはあまりみられません。/> 4.骨の痛みは.運動や体重の負荷.体位変換.あるいは咳などで悪化することが多く.少し休んだり体位を変えたりすると緩和されます。/> 5.従来の対症療法は効果がないことが多く.マッサージなど特定の理学療法は骨痛を悪化させることが多い。/> 6.骨痛は原因不明の骨折や軽度の労作による骨折を伴うことが多く.その骨折は多発することが多い。/> 7.多発性骨髄腫では異常なモノクローナル免疫グロブリンが大量に産生され.貧血.蛋白尿.感染症などの他の臨床症状を伴うため.骨痛に貧血.感染症.腎不全などの他の臨床症状を伴う場合は多発性骨髄腫の発生に十分注意しなければならない。/> 結論として.原因不明の骨痛を生じた場合.あるいは骨痛に他の副作用を伴う場合は.経験豊富な医師が病気の適切な診断を行うために.できるだけ早く受診する必要があります。/> 多発性骨髄腫の最終的な診断は.骨髄吸引.モノクローナル免疫グロブリン検査.あるいは組織生検によって行われます。
医療技術の向上により.診断することはそれほど難しいことではありません。
重要なことは.一般の人々.そして血液専門医ではない一部の人々がこの病気に気付き.それをいち早く察知して.多発性骨髄腫の正しい診断を適時に.早期に下せるようにすることです。/>