本症例は8歳で.1年前に鳩の卵大の右後頭部腫瘤を明らかな原因なく発見された。 しこりは徐々に大きくなり，入院の1ヶ月以上前に嘔吐，衰弱，食欲不振を伴う断続的な頭痛を発症した． 診察の結果.右後頭部に正常皮膚面より約2cm隆起した5*6cmの頭蓋内腫瘤を認め（図1）.圧迫するとピンポン状の陥没がありました。 大後頭孔は肥大して第四脳室と連絡し.小脳の硬結は一部欠落していた。 後頭部の脈動性軟髄膜嚢胞とDandy-Walker変種が検討された。 術中.右外側後頭板は薄いが滑らかで無傷.外側板切開後脳脊髄液が噴出し.内側板と外側板の間に嚢胞状の拡大があり.肉芽.線維性.膜性組織は確認できないことがわかった。 内板に直径1cmの円形の欠損を認め，その下に硬膜のくも膜欠損があり，大後頭孔には明らかな嚢胞はなかった． 脳脊髄液は，くも膜，硬膜，内後頭板の欠損から板状バリア腔に通過していた． 外後頭板を切除し.内板欠損の周囲に沿って内板の一部を切除した。 硬膜は内板の壁に近接していることが確認され.その下の硬膜欠損を分離して露出させた。 本児は術後一過性の脳脊髄液漏出があったが.穿刺吸引と保存的治療により治癒した。 術後10日のCTレビューで嚢胞は縮小し.チタンプレートは欠損部を覆うように無傷だった（図2C-D）。 考察 脳脊髄液瘻による層内嚢胞の主な特徴は.頭蓋骨の外板は無傷.内板と硬膜は欠損.篩骨層の嚢胞拡大および脳脊髄液の充満である。 統一された病名はありませんが.文献上では篩骨内に「偽髄膜膨隆」「軟髄膜嚢胞」「くも膜嚢胞」「成長骨折」などが報告されています。 共通の特徴は.外傷などにより硬膜が破れて頭蓋内板が破損し.その欠損部分から脳脊髄液が篩骨に入り込むことである。 本症例では.後頭蓋窩が拡大し.後頭部プールの拡大が認められ.明らかなクモ膜嚢胞は存在しなかった。 術中所見と病理検査により.ほぼ確定診断がついた。 篩骨内に明らかな嚢胞の裏打ちがある場合は.嚢胞壁の組成で判断することができる。 そのため.病理学的に「クモ膜嚢胞」と診断される症例もあるが［1-3］.嚢胞の壁が線維組織のみであったり.明らかな壁成分がない場合は「偽髄膜膨隆」または「軟髄膜嚢胞」と呼ばれている［4-6］。 壁が線維組織のみからなる場合や.明らかな壁成分がない場合は.「偽髄膜嚢胞」または「軟髄膜嚢胞」と呼ばれる[4-6]。 本症例では.術中に右後頭板の嚢胞拡大を認め.その内容物は脳脊髄液のみで.嚢胞壁や膜様組織は認められなかったので.本児では「後頭板内偽嚢胞」という診断がより適切ではないかと考えています。 脳脊髄液瘻や頭蓋内プレート欠損の発症メカニズムは不明であり.ほとんどの症例で外傷の既往があることから.成長骨折の特異型と考える人が多いようです[7]。 現在では.外板が正常な頭蓋骨の内板の骨折を伴う外傷により.硬膜の裂け目とともに.脈動する脳脊髄液.軟髄膜.くも膜が骨折した裂け目から内板障壁腔に入ることが一般に認められている[1,3,8]。 その他.小児の脳組織の正常な成長.水頭症の合併.外傷による脳浮腫などにより.頭蓋内圧が篩骨内圧に比べて高くなり.頭蓋内と篩骨の隙間にリビングフラップ効果が生じ.篩骨隙間が徐々に拡大して嚢胞を形成し.圧力を受けて頭蓋骨内板と外板が薄くなります[9]。 Menkuら[4]は骨折のない成人例を報告し，頭蓋骨骨折がない場合も篩骨内嚢胞になる可能性があると仮定し，別の病因として，外傷後に頭蓋骨骨折はないがくも膜が破裂している「顆粒状陥凹」と呼ばれる頭蓋骨内板の解剖学的・生理学的欠損が示唆された． 外傷後.頭蓋骨の骨折はないが.クモ膜が破れ.クモ膜顆粒を含む顆粒状陥凹が篩骨層の間に入り込み.嚢胞を形成している。 Iplikciogluらによる篩骨内嚢胞のレビュー[2]では.13人の患者が30～74歳であり.1人を除いてすべて50歳以上であることがわかった。 一方.成長骨折に伴う胸腔内偽嚢は.乳幼児期や小児期に外傷を受けることが多く.発症年齢も思春期から中高年までと幅があります。 文献にあるほぼ全ての症例において.外傷の明らかな既往があり.それは比較的重度なものから非常に軽度なもの.あるいは頭蓋骨に気づかないものまである [8,10]。 今回のケースでは.明確な外傷の既往がなく.比較的軽微な外傷で見過ごされていた可能性があります。 シストは外傷後数日から数年後に発生することがあります。 Martinezら[11]は.後頭骨は厚く.後頭骨の外板はより強い後頭筋に守られているため.損傷後に外板はそのままで内板が剥離しやすく.板内嚢胞が形成されやすいと指摘しています。 臨床症状は無症状の場合もあれば.頭蓋内圧の変化やそれに伴う変形を伴う場合もあり.局所的な腫瘤.頭痛.嘔吐.運動失調.視野狭窄などがあります。 この症例では.小児は断続的な頭痛と嘔吐を呈し.後頭部嚢胞が認められたが.これは脳脊髄液が板状バリアの間を循環することで生じる圧力不均衡と関連していると思われる。 本疾患の診断は画像診断に基づいており.頭蓋プレーンフィルムでは頭蓋骨の卵殻様変化.CTスキャンや3D再構成では内板の骨折や欠損.内板と外板の菲薄化.MRIスキャンでは脳組織の病変や脳脊髄液の変化についてより詳しい情報を得ることができます。 その他.皮膚腺腫や表皮嚢胞.動脈瘤性骨嚢胞.好酸球性肉芽腫などの層間嚢胞性病変や頭蓋内病変も画像診断で鑑別可能である。 脳脊髄液の流れの異常により.断続的に頭痛や嘔吐が起こることがあります。 また.嚢胞が大きくなると.頭蓋骨の外板が薄くなって破裂し.脳脊髄液が漏れることがあります。 また.患部の頭蓋骨が薄いと.脳組織の保護が弱くなります。 したがって.症状があり.病変が徐々に大きくなっているすべての症例に手術が適応されます。 手術は比較的簡単で.硬膜の緊縛修復と頭蓋修復からなり.自己材料または人工パッチで硬膜の欠損を漏れなく修復することが原則である。 脳脊髄液の長時間の圧入により硬膜と静脈洞が薄くなり.内板の壁層に密着し.時に硬膜を強固に縫合することが困難となり.また硬膜と内板の癒着を剥がす際に静脈洞を破裂させるため.手術時には慎重な操作が必要です。 頭蓋形成術は.頭蓋骨の内板と外板を薄くして形を整える方法と.今回のようにチタン板で修復する方法があり.より丈夫で子供の脳組織を保護できる可能性があるのだそうです。 水頭症や頭蓋内圧を上昇させる他の病変がある場合は.術後の合併症を減らすために.それらも一緒に治療する必要があります。 本疾患の手術リスクは軽微であり.予後は良好です。