脱髄疾患に関するよくある質問

1.脱髄疾患の診断
多発性硬化症(MS)と視神経脊髄炎(NMO)は.中枢神経系の最も一般的な2つの脱髄疾患である。 両者の診断は主に臨床症状に依存しており.利用可能な検査補助検査.例えば頭部と脊髄の磁気共鳴画像.脳脊髄液中のオリゴクローナルゾーンバンド.血清中の水チャネル蛋白4抗体などは特異的ではない。 したがって.確定診断のためには医師の臨床経験が非常に重要であり.インターネットのアップロードだけに頼っていては.治療どころか病気の診断も確定しない。 医師は実際に患者を診察し.患者の徴候を診察した上で.脱髄疾患なのか? どのような脱髄疾患なのか? その上で.どのような薬を使うべきかを判断するのである。
2.脱髄疾患の治療目標
脱髄疾患の治療目標は.可能な限り完全な寛解を得ること.すなわち再発前の臨床成績レベルに戻ることである。 完全寛解を達成するまでの期間は.理想的には再発から6ヵ月以内である。 部分寛解は.すべての治療手段で寛解を達成できなかった場合に認められる治療目標である。 つまり.患者の再発によって部分的な神経機能不全が残る可能性があるということである。
3.脱髄疾患の急性再発における治療手段
再発とは.発熱や感染などの他の原因を除き.1ヶ月以上の寛解で.元の症状の再発や悪化.または24時間以上の新たな症状の出現と定義される。
MSでもNMOでも.急性期(再発期)にはメチルプレドニゾロンの大量投与によるショック療法が主に行われる。 ホルモン抵抗性(ホルモン療法が無効).アレルギー.禁忌がある場合は.免疫抑制療法と同様に血漿交換療法や免疫グロブリン療法が行われる。
4.寛解期にある脱髄疾患の治療
急性再発期に集中的な治療を行うことで.患者は寛解状態に入るが.大多数の患者にとって寛解は治癒ではなく.体内の自己免疫プロセスを一時的に抑制しているに過ぎない。 時間が経過し.薬による免疫抑制効果が減弱すると.自己免疫現象が「再浮上」し.症状が再発する可能性がある。 したがって.寛解期であっても免疫抑制療法を完全に中止すべきではない。 再発することなく病気をコントロールし.患者にとっての利益を最大化するために.可能な限り少量の薬物療法を行うことは.医師と患者の共通の願いである。
5.ホルモン療法の是非
ホルモンは副作用が多いため.国内外の脱髄疾患治療ガイドラインではホルモン使用期間は3週間の「短期コース」に限定されているが.臨床の現場ではこれが最良の選択ではないことが示されている。 なぜなら.患者は再発を繰り返すため.障害(失明.麻痺.排尿・排便障害)が生じる可能性が非常に高くなるからである。 副作用は.重篤な障害に比べれば.ホルモン剤を使用しない理由にはならないはずであり.その結果.生活の質が低下する。 さらに.ホルモン剤の副作用に対して適切な予防措置をとれば.副作用を回避または最小限に抑えることができる。
6.免疫抑制剤の使用
ホルモンの長期使用は.患者のホルモンに対する感受性を低下させ.その効果を減少させるため.また.長期使用により副作用のリスクが高まるため.少量のホルモンと免疫抑制剤を併用するのが最良の方法である。 どの免疫抑制剤を追加するかは.医師の臨床経験.患者の経済状況.身体状態にもよる。 免疫抑制剤には.肝機能や腎機能の障害.骨髄造血の阻害など.毒性の副作用が多い。 したがって.免疫抑制剤は医師の指導のもとで使用し.患者は定期的に血液検査や肝腎機能検査を受ける必要がある。
7.維持療法の期間
低用量ホルモン剤と免疫抑制剤の併用による維持療法を行う場合.経験的には最低5年間が望ましいとされている。 中止により再発した場合は.生涯にわたる維持療法が必要になることもある(30年近く維持療法を続けている患者もいる)。
8.逐次治療のパターン
現在までのところ.脱髄疾患に関する標準化された治療プロトコールはなく.各医師は自身の臨床経験に基づいて治療を進めている。 私たちは.腫瘍学.リウマチ学.臓器移植学などの臨床治療モデルからヒントを得て.30年近くにわたる探求の末.脱髄疾患に対する逐次的治療モデルを結論づけた。
いわゆる逐次治療とは.作用機序の異なる複数の治療薬を併用することで.各薬剤の投与量を減らし.各薬剤の治療効果を発揮させ.各薬剤の副作用を軽減させるというものである。 例えば.脱髄疾患の再発初期には導入療法(1ヵ月間).寛解中期には強化療法(6ヵ月間).維持療法(少なくとも5年間)を実施する。
9.補助療法
複合性高血圧の成人患者には.血管変換酵素阻害薬(ACEI)またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬(ARB)を選択する。 血清コレステロールやLDLが高値の場合はスタチンを選択する。 糖尿病患者にホルモンショック療法を行う場合は.インスリンを含む糖低下薬の用量調節に注意する。 活性型ビタミンDと炭酸カルシウムで骨訴訟を予防する。 痛みが強い場合は.カルバマゼピンやガバペンチンなどの薬を服用する。
10.妊娠中・授乳中の女性患者に対する注意事項
妊娠準備中の患者は.免疫剤の使用を6ヶ月間中止するか.アザチオプリンの使用を選択する。 すでに妊娠している患者は.出産まで免疫抑制剤の使用を中止する。 妊娠中の再発に対しては.免疫グロブリン療法またはホルモン療法を選択する。 再発は出産後早期に起こりやすく.感染症.気分変動.疲労を避けるべきである。 患者はホルモン剤を服用していても.通常は授乳を止めるべきではありませんが.授乳方法を変えれば授乳できます。 例えば.ホルモン剤は朝食後に一度に服用することがほとんどであり.薬物投与後の時間帯に母乳を吸い出して保存し.授乳することができる。
11.高齢者と小児患者の治療
高齢者は他の合併症があり.ほとんどの臓器が完全に機能していない傾向があるため.投薬量の調節には注意が必要である。 小児患者の診断管理は成人と同様である。