脱髄疾患はどのように維持し、治療することができるのか?

  1.維持療法とは何ですか?  維持療法は結核治療の臨床経験に端を発し.その後.腫瘍.臓器移植.リウマチなどにも適用が拡大された。 維持療法とは.集中治療後に完全寛解.部分寛解.病状が安定した患者さんに対して.再発を防止するための治療を行うことです。 維持療法には.集中療法と同じ薬剤を使用する方法と.別の薬剤を使用する方法があります。 1剤または2剤の併用は.医師の臨床経験や患者さんの具体的な身体状況(治療効果.副作用.コスト)により異なります。  2.なぜ維持療法モデルが必要なのですか?  脱髄疾患は.中枢神経系に発生する自己免疫疾患で.他の自己免疫疾患と共通の特徴を有しています。 慢性的で変動が大きく.治癒が困難で.治療を中止しても再発・進行しやすいのが特徴です。 何度も発作を繰り返すと.最終的には深刻な障害を引き起こし.生命を脅かす状態にまでなってしまうのです。 したがって.維持療法の目的は.疾患の変動をコントロールし.再発を予防し.QOLを向上させることにあります。 腫瘍.臓器移植.リウマチの分野では維持療法が一般的で認知されており.高血圧や糖尿病の維持療法にも異論はない。 しかし.多発性硬化症や視神経脊髄炎などの神経免疫疾患の臨床では.維持療法はあまり行われておらず.特に副腎皮質ホルモンの使用は海外のガイドラインでは最大3週間と限定されています。 臨床では.ホルモンショック療法.短期間のホルモン内服療法.寛解.そして薬物中止という治療を受けた再発の患者さんによく出会います。 再発.また投薬。 発症から2年足らずで.すでに両下肢.あるいは四肢麻痺.排尿・排便のコントロール不能.片目あるいは両目の失明といった重篤な障害が残されているのだ。 さらに積極的な治療を行っても.セルフケアの基本的な状態さえも取り戻すことができないのです。 経験や教訓から.患者さんは病気の初期段階で治療のための最良の窓を失い.1回の再発を許し.2回目を避け.3回目を排除してはならないことが示唆されています。 そのため.維持療法モデルを採用する必要があります。  3.維持療法にはどのような薬剤が適しているのでしょうか?  現在.多発性硬化症の治療薬として米国食品医薬品局(FDA)から承認されているのは.8種類3品目です。 4つがインターフェロン.1つがモノクローナル抗体.1つが化学薬品.2つが合成薬品です。 中国では.インターフェロン2種類と化学物質1種類のみが販売されています。 海外の臨床試験データでは.インターフェロン製剤や抗体医薬の長期使用により.年間再発率を部分的に低下させ.障害状態を改善または安定化させることができるとされています。 しかし.使用中止後も再発を繰り返す。 最大の問題は.長期間の使用に必要なコストであり.多くの家庭でサポートすることは困難です。 免疫抑制剤であるミトキサントロンは.多発性硬化症の治療に使用できますが.累積投与量は140mg/人を超えてはならず.投与期間も2年がほとんどです。 他の免疫抑制剤も研究により発見されることがありますが.広く受け入れられているわけではありません。 また.インターフェロンは視神経脊髄炎の治療には適応されない場合があります。 30年近い臨床蓄積の結果.多発性硬化症であれ.視神経脊髄炎であれ.低用量ホルモン剤とシクロホスファミド.アザチオプリン.メトトレキサートなどの免疫抑制剤は半世紀にわたって臨床的に使われており.副作用もよく知られていて.臨床的には第一選択薬になるべきと考える。  4.正しい維持療法薬の選び方とは?  理想的な維持療法薬は.単剤で.感受性が高く有効で.副作用がないかまたは軽度で.安価で長期使用に便利なものであるべきです。 特に.脱髄疾患の患者さんに対しては.ホルモン剤は感度が高く.大多数の患者さんに有効で.コストも安いのですが.長期間の使用に伴う様々な副作用があります。 しかし.副作用の発生は.患者さんの体調と関係があります。 30年近くもホルモン剤を服用しているのに.二次的な骨へのダメージが少なく.糖尿病や高血圧もない患者さんに出会いました。 約80名の患者さんのうち.骨に変化が生じたのは4名(5%)だけでした。 ホルモン不感症の患者さんには.「お得な」メトトレキサートとアザチオプリンも選択肢に入りますし.併用すればさらに効果的です。 メトトレキサートはより高価であるため.経済的に余裕のある患者さんが検討されるかもしれません。  5.維持療法で起こりうる薬剤の副作用をどのように予防・管理するか?  ”3つの毒素を持つ薬 “である。 薬の長期使用には副作用がつきものです。 私たちは.それらを詰まらせることも.偶然に神に頼ることもしてはならない。 少量から開始し.患者の身体的反応に応じて最適な治療量を漸増させる。 そして.薬剤の副作用の可能性に対して予防策を講じること。 副作用の可能性がある場合.服薬開始時に毎週.肝機能.腎機能.血球数.血糖値などをチェックする。 異常がなければ.半年後に定期的(1~3ヶ月)なチェックを行う。 副作用が発現した場合には.対症療法を行うか.投薬を中止または変更する。 長期間の使用は薬剤の感受性や効果を低下させるので.少量の併用が推奨される。  6.維持療法の「維持」期間とは何ですか?  ベストアンサーはありません。 ほとんどの人は.少なくとも3〜4年後に再発することなく.抗てんかん薬と抗精神病薬の維持療法を中止することを選択します。 糖尿病.高血圧.高脂血症などの生涯投薬については.維持療法5年目に再発した患者さんもいらっしゃいます。 そのため.患者さんの病変や体調に合わせた投薬の個別化という原則が推奨されています。